Angeborene Handstörungen (Pädiatrie)

Babys, die mit Händen geboren werden, die anders sind als die normale Hand, haben eine angeborene Handdifferenz. Für die Bildung einer normalen Hand sind Millionen von Schritten erforderlich; ein Fehler in irgendeinem Schritt führt zu einer angeborenen Störung. Es wird angenommen, dass einige dieser angeborenen Unterschiede durch eine genetische Ursache verursacht werden, andere treten aufgrund unbekannter Ursachen auf. Die Forschungsbemühungen zum weiteren Verständnis dieser Probleme sind im Gange.

Zirka 5 % der Babys werden mit einem angeborenen Unterschied der Hand geboren. Es gibt viele Arten von Handunterschieden, die bei der Geburt vorhanden sind, und jeder von ihnen kann anders behandelt werden. Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, dass ein Kind mit einer Handdifferenz von einem Spezialisten für Handchirurgie untersucht wird. Abhängig von der Art der Anomalie wird der Handchirurg eine Behandlung empfehlen, die je nach Einzelfall chirurgisch oder nicht-chirurgisch sein kann.

Unmittelbar nach der Geburt eines Babys mit einer angeborenen Abweichung der Hand werden die Eltern Schmerz, Wut und sogar Schuldgefühle empfinden, was normale Emotionen sind. Die Familienmitglieder müssen mit ihren Gefühlen zurechtkommen, aber Handchirurgen können sehr wichtige Informationen und Unterstützung bieten, um diese Erfahrung besser zu machen.

Gemeinsame angeborene Unterschiede der Hand

Syndaktylie, abgeleitet vom griechischen syn für zusammen und dactylos für Finger, ist eine Störung der Differenzierung, bei der sich die Finger nicht in einzelne Anhängsel trennen. Die Syndaktylie kann einfach (nur Weichteile sind zusammengewachsen) oder komplex (Knochen, Nagelelemente und Weichteile sind zusammengewachsen) sein.

Die normale Hand entwickelt sich in der 5. bis 8. Die Finger fangen an, sich zusammenhängend zu entwickeln, und zwar aufgrund einer Substanz (als AERMF bezeichnet), die in jedem von uns vorhanden ist. Diese Substanz sollte in der 6. bis 8. Schwangerschaftswoche verschwinden, um die Trennung der Finger zu ermöglichen; wenn die Substanz nicht verschwindet, entsteht Syndaktylie. Syndaktylie ist bei Jungen doppelt so häufig wie bei Mädchen, sie tritt bei 1 von 2000 Lebendgeburten auf, und am häufigsten sind der Lang- und der Ringfinger zusammengewachsen. Diese Abweichung kann Teil vieler genetischer Syndrome sein, daher ist eine Beurteilung durch einen spezialisierten Arzt wichtig, um diese Zusammenhänge auszuschließen.

Die Syndaktylie kann mit einer Operation behandelt werden; je nach Fall entscheidet der Handchirurg über die geeignete Behandlung. Ziel der Operation ist es, jedem Finger eine eigenständige Bewegung zu ermöglichen, um ein gutes Ergebnis zu erzielen, müssen alle Knochen und Weichteile des Fingers vollständig vorhanden sein. Das Timing des Eingriffs wird individuell entschieden und reicht von 3 Monaten bis zu 1 Jahr, aber eine zeitnahe Beurteilung durch den Handspezialisten ist immer entscheidend.

Wenn eine Operation beschlossen wird, führt der Handchirurg eine gründliche präoperative Planung durch, eine Reihe von Schnitten (Zick-Zack-Muster) wird gemacht, um die Finger zu trennen und fast immer wird ein Hauttransplantat verwendet, um die Stelle zu bedecken, an der die Trennung durchgeführt wird. Manchmal können diese Hauttransplantate aufgrund des Vernarbungsprozesses eine dunklere Farbe bekommen als die eigene Haut des Kindes. Normalerweise wird die Hand nach der Operation in einer Schiene ruhiggestellt und Verbandswechsel werden erst 2 bis 4 Wochen später durchgeführt, um eine gute Hautheilung zu ermöglichen.

Radiale Keulenhand

Die radiale Keulenhand ist ein Längsdefekt eines Knochens, der Speiche, im Unterarm; diese angeborene Abweichung tritt bei 1 von 30.000 bis 100.000 Lebendgeburten auf. Sie besteht aus einem fehlenden oder unvollständigen Radius, einem fehlenden oder unvollständigen Daumen, einer Abweichung des Handgelenks in Richtung der Daumenseite (radial) und einem gewissen Grad an neuromuskulärer Defizienz. Manchmal kann das Problem in beiden oberen Extremitäten auftreten. Es wurden viele Mechanismen für die Ursache dieses Unterschieds vermutet, unter anderem wurden Bestrahlung, Umweltfaktoren und Ernährung untersucht, aber die wirkliche Ursache ist immer noch unbekannt. Wie andere angeborene Unterschiede kann die radiale Keulenhand mit anderen genetischen Syndromen wie VACTER, Holt-Oram-Syndrom, TAR-Syndrom und Fanconi-Anämie assoziiert sein.

Das Kind mit diesem Unterschied muss sich einer gründlichen Untersuchung unterziehen, die auch Herz, Wirbelsäule und Nieren umfasst, wo andere Anomalien vorhanden sein können. Nachdem diese verwandten Probleme ausgeschlossen oder behandelt wurden, wird der Handchirurg das Kind mit Schienen, Gips und nicht-chirurgischen Manipulationen behandeln, um Kontrakturen zu vermeiden oder zu verbessern.

Zwischen 6 Monaten und 1 Jahr wird bei einigen Patienten mit diesem Problem ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Dieser Eingriff wird als „Zentralisierung/Radialisierung des Karpus an der Ulnarepiphyse“ bezeichnet. Bei diesem Eingriff verlagert der Handspezialist die Hand über den vorhandenen normalen Knochen „die Elle“, wodurch die Hand mit diesem normalen Knochen ausgerichtet wird. Dieser Eingriff korrigiert die Fehlstellung und ermöglicht in einigen Fällen die Bewegung des Handgelenks. Normalerweise wird der Patient nach der Operation für vier bis 6 Wochen mit einem Gipsverband ruhiggestellt. In einigen Fällen muss diese Operation von anderen Eingriffen begleitet werden, um den Arm weiter zu begradigen und eine korrekte Bewegung der Hand zu ermöglichen.

Generell wird der betroffene Arm kürzer sein als der normale Arm. Wenn dieser Unterschied zu stark ist, kann der Handchirurg im Alter von etwa 6 und 8 Jahren einen Verlängerungseingriff durchführen. Die andere wichtige Komponente dieses Unterschieds ist das Fehlen oder die Unterentwicklung des Daumens. Handchirurgen können dieses Problem mit einem Eingriff verbessern, der „Pollizierung“ genannt wird, was bedeutet, dass der Daumen aus dem Zeigefinger gemacht wird. Der Daumen ist der wichtigste Finger der Hand und da das Greifen eine der wichtigsten Funktionen des Menschen ist, kann die Rekonstruktion eines Daumens in ausgewählten Fällen eine bessere Funktion der Hand ermöglichen. In der Regel sind die Ergebnisse dieser Eingriffe vorteilhaft; die Entscheidung, sie durchzuführen, hängt von jedem Einzelfall ab.

Camptodaktylie/Clynodaktylie

Camptodaktylie ist der Begriff, der eine Beugedeformität eines der Finger beschreibt; der Finger mit dieser Abweichung ist gekrümmt und kann nicht aufgerichtet werden. Kamptodaktylie kann durch Probleme in den Sehnen, Bändern oder den Knochen des Fingers verursacht werden. Diese Abweichung tritt bei etwa 1% der Bevölkerung auf, die Ursache dieser Abweichung ist nicht bekannt, aber sie kann mit anderen angeborenen Abweichungen oder Syndromen verbunden sein, weshalb eine sofortige Beurteilung durch einen Spezialisten erforderlich ist.

Ein erfahrener Handchirurg muss die Hand des Kindes untersuchen, um eine angemessene Behandlung einzuleiten. In der Regel kann die Kamptodaktylie ohne Operation behandelt werden, passive Dehnungsübungen oder Fingerschienen können die Deformität korrigieren. Einige chirurgische Verfahren können vom Handspezialisten indiziert werden, wenn die Beugekontraktur des Fingers größer als 30° ist. Die chirurgischen Verfahren hängen von jedem einzelnen Fall ab, aber Sehnenexzisionen und -transfers können zur Korrektur dieser Abweichung durchgeführt werden. Obwohl eine Korrektur möglich ist, besteht immer das Risiko einer Restbeugung.

Klinodaktylie bezeichnet die Krümmung des fünften (kleinen) Fingers in Richtung des vierten (Ring-)Fingers. Dieser Unterschied entsteht durch einen fehlgeformten Knochen des fünften Fingers. Dieser kleine Unterschied kann bei einem völlig normalen Kind vorkommen, ist aber auch ein häufiger Befund bei Patienten mit Down- und Klinefelter-Syndrom. Dieser Unterschied erfordert keine Behandlung, die Finger- und Handfunktion ist normal.

Kongenitaler Triggerfinger

Der Triggerfinger bezieht sich auf einen Unterschied, bei dem der Finger, bei Kindern fast ausschließlich der Daumen, beim Beugen und Strecken blockiert oder einrastet. Offenbar handelt es sich um einen Zustand, der sich nach der Geburt entwickelt und im Alter von 1 Jahr bei 3,3 von 1000 Lebendgeburten vorhanden ist. In einem Drittel der Fälle kann der Zustand beidseitig vorhanden sein.

Die Sehne, die die Beugung des Daumens ermöglicht, gleitet durch eine Reihe von Umlenkrollen, bevor sie die Fingerspitze erreicht. Wenn eine der Umlenkrollen (A1) zu eng ist oder die Sehne anschwillt, ist die Bewegung nicht reibungslos und die Sehne beginnt zu blockieren oder in ihrer Bahn zu verhaken. Die Symptome können bis zu dem Punkt fortschreiten, an dem der Daumen komplett blockiert ist und Kontrakturen entstehen, oft kann ein Knötchen (Nottas Knötchen) an der Fingerbasis ertastet werden.

Handchirurgen müssen diese Erkrankung frühzeitig beurteilen, um eine zeitnahe Behandlung einzuleiten und Kontrakturen zu vermeiden. Bei 30 % der Patienten erholt sich der Triggerfinger spontan. Je nach Alter des Patienten wird die Behandlung angepasst, zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr wird in der Regel eine Operation in Betracht gezogen, wenn die Erkrankung noch vorhanden ist.

Der chirurgische Eingriff, wenn er indiziert ist, besteht in der Öffnung der Umlenkrolle, die den engen Durchgang für die Sehne verursacht. In der Regel erfordert dies einen kleinen Schnitt an der Fingerbasis; das Kind wird für eine Woche mit einem weichen Verband ruhiggestellt und kann danach zu normalen Aktivitäten zurückkehren. Das Risiko eines Wiederauftretens ist minimal, aber eine angemessene Operationstechnik ist wichtig, da wichtige Nerven des Fingers und der Riemenscheibe in enger Beziehung zueinander stehen.

Aplasien / Duplikationen / Hypoplasien

Weitere Beispiele für häufige Unterschiede, die in unserem Zentrum behandelt werden, sind Duplikationen, Aplasien und Hypoplasien. Alle diese angeborenen Unterschiede entstehen durch Fehler bei der genetischen Entwicklung der Hand. Handchirurgen können aktiv mitwirken, indem sie die Eltern aufklären, behandeln und beraten, wenn eines dieser belastenden Ereignisse eintritt. Absencen (Aplasien) werden nach Stufen beschrieben, wie bei Amelie (fehlende Gliedmaße) und Adaktylie (fehlende(r) Finger). Eine weitere wichtige Abwesenheit tritt auf, wenn ein zentraler Teil der Hand fehlt. Sie sind oft ohne Behandlung funktionell, müssen aber aus kosmetischen Gründen behandelt werden und können durch chirurgische Eingriffe von geschulten Handchirurgen verbessert werden. Duplikationen und Hypoplasien (Unterwuchs) können ebenfalls eine Behandlung erfordern. Um die Funktion oder das ästhetische Erscheinungsbild zu verbessern, sollten Handchirurgen konsultiert werden, um die besten Ergebnisse zu erzielen.

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