Abstract
Das chondroide Syringom, auch pleomorphes Adenom der Haut genannt, ist ein seltener, gutartiger Tumor der Hautanhangsgebilde. Es zeigt sich meist als langsam wachsendes intradermales oder subkutanes Knötchen, typischerweise in der Kopf- und Halsregion. Aufgrund der unauffälligen klinischen Symptomatik dieses seltenen Tumors wird die Diagnose ausschließlich retrospektiv anhand der histologischen Bestätigung des chirurgisch exzidierten Tumors gestellt. Wir stellen einen seltenen Fall eines chondroiden Syringoms vor, das im linken medialen Canthus eines 58-jährigen Mannes lokalisiert war. Der Patient hatte keine Symptome und entschied sich aus rein kosmetischen Gründen für eine Exzision. Es wurde eine lokale Exzision mit einer makroskopisch breiten Manschette aus Normalgewebe durchgeführt, ohne die ästhetischen und funktionellen Strukturen zu zerstören, da der Defekt durch einen Fingerlappen wiederhergestellt wurde. Ein Jahr postoperativ ist der Patient krankheitsfrei geblieben. Chondroide Syringome treten normalerweise im Gesicht auf, aber die Lokalisation im medialen Canthus wird in der Literatur seit zwanzig Jahren nicht mehr erwähnt.
1. Einleitung
Das chondroide Syringom, auch Mischtumor der Haut genannt, ist ein gutartiges Neoplasma mit Schweißdrüsenursprung und eine seltene klinische Entität. Histologisch kann es als ein Neoplasma beschrieben werden, das aus epithelialen und myoepithelialen Zellformationen innerhalb eines myxomatösen, pseudochondromatischen oder hyalinen Stromas besteht, das schleimige Sekrete enthält. Es befindet sich in der Regel in der Haut des Gesichts und der Kopfhaut bei Patienten im Alter zwischen 20 und 60 Jahren mit einer deutlichen männlichen Dominanz . Die häufigsten Lokalisationen sind Nase, Wange, Oberlippe, Kopfhaut, Stirn und Kinn. Klinisch zeigt sich das chondroide Syringom als langsam wachsendes, schmerzloses oder subkutanes Knötchen. Die Läsionen sind fest und haften an der darüber liegenden Haut, unterscheiden sich aber von den darunter liegenden Strukturen.
Wir berichten über einen sehr seltenen Fall eines chondroiden Syringoms im linken medialen Canthus. Diese Lokalisation wurde in den letzten zwanzig Jahren in der Literatur nicht erwähnt.
2. Fallbericht
Ein 53-jähriger männlicher Patient suchte unsere Ambulanz für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie wegen einer asymptomatischen exophytischen Läsion im linken medialen Canthus auf. Der Patient wünschte eine Operation aus kosmetischen Gründen.
Nach Angaben des Patienten war die Läsion sechs Monate vor der klinischen Untersuchung erstmals aufgetreten und wuchs sehr langsam. Er klagte über keinerlei Symptome außer den kosmetischen Problemen.
Bei der Untersuchung betrug der Läsionsdurchmesser 1 cm und befand sich im linken medialen Canthus, ohne sein Sehvermögen einzuschränken (Abbildung 1).
Die Läsion im linken medialen Canthus.
Unter lokaler Infiltrationsanästhesie wurde die Läsion exzidiert und zur histopathologischen Untersuchung geschickt. Die Rekonstruktion erfolgte mit einem klassischen Glabellarlappen (Abbildung 2).
Rekonstruktion mit Glabellarlappen.
Die Heilung verlief ereignislos und die Patientin war mit dem kosmetischen Ergebnis zufrieden. Ein Jahr später gibt es kein Rezidiv.
Die histologische Untersuchung ergab eine umschriebene, multinoduläre Läsion (Abbildung 3), die in der Dermis des Augenlids lag. Der Tumor bestand aus Nestern und Tubuli aus epithelialen (Abbildung 4) und myoepithelialen Zellen (Abbildungen 5 und 6), in myxoider (Abbildung 7) und hyaliner (Abbildung 8) mesenchymaler Matrix.
Multinoduläre Läsion.
ck7 Epithelzellen ×200.
p63 Myoepithelzellen ×200.
Myoepithelzellen.
Myxoide mesenchymale Matrix.
Hyaline mesenchymale Matrix.
Es wurde keine Atypie oder ungewöhnliche mitotische Aktivität beobachtet. Es wurde die Diagnose eines pleomorphen Adenoms (Mischtumor) gestellt.
3. Diskussion
Schweißdrüsentumore im Kopf- und Halsbereich sind selten. Das chondroide Syringom, das erstmals 1961 von Hirsch und Helwig beschrieben wurde, ist ein seltener gutartiger Mischtumor der Schweißdrüsen, der in der Dermis oder Subdermis lokalisiert ist. Er tritt am häufigsten im Kopf- und Halsbereich auf und die häufigsten Lokalisationen sind Kopfhaut, Wange, Nase, Oberlippe, Kinn und Stirn. Seltener kann dieser Tumor die Hand, den Fuß, die Achselhöhle, den Bauch, den Penis, die Vulva und das Skrotum befallen. Das chondroide Syringom betrifft in der Regel männliche Patienten mittleren Alters über 35 Jahre.
Wir berichten über einen seltenen Fall eines chondroiden Syringoms, das im medialen Canthus lokalisiert ist und in der Literatur nicht erwähnt wurde (Tabelle 1).
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Die Läsion ist ein langsam-wachsend, schmerzloses, intradermales oder subkutanes Knötchen und kann mit der darüber liegenden Haut verbunden sein, ohne Fixierung an tieferen Strukturen . Die Diagnose wird in der Regel retrospektiv anhand des histopathologischen Befundes gestellt. Die klinische Diagnose wird durch die histologische Untersuchung der Läsion bestätigt. Eine klinische Differentialdiagnose kann Implantationsdermoid, Talgzyste, Compound Naevus, klarzelliges Hidradenom, zystisches Basalzellkarzinom, Neurofibrom und Dermatofibrom umfassen. Die tiefe Variante dieses Tumors kann mit einem pleomorphen Adenom größeren oder kleineren Speicheldrüsenursprungs verwechselt werden.
Die Behandlung der Wahl ist die lokale chirurgische Exzision mit einer Manschette aus Normalgewebe, um ein Rezidiv zu verhindern. Wenn der Tumor vollständig exzidiert wurde und gutartig ist, ist eine langfristige Nachsorge nicht indiziert. Eine Nachuntersuchung ist nur dann angezeigt, wenn die Exzision unvollständig ist oder wenn es Hinweise auf eine bösartige Veränderung gibt, was selten ist, aber in der Literatur berichtet wurde.
4. Fazit
Chondroide Syringome sind ein seltener Mischtumor der Haut, der meist im Gesicht auftritt. Kieferchirurgen müssen sich dieser Tumoren bewusst sein, da sie aufgrund ihres seltenen Vorkommens leicht fehldiagnostiziert werden können. Er sollte jedoch in die Differentialdiagnose eines jeden langsam wachsenden Knötchens in der Gesichtshaut einbezogen werden. Die Behandlung der Wahl ist die lokale Exzision. Ein Rezidiv wird auf eine unvollständige Exzision oder eine maligne Transformation zurückgeführt, was zwar selten ist, aber berichtet wurde.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.