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Übersicht

Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus den Hirnhäuten wächst – die schützenden Membranen, die das Gehirn und Rückenmark bedecken. Die meisten Meningeome sind gutartig (kein Krebs) und langsam wachsend; einige können jedoch bösartig sein. Die Symptome treten typischerweise allmählich auf und variieren je nach Lage des Tumors. Aufgrund ihres langsamen Wachstums müssen nicht alle Meningeome sofort behandelt werden. Die Behandlungsmöglichkeiten konzentrieren sich auf die Entfernung des Tumors und die Entlastung des Gehirns.

Was ist ein Meningeom?

Drei Schichten von Membranen, Meningen genannt, die direkt unter dem Schädel liegen, schützen das Gehirn und das Rückenmark. Von der äußersten Schicht nach innen sind dies: die Dura, die Arachnoidea und die Pia. Ein Meningeom wächst aus den Arachnoidea-Zellen, die die mittlere Schicht bilden und fest mit der Dura verbunden sind (Abb. 1). Einige Meningeome enthalten Zysten oder verkalkte Mineralablagerungen, andere enthalten Hunderte von winzigen Blutgefäßen. Da Meningeome dazu neigen, nach innen zu wachsen, verursachen sie häufig Druck auf das Gehirn oder Rückenmark. Sie können auch nach außen wachsen und eine Verdickung des Schädels (Hyperostose) verursachen.

Abbildung 1. Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus der Dura-Membran (blau) wächst, die das Gehirn und das Rückenmark bedeckt. Meningeome werden nach ihrer Lage benannt.

Ein Pathologe klassifiziert Meningeome nach ihrem Zelltyp und Grad, indem er die bei einer Biopsie entnommenen Zellen unter einem Mikrofluid betrachtet.

• Grad I, gutartige Meningeome sind die am langsamsten wachsenden. Wenn der Tumor keine Symptome verursacht, kann es am besten sein, sein Wachstum im Laufe der Zeit mit regelmäßigen MRT-Scans zu beobachten. Wenn die Möglichkeit besteht, dass der Tumor im Laufe Ihres Lebens so stark wächst, dass er Symptome verursacht, kann eine operative Entfernung empfohlen werden. Patienten, die sich einer vollständigen Entfernung eines Meningeoms vom Grad I unterziehen, benötigen normalerweise keine weitere Behandlung. Patienten, die sich einer unvollständigen Entfernung unterziehen, benötigen möglicherweise eine Bestrahlung nach der Operation.
• Grad II, atypische Meningeome sind etwas aggressiver im Wachstum als Grad I und haben ein etwas höheres Risiko für ein Wiederauftreten. Eine Operation ist die erste Wahl der Behandlung. Einige erfordern eine Bestrahlung nach der Operation.
• Grad III, maligne Meningeome sind die aggressivsten und werden anaplastisch genannt. Bösartige Meningeome machen weniger als 1 % aller Meningeome aus. Chirurgie ist die erste Behandlungslinie, gefolgt von Bestrahlung. Wenn der Tumor wiederkehrt, wird eine Chemotherapie eingesetzt.

Was sind die Symptome?

Meningeome wachsen langsam und verursachen möglicherweise jahrelang keine Symptome. Manche Menschen mit Meningeomen haben keine Symptome. Der Tumor kann zufällig bei einer MRT- oder CT-Untersuchung gefunden werden, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde. Die Symptome eines Meningeoms variieren je nach Lage und Größe des Tumors. Sie treten oft zuerst in Form von Kopfschmerzen und Krampfanfällen auf, die durch den erhöhten Druck des wachsenden Tumors verursacht werden. Schwäche in den Armen oder Beinen oder Gefühlsstörungen können bei Meningeomen im Rückenmark auftreten.

Meningeome werden nach ihrer Lage benannt (Abb. 1) und verursachen verschiedene Symptome:

• Konvexe Meningeome: wachsen an der Oberfläche des Gehirns. Sie erzeugen möglicherweise keine Symptome, bis sie eine große Größe erreichen. Zu den Symptomen können Krampfanfälle, neurologische Ausfälle oder Kopfschmerzen gehören.
• Falx- und parasagittale Meningeome: wachsen aus der Dura-Falte, die zwischen der linken und rechten Seite des Gehirns verläuft. Die Falx enthält zwei große Blutgefäße (Sinus), die eine chirurgische Entfernung erschweren können. Zu den Symptomen können Persönlichkeitsveränderungen, Kopfschmerzen, Sehstörungen und Arm- oder Beinschwäche gehören.
• Meningeome der Riechrinne: wachsen entlang der Nerven, die zwischen dem Gehirn und der Nase verlaufen, und verursachen oft einen Geruchsverlust. Sie können die Frontallappen komprimieren und Persönlichkeitsveränderungen verursachen, die fälschlicherweise für Depressionen gehalten werden können. Sie können auch die Sehnerven komprimieren und Sehprobleme oder sogar Blindheit verursachen.
• Tuberculum sella meningiomas: wachsen in der Nähe der Hirnanhangsdrüse und der Sehnerven. Sie verursachen oft Gesichtsfeldprobleme.
• Sphenoid-Meningeome: wachsen entlang des knöchernen Grats hinter den Augen. Diese Tumore können Sehstörungen, Gefühlsverlust im Gesicht oder Taubheitsgefühle im Gesicht verursachen. Sie umschließen oft große Blutgefäße (z. B. Sinus cavernosus oder Karotisarterien) sowie die Hirnnerven, was ihre vollständige Entfernung erschwert.
• Meningeome der hinteren Schädelgrube: wachsen entlang der Unterseite des Gehirns in der Nähe des Hirnstamms und Kleinhirns. Diese Tumore können die Hirnnerven komprimieren und dadurch Symptome im Gesicht oder Hörverlust verursachen. Petroklivale Tumore können den Trigeminusnerv komprimieren, was zu Gesichtsschmerzen (Trigeminusneuralgie) oder Spasmen der Gesichtsmuskeln führt.
• Foramen magnum Meningeome: wachsen dort, wo das Rückenmark mit dem Gehirn verbunden ist; sie können Kopfschmerzen, Kompression des Hirnstamms und Schwierigkeiten beim Gehen verursachen.
• Intraventrikuläre Meningeome: wachsen innerhalb der flüssigkeitsgefüllten Ventrikel des Gehirns. Sie blockieren den Fluss des Liquors und verursachen einen Hydrocephalus, Kopfschmerzen und Schwindelgefühl.
• Intraorbitale Meningeome: wachsen um die Augenhöhlen des Schädels und können einen Druckaufbau in den Augen verursachen, was zu einem wulstigen Aussehen führt. Sie können auch zum Verlust des Sehvermögens führen.
• Spinale Meningeome: wachsen hauptsächlich in der Brustwirbelsäule. Sie können Rückenschmerzen (typischerweise nachts) oder Gefühlsverlust und Lähmungen der Beine durch Kompression der Spinalnerven verursachen.

Was sind die Ursachen?

Wissenschaftler sind sich nicht sicher, was Hirntumoren verursacht. Die meisten sind sich einig, dass eine Veränderung im Chromosom 22 (das an der Tumorunterdrückung beteiligt ist) die häufigste Abnormität bei Meningeomen ist. Menschen mit der genetischen Störung Neurofibromatose Typ 2 (NF2) haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, Meningeome zu entwickeln. Von Menschen mit bösartigen Meningeomen hat ein höherer Prozentsatz Mutationen in NF2. Studien zeigen, dass Patienten, die wegen anderer Erkrankungen eine Bestrahlung des Kopfes erhalten haben, ein höheres Risiko haben, später im Leben Meningeome zu entwickeln. Es gibt eine Korrelation zwischen Hormonen und Meningeomen.

Wer ist betroffen?

Meningeome machen 37 % aller primären Hirntumoren und 12 % aller Rückenmarkstumoren aus. Sie werden am häufigsten bei Erwachsenen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren gefunden und treten selten bei Kindern auf. Die meisten Meningeome sind gutartig (nicht krebsartig), denn weniger als 10% sind bösartig. Während bösartige Meningeome sowohl bei Frauen als auch bei Männern auftreten, sind gutartige Meningeome bei Frauen dreimal häufiger.

Wie wird eine Diagnose gestellt?

Der Arzt wird Sie nach Ihrer persönlichen und familiären Krankengeschichte fragen und eine vollständige körperliche Untersuchung durchführen. Neben der Überprüfung Ihres allgemeinen Gesundheitszustandes führt der Arzt eine neurologische Untersuchung durch. Dazu gehört die Überprüfung des mentalen Status und des Gedächtnisses, der Hirnnervenfunktion, der Muskelkraft, der Koordination, der Reflexe und der Reaktion auf Schmerzen. Der Arzt kann bildgebende Untersuchungen wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) anordnen, um die Größe, die Lage und die Art des Tumors zu bestimmen (Abb. 2). In manchen Fällen sind auch Angiogramme der Blutgefäße notwendig.

Abbildung 2. (links) MRT-Scan eines Keilbeinflügel-Meningeoms. Der Tumor hat den Bereich ausgefüllt, in dem normalerweise der Temporallappen liegt. (rechts) Die Abbildung zeigt, dass der Tumor, wenn er wächst, normales Hirngewebe komprimiert und verdrängt und die Arterien und Nerven umschließen kann.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Es gibt eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten für Meningeome. Welche Behandlung für Sie die richtige ist, hängt von Ihrem Alter, Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand sowie von der Lage, Größe und dem Grad des Meningeoms ab. Jede Behandlung hat Vorteile, Risiken und Nebenwirkungen, die besprochen und verstanden werden sollten.

Beobachtung („watch and wait“)
Da Meningeome langsam wachsen, können Patienten mit keinen oder wenigen Symptomen beobachtet werden, anstatt den Tumor operativ zu entfernen. Der Arzt wird das Wachstum des Tumors mit regelmäßigen MRT-Scans überwachen. Die Patienten sollten jede Veränderung ihrer Symptome sofort melden.

Medikamente
Medikamente können eingesetzt werden, um einige der Nebenwirkungen von Meningeomen zu lindern. Dazu gehören Steroide, um Schwellungen und Ödeme um den Tumor herum zu reduzieren, und Antikonvulsiva, um Krampfanfälle zu verhindern oder zu kontrollieren.

Operation
Wenn ein Meningeom Symptome verursacht oder an Größe zunimmt, wird oft eine chirurgische Entfernung empfohlen. Ein Neurochirurg führt eine Kraniotomie durch, um den Schädel zu öffnen und den Tumor zu entfernen (Abb. 3). Während der Operation werden Proben von Tumorzellen entnommen (Biopsie) und von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht, um den Tumortyp und -grad zu bestätigen. Obwohl eine vollständige Entfernung eine Heilung des Meningeoms ermöglichen kann, ist dies nicht immer möglich. Die Lage des Tumors bestimmt, wie viel sicher entfernt werden kann. Wenn ein Teil des Tumors an den Arterien oder Nerven verbleibt, kann der Rest durch Bestrahlung behandelt werden. Die Risiken der Operation hängen davon ab, wo sich der Tumor befindet.

Abbildung 3. Eine Kraniotomie wird in den Schädel geschnitten, um den Tumor freizulegen. Nachdem der Tumor entfernt ist, kann sich das Hirngewebe im Hohlraum wieder ausdehnen. Der Knochendeckel wird ersetzt und mit Platten und Schrauben gesichert.

Technologien haben die Möglichkeiten des Chirurgen verbessert, den Tumor präzise zu lokalisieren, die Tumorgrenzen zu definieren, Verletzungen lebenswichtiger Hirnareale zu vermeiden und den Umfang der Tumorentfernung noch im Operationssaal zu bestätigen. Dazu gehören:

Die bildgestützte Chirurgie (IGS), die ähnlich wie das GPS in einem Auto funktioniert, hilft dem Chirurgen, die genaue Lage eines Tumors zu bestimmen. Vor der Operation wird ein spezieller MRT-Scan durchgeführt, bei dem weiße Fiducial-Marker auf der Haut um den Kopf des Patienten platziert werden. Während der Operation korrelieren die Passermarken den auf dem Tisch liegenden „echten Patienten“ mit einem 3D-Computermodell des Patienten, das aus seinen MRT- oder CT-Scans erstellt wurde. Mit einem handgehaltenen Zeiger kann der Chirurg die Position des Instruments in Echtzeit auf dem Computermodell der Anatomie des Patienten verfolgen. IGS ermöglicht eine präzise Lokalisierung der Tumorränder, führt die Haut- und Knochenöffnungen und verfolgt die Tumorentfernung (Abb. 4).

Die funktionelle MRT (fMRT) erstellt eine Reihe von Bildern des Gehirns in Aktion. Die Bilder erfassen den Blutsauerstoffgehalt in Teilen des Gehirns, die für Bewegung, Wahrnehmung, Sprache und Denken verantwortlich sind. Durch die Identifizierung und „Kartierung“ dieser beredten Bereiche können Chirurgen Tumore so weit wie möglich entfernen, ohne Bereiche zu schädigen, die für die Lebensqualität des Patienten entscheidend sind.

Schlüsselloch-& endoskopische Chirurgie sind minimal-invasive Techniken, die es Chirurgen ermöglichen, Tumore an der Schädelbasis durch kleine Schlüssellochöffnungen zu entfernen, beispielsweise durch die Nase, das Augenlid oder die Augenbraue. Tumore, die früher eine große Kraniotomie und eine Hirnretraktion erforderten, können mit Endoskopen durch natürliche Zugänge wie die Nase und die Nebenhöhlen erreicht werden.

Interoperatives MRT oder CT ist ein speziell eingerichteter Operationssaal, in dem der Patient vor, während und nach der Operation noch in Narkose einem MRT oder CT unterzogen werden kann. Dies ermöglicht dem Chirurgen, Echtzeitbilder des Gehirns des Patienten zu erhalten und genau zu wissen, wie viel Tumor entfernt wurde, bevor er den Eingriff beendet. Es verbessert die Möglichkeit einer vollständigen Tumorentfernung und reduziert die Notwendigkeit einer zweiten Operation.

Abbildung 4. Die bildgeführte Chirurgie verwendet Fiducials, Rahmen und Infrarotkameras, um die Anatomie des Patienten mit dem 3D-Computermodell in Beziehung zu setzen. Ähnlich wie das GPS in einem Auto dient es als Straßenkarte zum Gehirn, damit der Chirurg die Läsion lokalisieren kann. Die Instrumente werden von den Kameras erkannt und auf dem Computermodell angezeigt. Der Chirurg sieht die Position der Instrumente auf dem Computerbildschirm in Echtzeit, während der Tumor entfernt wird.

Bestrahlung
Indikationen für eine Bestrahlung sind: (1) unvollständige Tumorentfernung, (2) inoperable Tumore, (3) malignes Meningeom und (4) Patientenwunsch. Die Bestrahlung schädigt die DNA in den Zellen, wodurch diese sich nicht mehr teilen und vermehren können. Das Ziel der Strahlenbehandlung ist es, die Dosis für die abnormen Tumorzellen zu maximieren und die Belastung für die normalen, gesunden Zellen zu minimieren (Abb. 5). Der Nutzen der Bestrahlung tritt nicht sofort ein, sondern erst im Laufe der Zeit. Allmählich hört der Tumor auf zu wachsen, schrumpft und verschwindet in manchen Fällen sogar. Bei gutartigen Tumoren, deren Zellen sich nur langsam teilen, kann es mehrere Monate bis zu einem Jahr dauern, bis sich eine Wirkung zeigt. Strahlentherapie-Optionen für Meningeome umfassen:

Die stereotaktische Radiochirurgie liefert eine hohe Strahlendosis während einer einzigen Sitzung oder 5 täglichen Sitzungen. Obwohl es als Operation bezeichnet wird, wird kein Einschnitt vorgenommen. Da eine einzelne radiochirurgische Dosis schädlicher ist als mehrere fraktionierte Dosen, muss das Zielgebiet mit einem stereotaktischen Kopfrahmen oder einer Gesichtsmaske vollständig immobilisiert werden. Die Patienten verbringen die meiste Zeit des Tages im Zentrum, während der Tumor genau lokalisiert, ein Behandlungsplan erstellt und eine Strahlendosis abgegeben wird.

Die fraktionierte Strahlentherapie liefert niedrigere Strahlendosen über viele Besuche. Eine Gesichtsmaske wird verwendet, um den Patienten für jede Behandlungssitzung genau neu zu positionieren. Die Abgabe eines Bruchteils der gesamten Strahlendosis gibt normalen Zellen Zeit, sich zwischen den Behandlungen zu reparieren. Dadurch werden auch die Nebenwirkungen reduziert. Die Patienten kehren 5 Tage pro Woche für 5 bis 6 Wochen zurück, um die komplette Strahlendosis zu erhalten.

Die Protonenstrahltherapie liefert beschleunigte Protonenenergie an den Tumor in einer bestimmten Tiefe. Der Strahl geht nicht über den Tumor hinaus.

Abbildung 5. Ein radiochirurgischer Behandlungsplan für ein Meningiom im Sinus cavernosus. Die Ringe stellen die an den Tumor abgegebene Strahlendosis dar.

Abbildung 6. Die Strahlung wird von einer Maschine abgegeben, die sich um den Patienten dreht und Strahlen richtet, die so geformt sind, dass sie sich dem Tumor anpassen und die Belastung des normalen Hirngewebes minimieren.

Chemotherapie und Biologika
Die Chemotherapie wird selten eingesetzt, außer bei bösartigen oder rezidivierenden Meningeomen, die nicht auf Operation und/oder Bestrahlung ansprechen. Zu den medikamentösen Therapien können gehören:

• Hydroxyharnstoff – ein Chemotherapeutikum, das als Tablette eingenommen wird und die DNA-Replikation der Tumorzellen hemmt.
• Alpha-Interferon – eine biologische Therapie, die das Wachstum der Tumorblutgefäße hemmt. Das Medikament wird per Injektion verabreicht.
• Sandostatin – eine Hormontherapie, die das Tumorwachstum unterdrückt. Das Medikament wird durch eine Injektion verabreicht. Zunächst wird eine nuklearmedizinische Untersuchung durchgeführt, um festzustellen, ob der Tumor Somatostatin-Rezeptoren hat.

Klinische Studien

Klinische Studien sind Forschungsstudien, in denen neue Behandlungen – Medikamente, Diagnostika, Verfahren, Impfstoffe und andere Therapien – an Menschen getestet werden, um zu sehen, ob sie sicher und wirksam sind. Die Forschung wird ständig durchgeführt, um den Standard der medizinischen Versorgung zu verbessern und neue medikamentöse und chirurgische Behandlungen zu erforschen. Informationen über aktuelle klinische Studien, einschließlich Teilnahmeberechtigung, Protokoll und Standorte, finden Sie im Internet. Studien können sowohl von den National Institutes of Health (ClinicalTrials.gov) als auch von der Privatindustrie und pharmazeutischen Unternehmen (CenterWatch.com) gesponsert werden.

Erholung

Die Lage des Tumors ist der wichtigste Faktor bei der Bestimmung des Ergebnisses. Konvexe, parasagittale und laterale Keilbeinflügel-Meningeome sind in der Regel vollständig entfernbar und die Operation kann zu hervorragenden Ergebnissen führen. Optikus-, Sinus-cavernosus- und Schädelbasis-Meningeome haben eine höhere Komplikationsrate und sind schwieriger vollständig zu entfernen. Auch das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten vor der Operation können das Ergebnis beeinflussen. Manchmal treten Meningeome nach einer Operation oder Bestrahlung wieder auf. Regelmäßige MRT- oder CT-Untersuchungen (alle ein bis drei Jahre) sind ein wichtiger Teil der Langzeitbehandlung für jeden, bei dem ein Meningeom diagnostiziert wurde.

Quellen & links

Wenn Sie weitere Fragen haben, kontaktieren Sie bitte Mayfield Brain & Spine unter 800-325-7787 oder 513-221-1100.

Selbsthilfegruppen
Selbsthilfegruppen bieten Patienten und ihren Familien die Möglichkeit, Erfahrungen auszutauschen, Unterstützung zu erhalten und sich über Fortschritte bei Behandlungen und Medikamenten zu informieren.

Links
American Brain Tumor Association (www.ABTA.org) 1.800.886.2282
National Brain Tumor Society (www.braintumor.org) unter 1-800-934-2873

Glossar

anaplastisch: wenn sich Zellen schnell teilen und in Aussehen oder Funktion wenig oder keine Ähnlichkeit mit normalen Zellen haben.

gutartig: dringt nicht in umliegendes Gewebe ein und breitet sich nicht aus; nicht krebsartig.

Biopsie: eine Probe von Gewebezellen zur Untersuchung unter dem Mikroskop, um das Vorhandensein oder die Ursache einer Krankheit festzustellen.

Ödem: eine Gewebeschwellung, die durch die Ansammlung von Flüssigkeit verursacht wird.

Hyperostose: ein übermäßiges Wachstum von Knochen.

Meninge: drei Membranen (Pia mater, Arachnoidea mater und Dura mater), die das Gehirn und das Rückenmark umgeben.

Hämangioperizytom: sehr seltene Form des Meningeoms, stark vaskulär und meist schnell wachsend.

Masseneffekt: Schädigung des Gehirns durch die Masse eines Tumors, die Verstopfung von Flüssigkeit und/oder übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit innerhalb des Schädels.

maligne: mit den Eigenschaften eines invasiven Wachstums und der Fähigkeit, sich auf andere Bereiche auszubreiten; krebsartig.

Meningeom: ein Tumor, der aus den Hirnhäuten wächst, der Membran, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt.

Aktualisiert > 6.2018
überarbeitet von > Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio