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Anotie und Mikrotie sind angeborene Defekte am Ohr eines Babys.

Was sind Anotie und Mikrotie?

Anotie und Mikrotie sind Geburtsfehler am Ohr eines Babys. Anotie liegt vor, wenn das äußere Ohr (der Teil des Ohrs, den man sehen kann) komplett fehlt. Mikrotie tritt auf, wenn das äußere Ohr klein und nicht richtig geformt ist.

Anotie/Mikrotie treten meist in den ersten Wochen der Schwangerschaft auf. Diese Defekte können von kaum wahrnehmbar bis hin zu einem großen Problem mit der Ohrformung variieren. Meistens wirkt sich die Anotie/Mikrotie auf das Aussehen des Babyohrs aus, aber normalerweise sind die Teile des Ohrs im Inneren des Kopfes (das Innenohr) nicht betroffen. Einige Babys mit diesem Defekt haben jedoch auch einen engen oder fehlenden Gehörgang.

Typen der Mikrotie

Es gibt vier Typen der Mikrotie, die von Typ 1 bis Typ 4 reichen. Typ 1 ist die mildeste Form, bei der das Ohr seine normale Form beibehält, aber kleiner als gewöhnlich ist. Typ 4 ist die schwerste Form, bei der alle äußeren Ohrstrukturen fehlen – Anotie. Dieser Zustand kann ein oder beide Ohren betreffen. Es kommt jedoch häufiger vor, dass nur ein Ohr betroffen ist.1-2

Wie viele Babys werden mit Anotie/Mikrotie geboren?

Da der Schweregrad der Mikrotie von leicht bis schwer reicht, können die Forscher nur schwer abschätzen, wie viele Babys in den Vereinigten Staaten betroffen sind. Forscher schätzen, dass etwa 1 von 2.000-10.000 Babys in den USA mit Anophthalmie/Mikrophthalmie geboren wird.3

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für Anotie/Mikrotie bei den meisten Säuglingen sind unbekannt. Einige Babys haben Anotie/Mikrotie aufgrund einer Veränderung in ihren Genen. In einigen Fällen tritt Anotie/Mikrotie aufgrund einer Abnormalität in einem einzigen Gen auf, was ein genetisches Syndrom verursachen kann. Eine weitere bekannte Ursache für Anotie/Mikrotie ist die Einnahme eines Medikaments namens Isotretinoin (Accutane®) während der Schwangerschaft. Dieses Medikament kann zu einem Muster von Geburtsfehlern führen, zu denen oft Anotie/Mikrotie gehört. Es wird angenommen, dass diese Defekte auch durch eine Kombination von Genen und anderen Faktoren verursacht werden, wie z.B. die Dinge, mit denen die Mutter in der Umwelt in Kontakt kommt, oder was die Mutter isst oder trinkt oder bestimmte Medikamente, die sie während der Schwangerschaft einnimmt.

Wie viele Familien von Kindern mit einem Geburtsfehler, möchte die CDC herausfinden, was die Ursachen dafür sind. Das Verständnis der Faktoren, die bei Babys mit einem Geburtsfehler häufiger vorkommen, wird uns helfen, mehr über die Ursachen zu erfahren. CDC finanziert die Centers for Birth Defects Research and Prevention, die an großen Studien wie der National Birth Defects Prevention Study (NBDPS; Geburten 1997-2011) und der Birth Defects Study To Evaluate Pregnancy ExposureS (BD-STEPS; begann mit Geburten im Jahr 2014) zusammenarbeiten, um die Ursachen und Risiken für Geburtsfehler, einschließlich Anotie/Mikrotie, zu verstehen.

Kürzlich berichtete die CDC über wichtige Erkenntnisse über einige Faktoren, die das Risiko erhöhen, ein Baby mit Anotie oder Mikrotie zu bekommen:

• Diabetes – Es wurde gezeigt, dass Frauen, die Diabetes haben, bevor sie schwanger werden, ein höheres Risiko haben, ein Baby mit Anotie/Mikrotie zu bekommen, verglichen mit Frauen, die keinen Diabetes hatten.4
• Mütterliche Ernährung – Schwangere Frauen, die sich kohlenhydrat- und folsäurearm ernähren, haben im Vergleich zu allen anderen schwangeren Frauen ein erhöhtes Risiko, ein Baby mit Mikrotie zu bekommen.5

Das CDC untersucht weiterhin Geburtsfehler, wie Anotie/Mikrotie, und wie man sie verhindern kann. Wenn Sie schwanger sind oder darüber nachdenken, schwanger zu werden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Möglichkeiten, Ihre Chancen auf ein gesundes Baby zu erhöhen.

Diagnose

Anotien/Mikrotien sind bei der Geburt sichtbar. Ein Arzt wird das Problem schon bei der Untersuchung des Babys feststellen. Eine CT- oder CAT-Aufnahme (spezielle Röntgenuntersuchung) des Babyohrs kann ein detailliertes Bild des Ohrs liefern. So kann der Arzt sehen, ob die Knochen oder andere Strukturen im Ohr betroffen sind. Ein Arzt wird auch eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen, um nach anderen Geburtsfehlern zu suchen, die möglicherweise vorhanden sind.

Behandlung

Die Behandlung von Babys mit Anotie/Mikrotie hängt von der Art oder dem Schweregrad der Erkrankung ab. Ein medizinischer Betreuer oder ein Hörspezialist, ein sogenannter Audiologe, wird das Gehör des Babys testen, um einen Hörverlust in dem/den Ohr(en) mit dem Defekt festzustellen. Selbst ein Hörverlust auf einem Ohr kann die schulischen Leistungen beeinträchtigen.6 Alle Behandlungsmöglichkeiten sollten besprochen werden und frühzeitiges Handeln kann zu besseren Ergebnissen führen. Hörgeräte können eingesetzt werden, um das Hörvermögen des Kindes zu verbessern und die Sprachentwicklung zu unterstützen.

Die Operation dient der Rekonstruktion des äußeren Ohres. Der Zeitpunkt der Operation hängt von der Schwere des Defekts und dem Alter des Kindes ab. Die Operation wird normalerweise zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr durchgeführt. Weitere Behandlungen können notwendig sein, wenn das Kind andere Geburtsfehler hat.

Wenn keine anderen Erkrankungen vorliegen, können sich Kinder mit Anotie/Mikrotie normal entwickeln und ein gesundes Leben führen. Einige Kinder mit Anotie/Mikrotie können Probleme mit dem Selbstwertgefühl haben, wenn sie sich mit sichtbaren Unterschieden zu anderen Kindern beschäftigen. Eltern-Selbsthilfegruppen können sich für neue Familien von Babys mit Geburtsfehlern des Kopfes und des Gesichts, einschließlich Anotie/Mikrotie, als nützlich erweisen.

Weitere Ressourcen

Die Ansichten dieser Organisationen sind ihre eigenen und spiegeln nicht die offizielle Position der CDC wider.

• Children’s Craniofacial Association (CCA)externes Symbol
  CCA befasst sich mit den medizinischen, finanziellen, psychosozialen, emotionalen und pädagogischen Belangen im Zusammenhang mit kraniofazialen Erkrankungen.
• Die National Craniofacial Association (FACES)externes Symbol
  FACES widmet sich der Unterstützung von Kindern und Erwachsenen mit kraniofazialen Störungen, die durch Krankheit, Unfall oder Geburt entstanden sind.

1. Canfield MA, Langlois PH, Nguyen LM, Scheuerle AE. Epidemiologische Merkmale und klinische Untergruppen von Anotie/Mikrotie in Texas. Birth Defects Research (Teil A): Klinische und molekulare Teratologie. 2009;85:905-913.
2. Shaw GM, Carmichael SL, Kaidarova Z, Harris JA. Epidemiologische Merkmale von Anotie und Mikrotie in Kalifornien, 1989-1997. Birth Defects Research (Part A): Clinical and Molecular Teratology. 2004;70:472-475.
3. National Birth Defects Prevention Network. Selected birth defects data from population-based birth defects surveillance programs in the United States, 2004-2008. Birth Defects Research (Part A): Clinical and Molecular Teratology. 2011;91:1076-1149.
4. Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA. Diabetes mellitus und Geburtsfehler. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2008;199:237.e1-9.
5. Ma C, Shaw GM, Scheuerle AE, Canfield MA, Carmichael SL, and National Birth Defects Prevention Study. Assoziation von Mikrotie mit mütterlicher Ernährung. Birth Defects Research (Part A): Clinical and Molecular Teratology. 2012;(94):1026-1032.
6. Kuppler K, Lewis M, Evans AK. A review of unilateral hearing loss and academic performance: Is it time to reassess traditional dogmata? International Journal of Pediatrics and Otorhinolaryngology. 2013;77: 617-622.