HILTON HEAD, SC-Vaskulitis ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe seltener Erkrankungen, die mit einer Entzündung der Blutgefäße einhergehen, die zum Verschluss oder zur Zerstörung der Gefäße und zur Ischämie der von diesen Gefäßen versorgten Gewebe führen kann. ZNS-Vaskulitis kann eine primäre Erkrankung sein oder sekundär zu Infektionen oder als Teil einer systemischen Vaskulitis oder systemischen entzündlichen (z. B. rheumatologischen) Erkrankung auftreten. Ohne rechtzeitige Diagnose und Behandlung besteht für die Patienten ein hohes Risiko einer dauerhaften neurologischen Behinderung oder des Todes, so ein Vortrag auf dem 41st Annual Contemporary Clinical Neurology Symposium.
Siddharama Pawate, MD
Wenn sie früh diagnostiziert und behandelt wird, hat die ZNS-Vaskulitis eine gute Prognose, aber eine verzögerte Intervention kann zu schwerer Morbidität oder Mortalität führen, sagte Siddharama Pawate, MD, außerordentlicher Professor für Neurologie am Vanderbilt University Medical Center in Nashville. „Man muss manchmal umfangreiche Untersuchungen durchführen, bevor man eine Diagnose stellen kann“, sagte er und verwies auf die Notwendigkeit, Neurologie, Rheumatologie und Infektionskrankheiten einzubeziehen. „Zu den Untersuchungen gehören serologische Tests, Liquor-Analysen, MRT und Hirnbiopsie.“
Selten, aber mit hohem Morbiditätsrisiko
Die internationale Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitis aus dem Jahr 2012 verabschiedete eine umfangreiche Liste von Namen für die zahlreichen Manifestationen der Vaskulitis. Dazu gehören die folgenden:
– Großgefäßvaskulitis (z. B. Riesenzellarteriitis )
– Mittelgefäßvaskulitis (z. B. Polyarteritis nodosa)
– Kleingefäßvaskulitis (z. B. mikroskopische Polyangiitis und Granulomatose mit Polyangiitis )
– Variabelgefäßvaskulitis (z. B, Morbus Behçet)
– Vaskulitis eines einzelnen Organs (z. B. primäre ZNS-Vaskulitis)
– Vaskulitis in Verbindung mit einer systemischen Erkrankung (z. B. rheumatoide Vaskulitis)
– Vaskulitis mit wahrscheinlicher Ätiologie (z. B. Hepatitis-B-Virus-assoziierte oder Krebs-assoziierte Vaskulitis).
Die ZNS-Vaskulitis kann in zwei größere Kategorien eingeteilt werden – infektiöse ZNS-Vaskulitis und immunvermittelte ZNS-Vaskulitis. Dr. Pawate gab einen kurzen Überblick über infektiöse Ursachen von Vaskulitis, einschließlich Bakterien, Mykobakterien, Varizellen-Zoster, Pilze und Neurozystizerkose, widmete aber den Hauptteil seines Vortrags der letzteren der beiden Kategorien, einschließlich eines Schwerpunkts auf die primäre ZNS-Vaskulitis (PCNSV), die auch als primäre Angiitis des ZNS (PACNS) bekannt ist. Dr. Pawate analysierte, was bei der Erkennung, Diagnose und Behandlung von ZNS-Vaskulitis im Allgemeinen und ihren immunvermittelten Varianten im Besonderen zu beachten ist.
ZNS-Vaskulitis kann als Teil einer breiteren systemischen Vaskulitis auftreten. GCA ist ein medizinischer Notfall, der zu einem dauerhaften Sehverlust führen kann, wenn er nicht frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird. Der Sehverlust tritt am häufigsten durch die anteriore ischämische Optikusneuropathie auf, aber auch durch den Verschluss der zentralen Netzhautarterie und die posteriore ischämische Optikusneuropathie. Die Kriterien des American College of Rheumatology für eine GCA-Diagnose umfassen drei der fünf folgenden Kernmerkmale: Alter von 50 Jahren oder älter bei Krankheitsbeginn, neu auftretende Kopfschmerzen, Anomalie der Schläfenarterie, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate von mindestens 50 mm/h und abnorme Biopsie der Schläfenarterie. Bei Verdacht sollte mit hochdosierten Steroiden begonnen werden, ohne die Ergebnisse der Biopsie abzuwarten. Kürzlich wurde der monoklonale Anti-IL6-Antikörper Tocilizumab von der FDA als Behandlung für die GCA zugelassen. Die Granulomatose mit Polyangiitis verursacht am häufigsten eine periphere Neuropathie, kann aber auch eine ZNS-Vaskulitis mit kleinen oder mittleren Gefäßen verursachen. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) ist durch die Trias von Asthma, Hypereosinophilie und nekrotisierender Vaskulitis charakterisiert, meist in dieser Reihenfolge. Eine ZNS-Beteiligung ist als Teil der Vaskulitis häufig. Eine ZNS-Vaskulitis kann auch beim Morbus Behçet auftreten und sich als durale Sinusthrombose und arterieller Verschluss oder Aneurysma manifestieren.
Beim systemischen Lupus erythematodes liegt die Prävalenz der Vaskulitis zwischen 11 % und 36 %, eine ZNS-Beteiligung ist jedoch viel seltener. Fallberichte von ZNS-Vaskulitis bei Patienten mit rheumatoider Arthritis sind selten.