Der Artikel stellt die Ergebnisse der Untersuchung bestimmter unklarer Aspekte der Mortalität von Patienten mit spinozerebellarer Ataxie Typ I vor, einschließlich der Patienten mit der gleichen Anzahl von CAG-Wiederholungen. Es wurde die Analyse der Sterblichkeit von Patienten durchgeführt, die von 1993 bis heute beobachtet wurden. Die Stichprobe umfasste 112 Patienten, während dieser Zeit sind 53 Patienten gestorben. Es wurde eine vergleichende Analyse der erhaltenen Daten und der Ergebnisse der Analyse der Sterblichkeit der Patienten, die vor 1980 gestorben sind, durchgeführt. Nach den erhaltenen Daten betrug der Durchschnittswert der CAG-Wiederholungen des normalen Allels 30,2, und des pathologischen Allels – 48,7. Die durchschnittliche Lebensdauer betrug 52,8 Jahre, das durchschnittliche Alter des Krankheitsbeginns – 38 Jahre und die natürliche Dauer der Krankheit – 14,8 Jahre. Die Analyse der Lebensspanne der Patienten mit gleicher Länge der Wiederholungen zeigte, dass der Bereich der Lebensspanne der Patienten von 8 bis 23 Jahre beträgt. Es wurde festgestellt, dass das Leben der Patienten durch Unfälle, Krebs und Begleiterkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems verkürzt wird. Das Vorhandensein einer solchen Begleiterkrankung wie Lungentuberkulose führt zu keiner Verkürzung der Lebensdauer der Patienten. Die vergleichende Analyse der Sterblichkeit im Zeitraum über 34 Jahre zeigte, dass sich das Alter des Krankheitsbeginns als konservativer und stabiler Indikator der Morbidität erwies. Trotz des Mangels an effektiven Methoden der Behandlung der Krankheit stieg die natürliche Krankheitsdauer statistisch zuverlässig bis zum 1,8-fachen während des Beobachtungszeitraums. Die Analyse der Lebensspanne von Patienten mit spinozerebellärer Ataxie Typ I zeigte, dass ihre Lebensspanne außer der Länge der CAG-Expansion von einer Reihe von Faktoren abhängt, die die Entwicklung der Krankheit beschleunigen und verzögern. Dabei kann sich die Lebensspanne von Patienten mit der gleichen Anzahl von CAG-Wiederholungen signifikant unterscheiden Als Faktoren, die die Entwicklung der Hauptkrankheit beschleunigen und verzögern, sind bösartige Neubildungen, Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems und äußere Ursachen zu nennen. Die Hinzufügung der Tuberkulose in unserem Fall führte zu keiner Veränderung des natürlichen Krankheitsverlaufs. Es gibt noch andere Faktoren, die das Leben der Patienten verlängern, darunter Faktoren des sozialökonomischen und medizinischen Charakters. Sie bedürfen einer zusätzlichen Spezifizierung und gründlichen Untersuchung mit dem Ziel der Entwicklung von Methoden der präventiven Korrektur der Neurodegenerationsprozesse.