Nicht-neoplastische Erkrankungen des Mediastinums: Pneumomediastinum

Was jeder Arzt wissen muss:

Pneumomediastinum ist definiert als Luft im Mediastinalraum und kann mit pathologischem extra-alveolärem Gas an anderen Stellen, einschließlich der Brusthöhle, des Herzbeutels, des subkutanen Weichgewebes, des Peritoneums und des Retroperitoneums, verbunden sein. Pneumomediastinum resultiert in der Regel aus einer traumatischen Verletzung, die die Schleimhautbarrieren, z. B. im Ösophagus oder Tracheobronchialbaum, beschädigt. Andere Ursachen sind Alveolarrupturen (wie sie bei Hustenanfällen auftreten können) und gasproduzierende Infektionen. Obwohl relativ selten, kann das Pneumomediastinum mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden sein, insbesondere wenn sich Folgeerscheinungen wie ein Spannungspneumothorax oder eine akute Mediastinitis entwickeln.

Klassifikation:

Die Fälle werden typischerweise in spontan auftretende Ereignisse und solche, die auf andere Ursachen zurückzuführen sind, unterteilt. Sie können weiter abgegrenzt werden, basierend darauf, wo Luft in das Mediastinum eingeführt wird: Kopf/Hals/obere Atemwege, untere Atemwege, Lunge, Magen-Darm-Trakt oder externe Quellen. Es ist auch notwendig, den Prozess nach dem Mechanismus der Lufteinführung zu klassifizieren, wie z. B. tracheale oder ösophageale Schleimhautzerstörung, alveoläre Ruptur, externe Einführung, infektiös oder idiopathisch.

Sind Sie sicher, dass Ihr Patient Pneumomediastinum hat? Was sollten Sie erwarten zu finden?

Substernale Schmerzen sind das häufigste Symptom von Pneumomediastinum, obwohl dieses Symptom viele andere mögliche Ätiologien hat. Brustschmerzen aufgrund von Pneumomediastinum sind oft pleuritisch und können in den Hals oder Rücken ausstrahlen. Andere häufige Symptome sind Dyspnoe, Husten, Dysphagie, Odynophagie, Benommenheit und Dysphonie. Wenn das subkutane Emphysem die Halsweichteile durch Kompression in den retropharyngealen und lateralen Pharynxräumen in der Nähe der Glottis einbezieht, kann es zu einer ausgeprägten, höher klingenden Veränderung der Stimme kommen. Bei der körperlichen Untersuchung zeigt sich häufig ein Krepitus (subkutanes Emphysem) an der Brustwand oder am Hals. Obwohl es eine Schwellung durch Luft im Brustkorb geben kann, ist der Druckunterschied zwischen den großen Atemwegen und dem Gewebe des Halses so groß, dass die Luftröhre in der Regel in der Mittellinie und durchgängig bleibt. Stridor oder eine Beeinträchtigung der Atemwege ist selten. Die Auskultation des Brustkorbs kann ein synchrones „Klicken“ mit dem Herzschlag zeigen (Hamman-Zeichen). Selten können die Patienten einen hämodynamischen Kompromiss entwickeln. In Fallserien wurde über einen gleichzeitigen Pneumothorax in 6-32 % der Fälle von spontanem Pneumomediastinum berichtet.

Die Durchsicht der veröffentlichten Fallserien ergab, dass die häufigsten Anzeichen und Symptome Brustschmerzen (61 %), Husten (41 %), Dyspnoe, subkutanes Emphysem (40 %), anhaltender Husten (20 %), Nackenschmerzen (17 %), Dysphagie (14 %) und das Hamman-Zeichen (14 %) waren.

Achtung: Es gibt andere Krankheiten, die ein Pneumomediastinum imitieren können.

Eine Reihe anderer muskuloskelettaler, pulmonaler/pleuraler, kardialer und ösophagealer Entitäten können sich ähnlich wie ein Pneumomediastinum präsentieren. Von diesen anderen Diagnosen muss eine Ösophagusperforation, die die häufigste Ursache für ein sekundäres Pneumomediastinum ist, angesichts der hohen Mortalität dieser Ätiologie des Pneumomediastinums ausgeschlossen werden. Ein medialer Pneumothorax kann auf einem einfachen Röntgenbild mit einem Pneumomediastinum verwechselt werden, aber eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs kann ein Pneumomediastinum von einem medialen Pneumothorax unterscheiden. Andere kritische Krankheitsprozesse, die in Betracht gezogen werden müssen, sind kardiale Ischämie, Herztamponade, Aortendissektion, Mediastinitis und Lungenembolie.

Wie und/oder warum hat der Patient ein Pneumomediastinum entwickelt?

Die Migration von Luft aus alveolären Schäden in das Mediastinum entlang der bronchovaskulären Hülle wurde erstmals 1939 von Macklin nachgewiesen. Die tiefe Schicht der zervikalen Faszie im Hals umschließt die Trachea und die Speiseröhre. Diese Gewebeebene erstreckt sich bis zur Hila der Lunge und verbindet sich mit der bronchovaskulären Hülle, die die terminalen Bronchiolen, Arterien und Venen bedeckt. Die bronchovaskuläre Hülle verbindet sich auch mit dem Perikard und so kann Luft, die durch eine Alveolarruptur oder durch die Weichteile des Halses oder der Brustwand eingeführt wird, überall entlang dieser Ebenen und in das Mediastinum gelangen.

Die Unterbrechung der Tracheal- oder Ösophagusschleimhaut erfolgt in der Regel durch ein Trauma, einschließlich prozeduraler Manipulationen wie Endoskopie, endotracheale Intubation, transösophageale Echokardiographie und andere Manipulationen am Tracheobronchialbaum oder Ösophagus. Weniger häufige Ursachen für eine Schleimhautzerstörung sind Tumorinvasion und Erbrechen (Boerhaave-Syndrom).

Während eine Alveolarruptur typischerweise zu einem Pneumothorax führt, kann Luft entlang der Faszie, die den Tracheobronchialbaum auskleidet, wandern und zu einem Pneumomediastinum führen. Spontanes Pneumomediastinum ist typischerweise mit einem Anstieg des intrathorakalen Drucks gegen eine geschlossene Glottis (Valsalva-Manöver), einer Atemwegsobstruktion (wie sie bei Asthma auftritt) oder extremen Veränderungen des Lungenvolumens verbunden. Spontanes Pneumomediastinum wurde bei Patienten nach starkem Husten oder Erbrechen, Asthmaexazerbation, Geburt, Valsalva-Manöver, Sport, Tauchen und Missbrauch von inhalierten Drogen (z. B. Marihuana und Kokain) beschrieben. Zugrundeliegende Lungenerkrankungen, wie z. B. interstitielle Lungenerkrankungen und chronisch obstruktive Lungenerkrankungen (COPD), und bestimmte intrathorakale Infektionen (z. B. Pneumocystis jiroveci) sind mit der Entwicklung eines spontanen Pneumomediastinums verbunden. Ein stumpfes Trauma der Brustwand wurde ebenfalls als auslösende Ursache beschrieben.

Eine weitere sekundäre Ursache für eine Alveolarruptur ist die mechanische Überdruckbeatmung, insbesondere wenn hohe Atemwegsspitzendrücke vorhanden sind, die zu einem Barotrauma führen. Ein Barotrauma tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit auf, wenn eine schlechte Lungencompliance vorliegt, wie es beim akuten Atemnotsyndrom (ARDS) der Fall ist, bei hohem Tidalvolumen und/oder positivem endexspiratorischem Druck (PEEP) oder bei der Entwicklung von Auto-PEEP bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung. Obwohl keine spezifischen Daten über die Rate des Pneumomediastinums bei mechanischer Beatmung verfügbar sind, gibt es Hinweise auf eine verringerte Pneumothorax-Rate bei den Strategien mit niedrigem Tidalvolumen, die jetzt üblicherweise bei ARDS eingesetzt werden. Unter diesen Umständen haben Pneumothorax und Pneumomediastinum ähnliche mechanistische Ursachen.

Externe Luftzufuhr kann Pneumomediastinum verursachen, wie z. B. Luftzufuhr durch Trauma, Chirurgie (normalerweise Mediastinoskopie, Tracheostomie oder Sternotomie) oder Pneumoperitoneum. Luft kann auch aus dem Oropharynx oder dem Hals eindringen, wie z. B. bei zahnärztlichen Eingriffen oder retropharyngealen Abszessen. Bestimmte Geräte, wie z. B. Hochleistungs-Sandstrahler und/oder Hochdruckreiniger, können Luft einführen, wenn der Aerodigestivtrakt bei einem Unfall diesen Hochdruckgeräten ausgesetzt war.

Selten können gasbildende Organismen aus Infektionen Luft im Mediastinum erzeugen. Eine akute Mediastinitis kann sich mit einem Pneumomediastinum präsentieren, nachdem Organismen in das mediastinale Weichgewebe eingedrungen sind, z. B. durch eine Disruption der Ösophagusschleimhaut.

Die Spannungsphysiologie tritt selten bei Spontanventilation auf, kann sich aber im Mediastinum oder Perikard entwickeln, wenn ein Einwegventileffekt durch geschädigtes Gewebe auftritt, der selektiv nur während der Inspiration einen Luftdurchlass ermöglicht. Ein Spannungspneumomediastinum ist bei mechanischer Überdruckbeatmung viel häufiger.

Welche Personen haben das größte Risiko, ein Pneumomediastinum zu entwickeln?

Nachdem assoziierte hochmorbide Entitäten wie Ösophagusperforation und/oder akute Mediastinitis ausgeschlossen wurden, sollte die Anamnese darauf ausgerichtet sein, auslösende Faktoren zu identifizieren, die das Risiko für eine Alveolarruptur oder eine traumatische Verletzung der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts erhöhen, einschließlich Erbrechen, Verwendung von inhalativen Freizeitdrogen, Husten und Sport/körperliche Betätigung. Prädisponierende Auslöser werden jedoch nur in etwa 40 % der Fälle identifiziert. Zu den zugrundeliegenden Lungenerkrankungen, die mit der Entwicklung eines spontanen Pneumomediastinums assoziiert sind, gehören Asthma, Emphysem, interstitielle Lungenerkrankung und Bronchiektasie.

Zu den weniger häufig assoziierten Lungenpathologien gehören zystische oder kavitäre Läsionen, Bronchiolitis obliterans und intrathorakale Malignome. Bei Patienten, die mechanisch beatmet werden, besteht ein höheres Risiko für ein Barotrauma und ein daraus resultierendes Pneumomediastinum, wenn die hohen Atemwegsdrücke aus einer schlechten Lungencompliance (z. B. ARDS), einer obstruktiven Beatmungsphysiologie oder einer Dyssynchronität des Beatmungsgeräts resultieren. Pneumomediastinum ist eine viel häufigere Komplikation der Überdruckbeatmung, obwohl in Fallberichten eine Assoziation mit Unterdruckmodi der mechanischen Beatmung beschrieben wurde.

Echtes idiopathisches Spontanpneumomediastinum ist selten (0,001%-0,01% bei erwachsenen stationären Patienten) und tritt bei jungen Männern häufiger auf als in anderen Gruppen. Männer im Alter von 18 bis 25 Jahren machten 73,1 % der Fälle von Spontanpneumomediastinum in einer Übersichtsarbeit über veröffentlichte Daten aus.

Patienten mit sekundären Ursachen für Pneumomediastinum stellen sich in der Regel mit einer Anamnese vor, die leicht eine Ätiologie eines früheren Traumas oder einer prozeduralen Instrumentierung nahelegt.

Welche Laboruntersuchungen sollten Sie anordnen, um die Diagnose zu unterstützen, und wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?

Abgesehen von bildgebenden Untersuchungen sind Laboruntersuchungen unspezifisch. Einige Patienten können eine leichte Leukozytose aufweisen. Auf dem EKG können unspezifische ST-T-Wellenveränderungen oder ST-Hebungen zu sehen sein, ähnlich wie bei einer Perikarditis.

Welche bildgebenden Untersuchungen sind hilfreich, um die Diagnose Pneumomediastinum zu stellen oder auszuschließen?

Das Röntgen des Brustkorbs (CXR) ist die häufigste Erstuntersuchung, und retrospektive Fallserien haben gezeigt, dass die Mehrzahl der Fälle auf dem initialen CXR identifiziert wurde. Die Sensitivität der CXR liegt bei mehr als 80 %, und die CT ist zu 100 % sensitiv beim Nachweis von Luft im Mediastinum. Die mit dem Pneumomediastinum assoziierte Röntgendurchlässigkeit ist manchmal auf seitlichen Aufnahmen deutlicher als auf anderen Ansichten. Einige der auffälligeren CXR-Befunde sind erhöhte Mediastinalpleura, bei denen röntgenstrahlendurchlässige Luftschlieren die Mediastinalpleura anheben und sich bis in den Hals oder die Brustwand erstrecken können. Solche erhöhten Pleuren sind oft am leichtesten entlang des linken Herzrands zu erkennen (Abbildung 1).

Abbildung 1:

PA-Brust-Röntgenbild des Pneumomediastinums

Ein weiterer bemerkenswerter CXR-Befund ist der Umriss der Aorta. Die von der parietalen Pleura mediastinalis und der viszeralen Pleura der Lunge gebildete Luftluzenz kann die aufsteigende Aorta, den Aortenbogen, die absteigende Aorta und andere Gefäßäste umreißen (Abbildung 1 und Abbildung 2). Ein durchgehendes Zwerchfellzeichen kann auch in der frontalen CXR-Ansicht erscheinen, da Luft das Herz von der oberen Fläche des Zwerchfells auf der linken Seite trennt (Abbildung 1). Das Naclerio-V-Zeichen ist ein röntgenologisches „V“, das durch Luft in der absteigenden Aorta entsteht, die sich mit Luft entlang des linken Hemidiaphragmas kreuzt (Abbildung 1).

Abbildung 2:

Laterales Thorax-Röntgenbild des Pneumomediastinums

Das laterale Thorax-Röntgenbild kann auch ein Pneumoperikard zeigen, das substernale Luft anterior des Herzens darstellt (Abbildung 2). Eine seitliche Ansicht des durchgehenden linken Hemidiaphragmas ermöglicht die vollständige Visualisierung des normalerweise verdeckten vorderen linken Hemidiaphragmas (Abbildung 2). Es kann auch ein Ring-um-die-Arterie-Zeichen vorhanden sein, bei dem Luft die rechte Lungenarterie umreißt (Abbildung 2) und ein Halo-Zeichen, bei dem ein großes Pneumoperikard das gesamte Herz wie ein Heiligenschein umgibt und umreißt.

Es kann schwierig sein, Pneumomediastinum von Pneumothorax auf dem Röntgenbild zu unterscheiden. Apikales Pneumomediastinum kann mit einem apikalen Pneumothorax verwechselt werden, kann aber mit einer kontralateralen lateralen Dekubitus-Aufnahme differenziert werden. Apikale pneumomediastinale Luft ist in Gewebeebenen eingeschlossen und wird sich bei einem Dekubitusfilm nicht verlagern, während ein nicht lokalisierter Pneumothorax in den nicht abhängigen Teil des Thorax wandert. Medialer Pneumothorax und Pneumomediastinum können auf einfachen Röntgenbildern wegen der Obstruktion durch mediastinale Strukturen ähnlich erscheinen. Zur Unterscheidung ist oft ein CT erforderlich.

Pneumoperikard kann ebenfalls schwer von Pneumomediastinum zu unterscheiden sein. Sofern der Patient nicht kürzlich eine Herzoperation hatte, ist ein Pneumoperikard weitaus seltener als ein Pneumomediastinum. Die Beobachtung einer perikardialen Verdickung oder eines Ergusses im Verhältnis zur röntgenologischen Luftluzenz kann ebenfalls hilfreich sein, um zwischen den beiden Ätiologien zu unterscheiden. Darüber hinaus deutet eine Beteiligung der proximalen aufsteigenden Aorta auf ein Pneumomediastinum hin. Bei dem Versuch, diese Entitäten röntgenologisch zu unterscheiden, ist Vorsicht geboten, da Pneumomediastinum, Pneumothorax und Pneumoperikard gleichzeitig auftreten können.

Eine CT des Brustkorbs wird im Allgemeinen empfohlen, da sie das Ausmaß der Luft abgrenzen kann und (unter bestimmten Umständen) mit hoher Sensitivität Hinweise auf den Ort der Schädigung liefert, die das Eindringen von Luft in das Mediastinum ermöglicht hat. Zusätzlich sollte ein Ösophaguskontrastmittel mit wasserlöslichem Mittel (Vorsicht ist geboten, da einige davon bei Aspiration eine Pneumonitis verursachen können) oder dünnem Barium in Betracht gezogen werden, um eine Ösophagusperforation auszuschließen. Eine Ösophagusperforation kann ein ähnliches klinisches Bild aufweisen und eine aggressivere Behandlung erfordern als andere Ursachen des Pneumomediastinums. In einer kleinen Fallserie konnte eine routinemäßige abdominale CT die Ätiologie nicht zuverlässig identifizieren und ist daher nicht notwendig, es sei denn, es wird ein assoziierter abdominaler Prozess vermutet, wie es bei einem Polytrauma der Fall sein könnte.

Welche nicht-invasiven pulmonalen diagnostischen Untersuchungen sind hilfreich, um die Diagnose Pneumomediastinum zu stellen oder auszuschließen?

Die Diagnose wird typischerweise durch den radiologischen Nachweis von mediastinaler Luft außerhalb des Aerodigestivtrakts gestellt.

Welche diagnostischen Verfahren sind hilfreich, um die Diagnose Pneumomediastinum zu stellen oder auszuschließen?

Die Anamnese des Patienten und ein CT des Brustkorbs sind typischerweise ausreichend, um die Diagnose zu stellen, wobei eine niedrige Schwelle für die Durchführung eines Ösophagusdiagramms besteht, wenn die Möglichkeit einer Ösophagusperforation besteht. Routineverfahren wie Bronchoskopie und Ösophagogastroduodenoskopie (EGD) haben sich nicht als vorteilhaft erwiesen und sollten für Fälle reserviert werden, in denen ein Trauma der Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts in Betracht kommt.

Welche pathologischen/zytologischen/genetischen Untersuchungen sind hilfreich, um die Diagnose Pneumomediastinum zu stellen oder auszuschließen?

Die Diagnose wird typischerweise durch den radiologischen Nachweis von mediastinaler Luft außerhalb des Aerodigestivtrakts gestellt.

Wenn Sie entscheiden, dass der Patient ein Pneumomediastinum hat, wie sollte der Patient behandelt werden?

Die Mehrheit der Patienten mit spontanem Pneumomediastinum entwickelt keine hämodynamische oder respiratorische Beeinträchtigung, und daher ist die Behandlung weitgehend unterstützend. Die Patienten sollten mit enger hämodynamischer Überwachung verfolgt werden, um sicherzustellen, dass sich keine Spannungsphysiologie entwickelt. Ansonsten ist eine serielle Bildgebung nützlich, um die Stabilität und die endgültige Auflösung des Pneumediastinums zu überwachen.

Supplementärer Sauerstoff zur Unterstützung der Reabsorption von extra-alveolärem Gas wird oft verwendet, aber die Daten sind weitgehend anekdotisch. Eine Katheter- oder Tubus-Thorakostomie ist nur selten erforderlich, außer in Fällen von Spannungsphysiologie oder bei Vorliegen eines begleitenden Pneumothorax. In ähnlicher Weise wurde über Fälle berichtet, in denen Hautinzisionen oder das Einführen eines kleinkalibrigen Katheters in das subkutane Gewebe zur Entlastung des subkutanen Spannungsemphysems verwendet wurden, das mit einem mediastinalen Emphysem verbunden sein kann. Diese Manöver sind jedoch durch Probleme wie das Infektionsrisiko und die Okklusion der Inzision und/oder der Katheter begrenzt.

Invasive Verfahren wie Bronchoskopie und EGD zur Beurteilung der Quelle der Schädigung der Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts sind in erster Linie situativ, basierend auf einer bekannten traumatischen Insultgeschichte. Sie können von einer chirurgischen Drainage oder Reparatur gefolgt werden, wenn sich der Ort des Traumas nicht spontan mit einer alleinigen unterstützenden Behandlung auflöst. Im Gegensatz zu anderen Ursachen des Pneumomediastinums sollte bei Verdacht auf Ösophagusperforation eine sofortige chirurgische Intervention angestrebt werden, da diese Ätiologie mit einer 30-50%igen Mortalität durch eine nachfolgende Mediastinitis assoziiert ist.

Beatmungsstrategien zur Minimierung des Barotraumas sollten bei Patienten mit Pneumomediastinum in Verbindung mit mechanischer Beatmung angewendet werden. Spezifische Beatmungsmanagement-Strategien zur Minimierung des PEEP und zur Senkung des Atemwegsdrucks wurden beschrieben und werden heute bei Erkrankungen wie ARDS häufig eingesetzt. Darüber hinaus gibt es spezifische Bedenken hinsichtlich der Entwicklung eines Spannungspneumomediastinums, das auf eine Überdruckbeatmung zurückzuführen ist; eine Katheter- oder Tubusthorakostomie ist in dieser Situation aufgrund der Entwicklung einer Spannungsphysiologie in der Regel erforderlich.

Das Spannungspneumomediastinum kann zu einem Spannungspneumothorax führen, daher sollte der Patient engmaschig überwacht werden. Die empirische Platzierung einer Thoraxdrainage ist umstritten, obwohl einige diesen Ansatz vorschlagen, wenn nicht immer ein Arzt zur Verfügung steht, um einzugreifen, falls sich ein Spannungspneumothorax entwickelt. Ein Spannungspneumoperikard ist ebenfalls potenziell lebensbedrohlich, so dass eine dringende chirurgische Beurteilung zur Entlastung der Spannungsphysiologie über Thorakotomie, Thorakoskopie oder subxiphoide Inzisionen erfolgen sollte. Fallberichte deuten auf weniger optimale Ergebnisse mit Perikardiozentese oder perkutaner Drainageplatzierung hin.

In veröffentlichten Fällen wurden häufig Antibiotika eingesetzt, aber die Notwendigkeit dafür wird in der Literatur nicht unterstützt. Dennoch ist bei Verdacht auf eine Kommunikation zwischen Mediastinum und Aerodigestivtrakt (wie z. B. bei Ösophagusperforation, Trauma oder kürzlich durchgeführten Operationen) die Gabe von Antibiotika gerechtfertigt, um eine Kontamination des Mediastinalraums mit aeordigestiven Organismen oder infiziertem Material zu minimieren. Der Grund dafür ist die hohe Mortalität, die mit einer akuten Mediastinitis verbunden ist.

Wie ist die Prognose für Patienten, die auf die empfohlene Weise behandelt werden?

Die Mehrzahl der Fälle von Pneumomediastinum sind selbstbegrenzt und lösen sich ohne invasive therapeutische Maßnahmen auf. In der Literatur wird eine Besserung der Symptome nach durchschnittlich zwei Tagen und eine vollständige radiologische Auflösung nach etwa einer Woche angegeben. Die Dauer des Krankenhausaufenthalts bei Spontanfällen betrug im Durchschnitt 4,1 ± 2,3 Tage. Die Mehrzahl der ergebnisbezogenen Daten in der Literatur bestand aus retrospektiven Fallserien. Die Rezidivrate des Spontanpneumomediastinums betrug weniger als 1 %.

Die Mortalität bei sekundärem Pneumomediastinum ist ähnlich niedrig, obwohl die Notwendigkeit einer Thoraxdrainage größer ist als bei Spontanfällen. Allerdings ist die Sterblichkeit bei der Entwicklung einer Spannungsphysiologie signifikant schlechter, mit einer Sterblichkeit von bis zu 5 % bei einem Spannungspneumoperikard. Bei Patienten, die mechanisch beatmet werden, wurde die Entwicklung von Pneumomediastinum oder Pneumothorax mit einer Sterblichkeit von 55 % bzw. 65 % angegeben.

Welche weiteren Überlegungen gibt es für Patienten mit Pneumomediastinum?

Primäre Überlegungen zur Diagnose und Behandlung der Erkrankung wurden oben dargelegt.

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