Fallbericht
Jahr : 2016 | Band : 4 | Ausgabe : 1 | Seite : 105-108
Maligner gemischter Mullerian-Tumor: Ein seltener Fallbericht
Prasmit Amit Shah, Vikas Shyamraj Singh, Prakash M Roplekar, S Sudhamani, Surekha Bhalekar
Abteilung für Pathologie, School of Medicine, DY Patil University, Nerul, Navi Mumbai, Maharashtra, Indien
| Datum der Web-Veröffentlichung | 2-Jun-.2016 |
Korrespondenzadresse:
Prasmit Amit Shah
Department of Pathology, School of Medicine, DY Patil University, Nerul, Navi Mumbai – 400 706, Maharashtra
Indien
Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: Keine
DOI: 10.4103/2321-4848.183339
| Abstract |
Bösartiger gemischter Mullerianer Tumor des Uterus, auch Karzinosarkom genannt, ist eine sehr seltene und aggressive Form von Malignität mit epithelialen und mesenchymalen Komponenten. Daher wird es zu den metaplastischen Karzinomen gezählt. Überwiegend werden diese Karzinome bei postmenopausalen Frauen gefunden, die sich mit Uterusblutungen und Uterusvergrößerung vorstellen. Wir stellen den Fall einer 60-jährigen Frau vor, die über Schmerzen im Unterleib und Blutungen per vaginum klagte. Es wurde eine Hysterektomie mit bilateraler Salpingo-Oophorektomie durchgeführt und die Diagnose eines malignen gemischten Mullerian-Tumors des Uterus gestellt.
Schlüsselwörter: Karzinosarkom, maligner gemischter Mullerian Tumor, Uterus
Wie wird dieser Artikel zitiert:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: A rare case report. Arch Med Health Sci 2016;4:105-8
Wie wird diese URL zitiert:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: A rare case report. Arch Med Health Sci 2016 ;4:105-8. Verfügbar unter: https://www.amhsjournal.org/text.asp?2016/4/1/105/183339
| Einleitung |  |
Maligne gemischte Mullerianustumoren des Uterus sind selten, hochgradige Neoplasmen, die 2-5% der Tumoren aus dem Uteruskörper ausmachen. Diese Tumoren werden am häufigsten bei postmenopausalen Frauen gesehen. Eine höhere Inzidenz dieser Tumoren findet sich bei schwarzen Frauen im Vergleich zu weißen. Synonyme sind Karzinosarkom und metaplastisches Karzinom. Es handelt sich um ein biphasisches Neoplasma, da es sowohl epitheliale als auch mesenchymale Komponenten aufweist. Es wird in zwei Typen unterteilt, den homologen Typ und den heterologen Typ: den homologen Typ, bei dem die sarkomatöse Komponente aus endometrialem Stroma und fibrösem oder glattem Muskelgewebe besteht, und den heterologen Typ, bei dem die sarkomatöse Komponente aus Knorpel, Skelettmuskel und/oder Knochen besteht. Hier berichten wir über einen seltenen Fall eines malignen gemischten Mullerian-Tumors des Uterus mit homologen Elementen.
| Fallbericht | |
Eine 60-jährige diabetische, postmenopausale Frau erschien mit einer Vorgeschichte von Schmerzen im Unterleib seit 5-6 Monaten und Blutungen per vaginum seit 2 Monaten.
Per Spekulum und per vaginaler Untersuchung zeigte sich eine hoch aufgerichtete, verlagerte Zervix. Leichte Zärtlichkeit wurde festgestellt. Die bilateralen Fornices waren frei. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte nur eine leichte Kardiomegalie. Die Ultraschalluntersuchung zeigte eine große echoreiche Zyste von 15 × 12,3 cm 2 in der rechten Adnexe, die auf eine rechte Adnexkomplexzyste hindeutet. Die kontrastverstärkte Computertomographie zeigte eine zystische Läsion des rechten Ovars mit dicken, unregelmäßig verstärkten Wänden, was auf eine neoplastische Ätiologie hindeutet. Der Alpha-Fetoprotein-Spiegel betrug 3,8 ng/mL (<5 ng/mL), der Carcinoembryonal-Antigen-Spiegel war 4 ng/mL (0-5 ng/mL) und der Krebs-Antigen (CA)-125-Spiegel war 24,32 U/mL (0-35 U/mL). Alle Werte lagen innerhalb der normalen Grenzen.
Eine Hysterektomie mit bilateraler Salpingo-Oophorektomie wurde angeraten. Präoperativ waren die Eierstöcke normal und der Uterus zeigte eine Vergrößerung mit zystischen Arealen.
Das Bruttopräparat zeigte einen bereits aufgeschnittenen offenen Uterus mit abgetrenntem Gebärmutterhals (Uterus 12 × 11 × 8 cm 3, Gebärmutterhals 5 cm). Der Schnitt des Uterus zeigte unregelmäßige, solide, multiple zystische und bunte Bereiche, die die Endometriumhöhle verzerrten. Die Zysten zeigten strohfarbene Flüssigkeit. Es wurden auch gelbliche, brüchige und fleischige Bereiche festgestellt. Grobe Merkmale der bilateralen Adnexe und Zervix waren unauffällig. Lymphknoten wurden nicht erhalten.
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Abbildung 1: Bruttoaufnahme mit multiplen zystischen, soliden und brüchigen fleischigen Bereichen Zur Ansicht hier klicken |
Die Mikroskopie zeigte einen bösartigen Tumor, der aus einer Mischung von epithelialen und mesenchymalen Komponenten bestand. Die epitheliale Komponente bestand aus drüsenförmig angeordneten Zellen mit runden bis ovalen pleomorphen vesikulären Kernen, prominenten Nukleoli und einer mäßigen Menge an eosinophilem Zytoplasma. Die mesenchymale Komponente bestand aus diffus angeordneten sarkomatösen Spindelzellen. Einzelne Tumorzellen waren länglich, mit großen pleomorphen vesikulären Kernen, undeutlichen Nukleoli, unregelmäßiger Kernmembran und spärlichem Zytoplasma. Die Tumorzellen waren in das Myometrium zu weniger als einem Drittel seiner Dicke eingedrungen. Es wurde keine angiolymphatische Invasion festgestellt. Es wurden ausgedehnte Bereiche mit Nekrosen, Blutungen und myxoiden Veränderungen festgestellt. Die Zervix wies Merkmale einer chronischen papillären Endozervizitis auf. Die bilateralen Ovarien, der Eileiter More Detailss und das Parametrium waren unauffällig.
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Abbildung 2: H&E-gefärbter Schnitt 40×mit karzinomatöser Komponente Klicken Sie hier zur Ansicht |
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Abbildung 3: H&E-gefärbter Schnitt 40×mit sarkomatöser Komponente Zur Ansicht hier klicken |
Basierend auf diesen Befunden wurde die histopathologische Diagnose maligner gemischter Mullerian Tumor (Karzinosarkom) gestellt. Das Tumor-Knoten-Metastasen (TNM)-Staging war T1aNxMx Stadium IA und die International Federation of Gynecology Obstetrics (FIGO) Stadium IA. (T1a: Tumor auf das Endometrium begrenzt oder weniger als die Hälfte des Myometriums invadierend. Nx: Regionale Lymphknoten können nicht beurteilt werden. Mx: Fernmetastasierung kann nicht beurteilt werden.)
| Diskussion | |
Bösartige Gebärmutterneubildungen, die sowohl karzinomatöse als auch sarkomatöse Komponenten enthalten, werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als Karzinosarkom klassifiziert. Der erste Fall wurde 1989 von Gerhardt berichtet, der von Meyer durch persönliche Untersuchung der Präparate bestätigt wurde. Die meisten Patienten präsentieren sich in der fünften Lebensdekade, aber auch das niedrigste Präsentationsalter von 15-17 Jahren wurde berichtet. In unserem Fall handelte es sich um eine 60-jährige Patientin.
Die häufigste Lokalisation für den malignen gemischten Mullerian-Tumor ist der Corpus uteri, aber er kann auch in der Zervix, den Ovarien, den Eileitern, der Vagina, dem Peritoneum und extragenitalen Stellen gefunden werden. Die übliche Lokalisation ist der Gebärmutterkörper, insbesondere die hintere Wand des Fundus, in Übereinstimmung mit unserem Fall.
Prädisponierende Faktoren für den malignen gemischten Mullerian-Tumor sollen Nulliparität, Diabetes, Adipositas, chronische Östrogenstimulation und eine Vorgeschichte mit pelviner Bestrahlung umfassen. Es wurden auch Fälle eines Tamoxifen-assoziierten malignen gemischten Mullerianustumors berichtet. Die klassische Symptomtrias, die auf einen malignen gemischten Mullerianustumor hinweist, besteht aus Schmerzen, starken vaginalen Blutungen und dem Abgang von nekrotischem Gewebe per vaginum. In diesem Fall stellte sich die Patientin mit Schmerzen und postmenopausalen Blutungen vor.
Es wurden drei Haupttheorien zur Histogenese des malignen gemischten Mullerianustumors vorgeschlagen: (A) Die Kollisionstheorie legt nahe, dass Karzinom und Sarkom zwei unabhängige Neoplasmen sind; (B) Die Kombinationstheorie legt nahe, dass beide Komponenten von einer einzigen Stammzelle abstammen, die eine divergente Differenzierung durchläuft; (C) Die Konversionstheorie legt nahe, dass sich die sarkomatösen Elemente während der Entwicklung des Tumors vom Karzinom ableiten. McCluggage schlug vor, dass die Spindelzellkomponente eine pseudosarkomatöse Stromareaktion bei Vorhandensein eines Karzinoms ist.
Maligne gemischte Mullerian-Tumore werden weiter in zwei Typen unterteilt, den homologen Typ und den heterologen Typ. Der homologe Tumor ist einer, dessen sarkomatöse Komponente sich aus endometrialem Stroma und fibrösem oder glattem Muskelgewebe zusammensetzt. Beim heterologen Typ besteht die sarkomatöse Komponente aus Gewebe, das nicht im Uterus vorkommt, wie Knorpel, Skelettmuskel und/oder Knochen. Die Subtypen treten gleich häufig auf. Die häufigste epitheliale Komponente ist das Adenokarzinom, aber auch klarzellige, muzinöse und papillär-seröse Komponenten können auftreten. Die häufigste mesodermale Komponente ist das undifferenzierte Sarkom bei homologen Tumoren und das Rhabdomyosarkom bei heterologen Tumoren. In unserem Fall lag ein endometrioides Adenokarzinom vom homologen Typ vor.
Großflächig präsentieren sich die Tumoren als große, weiche, breitbasige und polypoide Massen unter Beteiligung des Endometriums und Myometriums mit fleischigen Oberflächen. Nekrosen und Blutungen werden häufig festgestellt, während eine ausgedehnte myometriale Invasion ebenfalls gesehen werden kann. Die Mikroskopie zeigt typischerweise eine Mischung aus karzinomatösen und sarkomatösen Komponenten. Sie kann homolog oder heterolog sein. Eine angiolymphatische Invasion ist häufig und eine neuroektodermale Differenzierung wird selten gesehen.
Die chirurgische Behandlung umfasst eine totale abdominale Hysterektomie mit bilateraler Salpingo-Oophorektomie, Infrakolikomentektomie und bilaterale pelvine und para-aortale Lymphadenektomie. Es wurden mehrere Chemotherapieregime untersucht, wobei die Ansprechraten zwischen 12 und 100 % lagen. Daher gibt es bisher keinen Konsens über die optimale adjuvante Chemotherapie.
Maligne gemischte Mullerian-Tumoren exprimieren sowohl epitheliale Marker wie Epithelmembran-Antigen und Pancytokeratin als auch stromale Lineage-Marker wie Desmin und S-100. In unserem Fall war die Diagnose bei der histopathologischen Untersuchung jedoch eindeutig.
Ausdehnung ins Becken, lymphatische und vaskuläre Permeation, entfernte Lymphknoten und blutbasierte Metastasierung sind häufig. In unserem Fall gab es keinen Hinweis auf eine Lymphknoten- oder Fernmetastasierung. Rezidive sollen bei über der Hälfte der Patienten nach chirurgischer und adjuvanter Therapie auftreten.
Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate lag bei 21%; 70-90% der tumorbedingten Todesfälle traten innerhalb von 18 Monaten nach der Diagnose auf. Der wichtigste prognostische Faktor ist die Ausdehnung des Tumors zum Zeitpunkt der Diagnose. Einige Autoren haben beschrieben, dass maligne gemischte Mullerian-Tumoren mit heterologen Elementen schlechter sind als solche mit den homologen Komponenten.
In unserem Fall wurde eine totale abdominale Hysterektomie mit bilateraler Salpingo-Oophorektomie durchgeführt. Postoperativ hat die Patientin keine Chemotherapie erhalten und wird seit 3 Monaten nachbeobachtet. Bis jetzt wurde kein Rezidiv festgestellt.
| Fazit | |
Maligne gemischte Mullerian-Tumoren sind extrem seltene und aggressive Tumoren. Der Arzt sollte bei postmenopausalen Patientinnen, die sich mit pervaginalen Blutungen vorstellen, einen hohen Verdachtsindex haben und die Möglichkeit eines malignen gemischten Mullerianustumors in Betracht ziehen. Das Ergebnis hängt vom Stadium der Erkrankung und der Tiefe der Invasion ab. Die Kombination aus Chemotherapie und radikaler Operation bleibt die Hauptstütze der Behandlung.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Null.
Interessenkonflikte
Es gibt keine Interessenkonflikte.
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Tekwani DT, Joshi SR, Pathak S, Nagare M, Bihade A, Kendre D. Bösartiger gemischter mullerianischer Tumor des Uterus: A case report. Ind J Basic Appl Medl Res 2013;3:33-6.
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Thawal YA, Tambe SG, Tania A, Chavan RR, Patel JA. Ein seltener Fall von bösartigem gemischtem Mullerianumor des Uteruskorpus. Int J Med Appl Sci 2014;3:100-2.
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Siva RD, Surendar J, Rama AS, Manjunatha HK. Bösartiger gemischter mullerianischer Tumor des Uterus (uterines Karzinosarkom): A case report. IOSR Journal of Pharmacy 2013;3:49-52.
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Barani K, Padmavathi R. Two rare cases of malignant mixed mullerian tumor. Internet J Pathol 2013; 15:1-8.
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Lee TY, Lee C, Choi WJ, Lee JY, Kim HY. Synchrones Auftreten eines primären malignen gemischten Müllerialtumors in Ovar und Uterus. Obstet Gynecol Sci 2013;56:269-72.
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Abbildungen
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