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Erwähnen Sie das Wort „Arachnoiditis“ gegenüber erfahrenen Klinikern, und sie werden wahrscheinlich fragen: „Was ist das?“ oder sagen: „Davon habe ich noch nie gehört.“ Es ist kein Wunder, dass es sich um eine wenig bekannte Krankheit handelt, da sie von der National Organization for Rare Disorders als „selten“ gelistet wird. Denjenigen von uns, die mit schweren, hartnäckigen Schmerzen zu tun haben, ist die Arachnoiditis jedoch bekannt. Sie rangiert ganz oben auf der Liste der „schlimmsten Schmerzzustände“, zusammen mit metastasiertem Knochenkrebs, Nierenkoliken, chronischem regionalen Schmerzsyndrom und Migräne. Die schwersten Fälle von Arachnoiditis verursachen die schlimmste Form von Lumbalschmerzen. Es gibt auch weniger schwere Fälle, und Schmerzmediziner haben diese Patienten vielleicht schon einmal getroffen, ohne es zu merken.

Wir haben diesen Artikel vorbereitet, weil Arachnoiditis in den letzten Jahren leider immer häufiger auftritt. Sie wird durch jede Ruptur, jedes Trauma oder jede Infektion verursacht, die in die durale Auskleidung des Rückenmarks eindringt. Dazu zählen Unfälle mit epiduraler Injektion, Traumata, einschließlich solcher aus Kriegsverletzungen und Autounfällen, sowie Operationen an der Wirbelsäule. Der erste Teil dieser 2-teiligen Serie ist eine klinische Beschreibung der adhäsiven Arachnoiditis (AA). Teil 2 beschreibt Fälle zur Veranschaulichung von Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.

Axiale Ansicht des MRT der Lendenwirbelsäule mit Darstellung von verschobenen Nervenwurzeln (schwarze Pfeile). Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. J. Antonio Aldrete.

Die Funktion der Arachnoidea

Die Schutzhülle des Rückenmarks besteht aus 3 Hirnhäuten: der Dura (äußere Schicht), der Arachnoidea und der Pia (innere Schicht). Unter dem Mikroskop ähneln die Fasern und Fäden, aus denen die Arachnoidea besteht, einem Spinnennetz, daher auch der Name. Wenn sich diese Schicht entzündet, spricht man von einer Arachnoiditis. Zwischen der Arachnoidea und der inneren Schicht befindet sich der Subarachnoidalraum, in dem die Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor) fließt, die in den Ventrikeln des Gehirns (flüssigkeitsgefüllte Räume tief im Inneren des Gehirns) und den Ependymzellen, die den zerebralen Subarachnoidalraum auskleiden, gebildet wird. Der Liquor zirkuliert im Subarachnoidalraum und wird über die arachnoide Granulation in die venösen Sinus und über die Spinalnervenwurzeltaschen in das Lymphsystem absorbiert. Die Flüssigkeit bildet ein schützendes Polster zwischen Gehirn und Schädel, versorgt das Nervensystem mit Nährstoffen und transportiert Abfallprodukte ab.

Eine Beeinträchtigung des Liquorflusses verhindert diesen natürlichen Austausch, zum Nachteil der betroffenen Nervenwurzeln. Das gesamte Liquorvolumen wird etwa dreimal pro Tag produziert, absorbiert und kontinuierlich ersetzt. Wenn der Fluss behindert wird, kann sich Flüssigkeit ansammeln, was zu erhöhtem Druck und Schmerzen führt. Außerdem kann eine entzündete Arachnoidea die Nervenwurzeln einklemmen und sie und andere neurale Elemente im und um den Wirbelkanal vernarben. Wenn dies geschieht, spricht man in der Regel von einer AA. Solche Verwachsungen innerhalb des Wirbelkanals können viele Funktionen von Nerven, die zu den Extremitäten, der Blase, dem Darm und den Geschlechtsorganen führen, stören. Unerträgliche, suizidgefährdete Schmerzen können die Folge sein.

Die Arachnoiditis ist mittlerweile in medizinischen Wörterbüchern definiert. Sie hat sogar eine Diagnosenummer in der International Classification of Disease, Ninth Edition (ICD-9). Dorland’s Medical Dictionary definiert „chronisch adhäsive Arachnoiditis“ auf eine sinnvolle klinische Weise: „Verdickung und Verwachsungen der Leptomeningen im Gehirn oder Rückenmark, die durch eine vorangegangene Meningitis oder einen anderen Krankheitsprozess oder ein Trauma entstanden sind; sie ist manchmal eine Folge der therapeutischen oder diagnostischen Injektion von Substanzen in den Subarachnoidalraum. Die Anzeichen und Symptome variieren je nach Ausmaß und Lokalisation.“

Beachten Sie, dass die obige Definition die 3 Hauptursachen der AA nennt: Infektion, Trauma und Injektion von Fremdstoffen (chemisch). Die häufigste Form des Traumas ist die Operation, und bei Schmerzpatienten, die sich mehreren Operationen an der Wirbelsäule unterzogen haben, sollte der Verdacht auf AA bestehen, wenn sie das in Tabelle 1 beschriebene Symptomprofil aufweisen.1,2 Das Gleiche gilt für Schmerzen, die nach einer epiduralen Injektion auftreten.

Die Cauda equina ist der Endabschnitt des Rückenmarks und der Spinalnerven unterhalb des ersten Lumbalnervs. „Cauda equina-Syndrom“ ist ein Begriff, der manchmal verwendet wird, um den Patienten zu beschreiben, der AA hat und einen Verlust der Darm-, Blasen- oder Sexualfunktion oder eine Querschnittslähmung aufweist.

Die Kontroverse

Die erste Welle von Fällen von AA trat vor etwa 20 bis 30 Jahren auf, als pantopischer Farbstoff für Myelogramme verwendet wurde. Als die Verwendung dieses Kontrastmittels der Magnetresonanztomographie (MRT) wich, gingen die neuen Fälle von AA dramatisch zurück.

Die neue Welle von AA-Fällen ist in erster Linie auf den weit verbreiteten Einsatz von epiduralen Kortikosteroid-Injektionen zurückzuführen.3,4 Glücklicherweise ist AA eine seltene Komplikation von epiduralen Injektionen, die zwischen 2000 und 2011 um 130 % zugenommen haben, was einem jährlichen Anstieg von 7,3 % entspricht.5 Leider kann die Dura während einer Epiduralanästhesie versehentlich durchstochen werden, wodurch die Arachnoidalmembranen einer Fremdsubstanz und/oder infektiösen Erregern ausgesetzt werden.3

Im September 2012 ereignete sich eine Tragödie, die AA ins Rampenlicht rückte. Es kam zu einem großen, bundesweiten Ausbruch von Pilzmeningitis, der auf drei Chargen konservierungsmittelfreies Methylprednisolon zurückgeführt werden konnte, das vom New England Compounding Center (NECC) in Massachusetts hergestellt wurde.3,4 Der Erreger war ein Schimmelpilz namens Exserohilum rostratum. Dieser Pilz ist normalerweise ein opportunistischer Erreger, der nur immungeschwächte oder immuninkompetente menschliche Wirte befällt. Bei dem Ausbruch wurden 751 Fälle von Infektionen des zentralen Nervensystems (ZNS) mit E rostratum dokumentiert, und 64 Personen starben. Ein unbekannter Prozentsatz dieser Fälle entwickelte im weiteren Verlauf eine AA.3,4

Aufgrund des Pilzausbruchs und der seltenen Unfälle bei der epiduralen Injektion wurden in den USA zahlreiche Klagen eingereicht. Patienten und Familien mit AA setzen sich bei der FDA für ein Verbot epiduraler Injektionen ein, und die FDA hat eine Arbeitsgruppe eingesetzt, die die Verwendung epiduraler Kortikosteroid-Injektionen untersuchen soll. Im April 2014 gab die FDA eine Sicherheitswarnung heraus, dass „die Injektion von Kortikosteroiden in den Epiduralraum der Wirbelsäule zu seltenen, aber schwerwiegenden unerwünschten Ereignissen führen kann, einschließlich Sehkraftverlust, Schlaganfall, Lähmung und Tod. „6

Während der Autor die Kontroversen anerkennt und die Untersuchung von AA unterstützt, ist unsere Hauptabsicht, Schmerzärzte über AA aufzuklären und sie aufzufordern, sie zu erkennen und so früh wie möglich einzugreifen. Es ist die persönliche Erfahrung des Autors mit AA, dass bestimmte, frühzeitige Maßnahmen das Fortschreiten von AA verhindern können.

Der pathologische Prozess

Kaskade von Ereignissen und Symptomen

Die klinische Behandlung des AA-Patienten erfordert ein Verständnis der Kaskade von Ereignissen und Symptomen. Das erste Ereignis im pathologischen Prozess der AA ist eine Entzündung, gefolgt von der Einklemmung von Nervenwurzeln, Bündelung und Adhäsionsbildung (Abbildung 1). Neben den Nervenwurzeln können auch die anderen Wirbelsäulenschichten – Pia und Dura – in den vernarbten, verklebten, betroffenen Bereich eingeschlossen werden. Wie bereits erwähnt, stört der vernarbte Bereich den normalen Fluss von Liquor und elektrischen Strömen. Da die Ursache der Vernarbung eine Entzündung ist, kann der Prozess fortschreitend sein. Bei diesem Prozess entwickeln sich schnell starke Schmerzen, da Nervenwurzeln eingeklemmt werden und sich Verwachsungen bilden. Es treten sowohl lokalisierte Schmerzen als auch ausstrahlende Schmerzen auf.

Zentralisierte Schmerzsymptome

Das zweite Ereignis ist die Zentralisierung des Schmerzes und die damit einhergehende Überstimulation des sympathischen Nerven- und Hormonsystems. AA erzeugt die Zentralisierung des Schmerzes ziemlich früh in seinem Verlauf. Alle Folgeerscheinungen zentralisierter Schmerzen können vorhanden sein, einschließlich einer Fibromyalgie-artigen Verteilung, Depression, Müdigkeit, Schlaflosigkeit, Bluthochdruck, Tachykardie, Hyperhidrose und Vasokonstriktion, die sich durch kalte Hände und Füße äußert. Es kommt zu einer Überstimulation des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-
Schilddrüsen-Gonaden-Hormonsystems. Die starken Schmerzen der AA können zu einer Erschöpfung des Hormonsystems führen.7,8

Autoimmunfolgen

Das dritte Ereignis in der Kaskade ist die Entwicklung einer Autoimmunität, die intermittierende, entzündliche Angriffe auf Gewebe, Gelenke und Lymphknoten verursacht (Tabelle 2). Patienten mit AA können Symptome und Anzeichen einer typischen Autoimmunerkrankung entwickeln, wie z. B. systemischer Lupus erythematodes. Zu diesen Symptomen gehören intermittierendes Fieber, Lymphadenopathie, Unwohlsein, Gelenkschmerzen, Hautausschläge, trockene Augen, Allergien und Überempfindlichkeit gegen Medikamente.1 Entzündungs-Biomarker wie die Erythrozytensedimentationsrate und das C-reaktive Protein können bei Patienten mit AA erhöht sein. Außerdem hat die AA ähnliche Autoimmunfolgen wie nach einer traumatischen Hirnverletzung (TBI).7-9 Hirn- und Rückenmarksgewebe ist antigen, wenn es in den allgemeinen Kreislauf gelangt.6 Wie bei der TBI kann die AA genügend Gewebeschäden verursachen, so dass Rückenmarkspartikel in den allgemeinen Kreislauf gelangen und eine autoimmune, entzündliche Störung hervorrufen können.

Diagnose stellen

Die Verwendung von bildgebenden Geräten kann zu einiger Verwirrung führen. In einigen schweren Fällen von AA zeigt die MRT typische Anzeichen von AA. Leider ist die MRT in anderen Fällen nicht diagnostisch. Infolgedessen muss die Diagnose der AA möglicherweise anhand der Anamnese eines Traumas, einer Infektion oder einer Penetration der Duralschicht zusammen mit den beschriebenen Anzeichen und Symptomen gestellt werden.

Symptome

Die meisten Fälle von AA treten in der Lendenwirbelsäule auf, obwohl sie auch im Hals- und Brustbereich vorkommen können. Patienten mit lumbaler AA beschreiben ihre Schmerzen als quälend, ausstrahlend in das Gesäß, die Leiste und/oder die Beine. Kopfschmerzen treten bei Patienten mit AA fast durchgängig auf, vielleicht aufgrund einer Behinderung des normalen Liquorflusses. Ein charakteristisches Zeichen der AA ist die Unfähigkeit, längere Zeit zu sitzen, wenn überhaupt. Patienten können darum bitten, auf dem Boden des Untersuchungsraums zu liegen, weil sie nicht auf einem Stuhl oder einem Untersuchungstisch sitzen können. In schweren Fällen sagen Patienten, dass sie zum Essen stehen und sich im Auto oder im Flugzeug hinlegen müssen.

Wenn die Verletzung die untere Wirbelsäule einschließt, können Nervenwurzeln, die mit der Blase, dem Darm oder den Genitalien verbunden sind, eingeklemmt werden. Folglich sind Blasen- und Darmfunktionsstörungen fast immer bis zu einem gewissen Grad vorhanden. Unvollständige Blasenentleerung und Verstopfung sind die üblichen Probleme, die in der Regel medizinisch behandelt werden müssen. Die Sexualfunktion kann stark beeinträchtigt sein.

Die Patienten beschreiben häufig Schmerzen, die sich zu bewegen oder um den Oberkörper zu wandern scheinen. Diese Schmerzen können als kribbelnd, brennend, kriechend oder pruriginös beschrieben werden.

Die körperliche Untersuchung des Patienten ist variabel. Bei Druck auf die primäre Schmerzstelle kann es zu einer Schmerzverstärkung kommen. In schweren Fällen kommt es fast immer zu einer Schwäche der unteren Extremitäten sowie zu verminderten Reflexen. Die Schwäche kann das Gehen beeinträchtigen, und viele Patienten benötigen einen Stock und feste Schuhe, um sicher gehen zu können. Muskelschwund der unteren Extremitäten kann offensichtlich sein.

Elektrizitätseinfang

Es ist meine persönliche Beobachtung und intuitive Schlussfolgerung, dass die AA-Stelle Elektrizität einfängt oder sammelt, weil die normale Nervenleitung durch Vernarbung und Verwachsungen blockiert ist. Patienten beschreiben oft, dass sie eine Menge Elektrizität beherbergen und einige berichten, dass sie Armbanduhren und Computermäuse „durchbrennen“.

Wenn ich versucht habe, einen elektrischen Strom oder ein elektromagnetisches Gerät über einer AA-Schmerzstelle zu verwenden, habe ich manchmal unerträgliche Schmerzen verursacht. Das gleiche Gerät lindert normalerweise den Schmerz bei einem gewöhnlichen Wirbelsäulenpatienten, der eine einfache arthritische Degeneration oder Stenose hat. Ich habe sogar beobachtet, dass sich bei einigen Patienten starke Schmerzen entwickeln, wenn ein Magnet über die AA-Schmerzstelle gelegt wird.

Behandlungsstrategien

Frühzeitige Behandlung

Wie bereits erwähnt, erfordert das klinische Management des AA-Patienten ein Verständnis der Kaskade von Ereignissen und Symptomen. Schmerzmediziner sollten bei jedem Patienten mit starken Rückenschmerzen und einer Anamnese eines möglichen Eindringens einer Fremdsubstanz in den Subdural- oder Subarachnoidalraum den Verdacht auf eine AA im frühen, sich entwickelnden Stadium haben. Dies ist wichtig, weil es möglich sein kann, das Fortschreiten der Entzündung bis hin zur Adhäsionsbildung zu verhindern.

Wenn ich einen Fall vermute, versuche ich energisch, systemisch, nicht lokal oder epidural, Methylprednisolon oder ein anderes Kortikosteroid plus entzündungshemmende Mittel einzusetzen, um die Bildung von Adhäsionen zu verhindern. Es sollte versucht werden, Acetazolamid einzusetzen, da es, genau wie beim Glaukom, das Volumen der lymphatischen Flüssigkeiten, einschließlich der Rückenmarksflüssigkeit, verringert. Die Schmerzlinderung mit Acetazolamid ist im Wesentlichen eine Diagnose der AA. Meine klinische Erfahrung mit Minocyclin (Minocin, Solodyn, andere) ist begrenzt, aber ich glaube, dass dieser Wirkstoff die Aktivierung von Gliazellen und die Entzündung im Rückenmark unterdrücken kann, wie in Tierstudien berichtet wurde.

Behandlung etablierter Fälle

Wenn AA festgestellt wurde, muss die Behandlung aggressiv und umfassend sein. Sowohl die periphere als auch die zentrale Schmerzkomponente müssen behandelt werden. Es gibt keine klinischen Leitlinien für die Behandlung von AA, aber es ist ratsam, die etablierten Praktiken für die Behandlung anderer chronischer Schmerzzustände zu befolgen. Standard-Pharmakologika sollten schnell und energisch eingesetzt werden; andernfalls wird ein Patient mit AA durch Schmerzen behindert, bettlägerig und möglicherweise suizidgefährdet.

Da die primäre Läsion bei AA aufgrund von Narbenbildung neuropathische Schmerzen verursacht, wäre es eine gute Erstmaßnahme, einen Patienten mit einem Antiepileptikum wie Gabapentin oder Pregabalin (Lyrica) und/oder dem Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer Duloxetin (Cymbalta, andere) zu beginnen. Es sollte versucht werden, ein Antidepressivum zu finden, das wirksam ist. Ich habe gute Erfahrungen mit Amitriptylin gemacht, das vor dem Schlafengehen verabreicht wird. Entzündungshemmer, verschreibungspflichtige und natürliche, sollten der Mischung hinzugefügt werden. Muskelrelaxantien, einschließlich Baclofen und Carisoprodol (Soma, andere), sind bei Patienten ohne Suchtgefahr einen Versuch wert. Opioide sind in der Regel bei AA unerlässlich. Hohe Dosierungen und mehrere Opioide können notwendig sein, da AA durch schwere Schübe und Durchbruchschmerzen gekennzeichnet ist.

Da diese Patienten schwere, lähmende, konstante Schmerzen haben können, die nur teilweise auf Standardbehandlungen ansprechen, sind AA-Patienten bereit, Nicht-Standard-Maßnahmen zu versuchen. Nicht-Standard-Mittel und -Maßnahmen wie Ketamin (Ketalar, andere), niedrig dosiertes Naltrexon (ReVia, andere), Minocyclin, Stimulanzien und Neurohormone können in ausgewählten Fällen helfen.

Das Rückgrat der AA-Behandlung sind spezifische Dehnungsübungen, die versuchen, den vernarbten Bereich des Rückenmarks auseinanderzuziehen. Um die Stelle zu identifizieren, lasse ich die Patienten verschiedene Dehnungs- oder Bewegungspositionen mit beiden Armen und Beinen einnehmen. Wenn der Patient eine Position gefunden hat, die sanft an der AA-Stelle „zerrt“ oder „zieht“, lasse ich den Patienten diese spezifische Dehnungsposition täglich wiederholen. Die Massagetherapie hat sich für viele AA-Patienten als hilfreich erwiesen. Die Theorie ist, dass die Massage den Fluss der Rückenmarksflüssigkeit und der elektrischen Ladungen durch den vernarbten Bereich unterstützen kann.

Es gibt einige absolute DON’TS:

• Erlauben Sie keinem Therapeuten, physikalische Therapien an einem Patienten mit AA ohne Ihre direkte Aufsicht durchzuführen. Ich habe einige AA-Patienten gesehen, die sich verschlimmert und geschädigt haben, weil ein wohlmeinender Therapeut nicht mit der AA vertraut war und das Rückenmark durch übermäßige Wirbelsäulenmanipulationen weiter geschädigt hat.
• Injizieren Sie nichts in der Nähe der AA-Stelle, weil es kleine Fisteln geben kann, die die AA-Stelle mit Gewebe außerhalb der Wirbelsäule verbinden.
• Versuche, die AA mit elektrischem Strom oder einem elektromagnetischen Gerät zu behandeln, sollten mit Vorsicht durchgeführt werden, aus Angst, einen dramatischen Schmerzschub zu verursachen.

Ein neuer Behandlungsansatz, von dem einige Patienten berichten, dass er erfolgreich ist, ist das Liegen mit dem Kopf nach unten auf einem Inversionstisch. Ich habe einen Patienten, der kopfüber hängt. Die Idee ist, die vernarbte, verklebte Stelle auseinanderzuziehen. Hydrotherapie und Trampolinlaufen haben sich in meinen Händen ebenfalls als ausgezeichnete, beruhigende Therapien erwiesen.

Zusammenfassung

AA ist ein tiefes Unheil an Schmerzen und Leiden. Es gibt keinen größeren Schmerz und kein größeres Elend als bei einem schweren Fall. Einige AA-Patienten haben mildere Formen, und aggressive Therapien können das Vollbild der Krankheit verhindern. Die Häufigkeit der AA nimmt zu.

Schmerzmediziner müssen bei jedem Patienten, der nach einer epiduralen Injektion, einer Wirbelsäulenoperation, einem Wirbelsäulentrauma oder einer infektiösen Erkrankung über starke Schmerzen klagt, den Verdacht auf AA haben. Der Insult an der Wirbelsäule schädigt zunächst die Arachnoidea und verursacht Schmerzen. Danach folgt ein adhäsiver Vernarbungsprozess. Schmerztherapeuten werden ermutigt, ihre aktuellen Wirbelsäulenfälle zu untersuchen, um vielleicht Patienten zu identifizieren, die AA haben.

Die Behandlung von AA muss in der Regel aggressiv und umfassend sein, weil AA eine Kaskade von Folgeerscheinungen produziert: 1) Nervenwurzelverklebungen, 2) Zentralisierung des Schmerzes und 3) eine autoimmune, entzündliche Störung. AA gehört zu den schmerzhaften Erkrankungen, die Opioide in hoher Dosierung erfordern können, weil die Schwere der Schmerzen bei diesen Patienten möglicherweise nicht auf die üblichen und üblichen Nicht-Opioid-Maßnahmen und Standard-Opioid-Dosierungen anspricht.