Was ist Henoch-Schönlein-Purpura?
Die Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) ist eine Form der leukozytoklastischen oder kleingefäßigen Vaskulitis, die am häufigsten bei Kindern beobachtet wird. Sie wird manchmal auch als anaphylaktoide Purpura bezeichnet.
HSP entsteht durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße in der Haut und verschiedenen anderen Geweben im Körper.
HSP betrifft in der Regel Kinder, kann aber auch im Erwachsenenalter auftreten. Zu den häufigsten Symptomen gehören ein vaskulitischer Ausschlag, Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen. Sie kann die Nieren befallen, was in einigen Fällen zu irreversiblen Nierenschäden führt. Die meisten Fälle lösen sich jedoch ohne Behandlung oder langfristige Folgen auf.
Wer bekommt Henoch-Schönlein Purpura?
75% der Fälle treten bei Kindern unter 10 Jahren auf. Es wird von den meisten Forschern angenommen, dass sie häufiger bei Mädchen auftritt, obwohl einige eine männliche Dominanz festgestellt haben oder beide Geschlechter gleichermaßen betroffen sind. HSP kann auch bei Erwachsenen auftreten, und wenn dies der Fall ist, ist sie oft schwerer und es treten häufiger Nierenschäden auf als bei Kindern. Eine rassische Prädilektion scheint es nicht zu geben. Die Inzidenz in Großbritannien liegt bei etwa 20/100000 Kindern (unter 17 Jahren) pro Jahr, und man nimmt an, dass die Inzidenz der HSP in Neuseeland ähnlich hoch ist.
15 bis 40 % der Kinder haben mindestens ein Rezidiv.
Was verursacht Henoch-Schönlein Purpura?
Obwohl die genaue Ursache der HSP unbekannt ist, deuten klinische Hinweise auf eine infektiöse Ätiologie hin. Der Höhepunkt der Inzidenz der pädiatrischen HSP liegt in den Herbst- und Wintermonaten. Ihr geht oft eine Infektion der oberen Atemwege voraus und sie tritt gehäuft in Familien auf. Beta-hämolytische Streptokokken werden oft im Rachenabstrich gefunden oder es gibt eine positive Streptokokken-Serologie bei der Blutuntersuchung.
Eine Vielzahl anderer Assoziationen wurde berichtet, einschließlich Medikamenten. Dazu gehören ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten, Clarithromycin und nichtsteroidale Antiphlogistika.
Der zugrundeliegende Mechanismus der Entzündung der kleinen Blutgefäße ist die Ablagerung von IgA-Immunglobulin innerhalb der Blutgefäßwände. Dies führt zu einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Ein subtiler Defekt von IgA kann Menschen dazu prädisponieren, HSP zu entwickeln.
Was sind die klinischen Merkmale der Henoch-Schönlein Purpura?
Henoch-Schönlein-Purpura
Die klassische Präsentation von HSP ist mit einer Tetrade von Symptomen und Zeichen:
- Ausschlag
- Arthritis
- Abdominalschmerzen
- Nierenbeeinträchtigung.
Den Symptomen gehen in der Regel 2-3 Wochen Fieber, Kopf-, Muskel-/Gelenkschmerzen oder Bauchschmerzen voraus.
Ein Ausschlag ist in fast allen Fällen vorhanden. Er beginnt in der Regel als rote Flecken oder Beulen (die ein „bienenstockartiges“ Aussehen haben können), die sich innerhalb der ersten 24 Stunden schnell zu kleinen dunkelvioletten Beulen (tastbare Purpura) verändern. Am häufigsten sind die Unterschenkel, das Gesäß, die Ellenbogen und die Knie betroffen. Der Ausschlag ist symmetrisch und kann sogar generalisiert werden. An den betroffenen Stellen können sich Blasen und/oder Geschwüre bilden.
Die Arthritis ist in 75 % der Fälle vorhanden und betrifft in der Regel ein bis vier Gelenke, insbesondere die Knöchel und Knie. Sie kann vorübergehend sein und zwischen verschiedenen Gelenken wechseln.
Bauchschmerzen sind bei der Hälfte bis drei Viertel der Patienten vorhanden und gehen dem Ausschlag bei bis zu einem Drittel voraus. Die Bauchschmerzen können mit Durchfall und Blutungen aus dem Darm einhergehen. Orchitis und Darminvagination sind mögliche Komplikationen.
Eine Nierenbeteiligung wird in bis zu 50 % der Fälle beobachtet. Sie ist in der Regel mild und selbstlimitierend, jedoch ist es wichtig, dass sie diagnostiziert und nachverfolgt wird, da eine anhaltende Beeinträchtigung auftreten kann. Sie tritt normalerweise innerhalb weniger Tage bis zu einem Monat nach dem Auftreten der anderen Symptome auf. Ungefähr 10 % haben bei der Präsentation ernsthafte Nierenprobleme, 15 % haben subtile Anomalien in ihren Urintests und 1-5 % entwickeln langfristig ein Nierenversagen im Endstadium.
Selten sind andere Organe wie Lunge, Gehirn und Herz betroffen.
Welche Tests sollten bei Henoch-Schönlein-Purpura durchgeführt werden?
Die Diagnose HSP ist oft offensichtlich, wenn die klassischen Symptome vorhanden sind.
- Eine Blut- und Urinuntersuchung sollte durchgeführt werden, um nach Anzeichen einer Nierenbeteiligung zu suchen. Diese Tests sollten anfangs in regelmäßigen Abständen wiederholt werden, um sicherzustellen, dass sich keine Nierenbeeinträchtigung entwickelt oder verschlimmert.
- Zur gleichen Zeit sollte der Blutdruck gemessen werden.
- Eine Hautbiopsie ist oft nicht notwendig, besonders bei Kindern, kann aber zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden.
Was ist die Behandlung für Henoch-Schönlein Purpura?
In den meisten Fällen ist keine spezifische Behandlung für HSP erforderlich und der Ausschlag verblasst innerhalb einer Woche. In bis zu einem Drittel der Fälle treten in den nächsten 6-16 Wochen wiederkehrende Schübe auf. Bei fünf bis zehn Prozent kann die Krankheit persistieren.
- Nicht-steroidale Entzündungshemmer (z. B. Ibuprofen) sind wirksam bei der Linderung von Gelenk- und Bauchschmerzen.
- In schwereren Fällen werden oft orale Steroide eingesetzt.
- Andere Optionen sind Dapson oder Colchicin.
- Wenn eine signifikante Nierenbeteiligung vorliegt, werden Steroide normalerweise mit stärkeren immunsuppressiven Medikamenten oder intravenösem Immunglobulin kombiniert.