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Klinisch relevante Anatomie

Pectus carinatum ist ein Begriff, der ein Spektrum von Vorwölbungsanomalien der vorderen Brustwand beschreibt. Die Deformität kann entweder als chondrogladiolär oder chondromanubrisch klassifiziert werden, je nach Ort der größten Ausprägung. Seitliche Deformitäten sind ebenfalls möglich.

Hippokrates beschrieb die Deformität carinatum als „scharf zugespitzte Brust“ und berichtete, dass Patienten „mit Atemnot behaftet werden.“ Symptomatische Patienten berichten über Dyspnoe und verminderte Ausdauer. Einige entwickeln eine Steifheit der Brustwand mit verminderter Lungencompliance, ein progressives Emphysem und eine erhöhte Häufigkeit von Atemwegsinfektionen. Viele betroffene Patienten haben keine körperlichen Beschwerden, jedoch wurden Sorgen über das Körperbild mit einem geringen Selbstwertgefühl und einer verminderten mentalen Lebensqualität in Verbindung gebracht. Kosmetische Bedenken können ein wesentlicher Faktor bei der Entscheidung für eine Korrektur sein. Trommelbrustdeformitäten mit vergrößertem anteroposterioren (AP) Brustkorbdurchmesser können bei obstruktiven Formen chronischer Lungenerkrankungen, wie z. B. Mukoviszidose und unbehandeltem oder schlecht kontrolliertem Asthma, auftreten.

Pathologie

Pectus carinatum ist eine Überwucherung des Rippenknorpels, die dazu führt, dass das Brustbein nach vorne ragt. Er tritt hauptsächlich bei vier verschiedenen Patientengruppen auf, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Am häufigsten entwickelt sich der Pectus carinatum bei 11- bis 14-jährigen pubertierenden Männern, die einen Wachstumsschub erleben. Manche Eltern berichten, dass der Pectus carinatum bei ihrem Kind scheinbar über Nacht entstanden ist. Am zweithäufigsten ist das Auftreten des Pectus carinatum bei oder kurz nach der Geburt. Der Zustand kann sich bei Neugeborenen als eine gerundete vordere Brustwand zeigen. Wenn das Kind ein Alter von 2 oder 3 Jahren erreicht, wird die Vorwölbung des Brustbeins nach außen immer ausgeprägter. Ein Pectus carinatum kann auch durch Vitamin-D-Mangel bei Kindern (Rachitis) aufgrund der Ablagerung von unmineralisiertem Osteoid verursacht werden. Am wenigsten häufig ist eine Pectus-carinatum-Deformität nach einer Operation am offenen Herzen oder bei Kindern mit schlecht kontrolliertem Asthma bronchiale.

Der Pectus carinatum ist im Allgemeinen eine solitäre, nicht-syndromale Anomalie. Die Erkrankung kann jedoch in Verbindung mit anderen Syndromen auftreten: Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Morquio-Syndrom, Trisomie 18, Trisomie 21, Homocystinurie, Osteogenesis imperfecta, Multiple-Lentigines-Syndrom (LEOPARD-Syndrom), Sly-Syndrom (Mukopolysaccharidose Typ VII) und Skoliose.

In etwa 25 % der Fälle von Pectus carinatum hat der Patient ein Familienmitglied mit der Erkrankung.

Klinische Präsentation

Personen mit Pectus carinatum haben in der Regel ein normales Herz und eine normale Lunge, aber die Deformität kann verhindern, dass diese optimal funktionieren. In mittelschweren bis schweren Fällen von Pectus carinatum wird die Brustwand starr nach außen gehalten. Dadurch ist die Atmung ineffizient und die Person muss bei anstrengenden Übungen die akzessorischen Muskeln zur Atmung einsetzen, anstatt der normalen Brustmuskeln. Dies wirkt sich negativ auf den Gasaustausch aus und verursacht eine Abnahme der Ausdauer. Kinder mit Pektusdeformitäten ermüden oft früher als ihre Altersgenossen, da sie kurzatmig und müde sind. Häufig geht damit ein leichtes bis mittelschweres Asthma einher.

Einige Kinder mit Pectus carinatum haben auch eine Skoliose (d.h. eine Verkrümmung der Wirbelsäule). Einige haben einen Mitralklappenprolaps; eine Erkrankung, bei der die Mitralklappe des Herzens nicht richtig funktioniert. Bindegewebsstörungen mit strukturellen Anomalien der großen Blutgefäße und der Herzklappen werden ebenfalls gesehen. Obwohl selten, haben einige Kinder auch andere Bindegewebsstörungen, einschließlich Arthritis, Seh- und Hörstörungen.

Abgesehen von den möglichen physiologischen Folgen, können Pectusdeformitäten einen erheblichen psychologischen Einfluss haben. Manche Menschen, vor allem solche mit leichteren Fällen, leben glücklich mit dem Pectus carinatum. Bei anderen jedoch kann die Form der Brust ihr Selbstbild und ihr Selbstvertrauen beschädigen, was möglicherweise die sozialen Beziehungen stört und dazu führt, dass sie sich während der gesamten Jugend und im Erwachsenenalter unwohl fühlen. Wenn das Kind älter wird, können Bodybuilding-Techniken nützlich sein, um die visuelle Wirkung auszugleichen.

Eine weniger häufige Variante des Pectus carinatum ist der Pectus arcuatum (auch Pectus excavatum Typ 2, chondromanubriale Deformität oder Currarino-Silverman-Syndrom oder Kropftauben-Deformität genannt), bei dem es zu einer manubrialen und oberen sternalen Vorwölbung kommt, insbesondere auch im Sternumwinkel. Der Pectus arcuatum wird oft mit einer Kombination aus Pectus carinatum und Pectus excavatum verwechselt, jedoch ist beim Pectus arcuatum das optische Erscheinungsbild durch eine Vorwölbung der Rippenknorpel gekennzeichnet und es liegt keine Vertiefung des Brustbeins vor.

Ursachen

Der Pectus carinatum ist eine Überwucherung des Rippenknorpels, die dazu führt, dass das Brustbein nach vorne ragt. Er tritt vor allem bei vier verschiedenen Patientengruppen auf, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Am häufigsten entwickelt sich der Pectus carinatum bei 11- bis 16-jährigen pubertierenden Männern, die einen Wachstumsschub erleben. Am zweithäufigsten ist das Vorhandensein eines Pectus carinatum bei oder kurz nach der Geburt. Der Zustand kann sich bei Neugeborenen als eine gerundete vordere Brustwand zeigen. Wenn das Kind ein Alter von 2 oder 3 Jahren erreicht, wird die Vorwölbung des Brustbeins nach außen immer ausgeprägter. Ein Pectus carinatum kann auch durch Vitamin-D-Mangel bei Kindern (Rachitis) aufgrund der Ablagerung von unmineralisiertem Osteoid verursacht werden. Am seltensten ist eine Pectus-carinatum-Deformität nach Operationen am offenen Herzen oder bei Kindern mit schlecht kontrolliertem Asthma bronchiale.

Diagnostische Verfahren

Pectus-Deformitäten werden in der Regel in den Wachstumsjahren der Jugendlichen stärker ausgeprägt und können sich im Erwachsenenalter verschlimmern. Die sekundären Auswirkungen, wie Skoliose und kardiovaskuläre und pulmonale Erkrankungen, können sich mit zunehmendem Alter verschlimmern.

Körperbauübungen (oft wird versucht, den Defekt mit Brustmuskeln zu überdecken) verändern die Rippen und den Knorpel der Brustwand nicht und werden im Allgemeinen als nicht schädlich angesehen.

Die meisten Versicherungen betrachten Brustwanddeformitäten wie Pectus carinatum nicht mehr als rein kosmetische Erkrankungen. Während die psychologischen Auswirkungen jeder Deformität real sind und angesprochen werden müssen, müssen die physiologischen Bedenken Vorrang haben. Die Möglichkeit lebenslanger kardiopulmonaler Schwierigkeiten ist ernst genug, um einen Besuch bei einem Thoraxchirurgen zu rechtfertigen.

Behandlung / Eingriffe

Externe Abstütztechnik

Die Verwendung von orthopädischen Spangen, die von Sydney Haje ab 1977 entwickelt wurde, findet zunehmend Akzeptanz als Alternative zur Operation in ausgewählten Fällen von Pectus carinatum. Bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Pectus carinatum, die motiviert sind, eine Operation zu vermeiden, führt die Verwendung einer individuell angepassten Brustwandstütze, die direkten Druck auf den vorstehenden Brustbereich ausübt, zu hervorragenden Ergebnissen. Die Bereitschaft, die Schiene bei Bedarf zu tragen, ist für den Erfolg dieses Behandlungsansatzes entscheidend. Die Spange funktioniert ähnlich wie die Kieferorthopädie (Zahnspangen, die die Ausrichtung der Zähne korrigieren). Die Spange besteht aus vorderen und hinteren Kompressionsplatten, die an Aluminiumschienen verankert sind. Diese Stege sind durch einen Spannmechanismus miteinander verbunden, der von Spange zu Spange unterschiedlich ist. Das Gerät ist leicht unter der Kleidung zu verstecken und muss 14 bis 24 Stunden am Tag getragen werden. Die Tragezeit variiert je nach Korsett-Hersteller und dem Protokoll des behandelnden Arztes, das auf dem Schweregrad der Carinatum-Deformität (leicht bis mittelschwer) und darauf basieren kann, ob sie symmetrisch oder asymmetrisch ist.

Abhängig vom Hersteller und/oder der Präferenz des Patienten kann das Korsett auf der Haut getragen werden oder es kann über einer Körper-„Socke“ oder Manschette getragen werden, die Bracemate genannt wird und speziell für das Tragen unter Korsetts entwickelt wurde. Ein Arzt oder Orthopädietechniker oder ein Vertreter des Korsett-Herstellers kann zeigen, wie man überprüft, ob das Korsett in der richtigen Position auf der Brust sitzt.

Das Korsett wird immer beliebter als eine Operation bei Pectus carinatum, vor allem weil es die Risiken eliminiert, die mit einer Operation einhergehen. Die Verschreibung von Bracing als Behandlung für Pectus carinatum ist von den Kinder- und Thoraxchirurgen zum Haus- und Kinderarzt „durchgesickert“, wiederum aufgrund der geringeren Risiken und der gut dokumentierten sehr hohen Erfolgsergebnisse. In der Pectus carinatum-Leitlinie der American Pediatric Surgical Association von 2012 heißt es: „Als rekonstruktive Therapie für die nachgiebige Pectus-Deformität ist eine nicht-operative kompressive Orthesenverspannung in der Regel eine geeignete erste Therapielinie, da sie die operative Option nicht ausschließt. Bei geeigneten Kandidaten kann davon ausgegangen werden, dass die orthopädische Versorgung von Brustwanddeformitäten eine Verschlimmerung der Deformität verhindert und häufig zu einer dauerhaften Korrektur der Deformität führt. Bei präpubertären Kindern, deren Brustwand nachgiebig ist, ist eine orthopädische Verankerung oft erfolgreich. Expertenmeinungen deuten darauf hin, dass eine nicht nachgiebige Brustwanddeformität oder eine signifikante Asymmetrie der Pectus-carinatum-Deformität, die durch eine gleichzeitige Deformität vom Typ Excavatum verursacht wird, möglicherweise nicht auf eine orthopädische Spange anspricht.“

Reguläre Überwachung während der Spangenzeit ist für optimale Ergebnisse erforderlich. Wenn das Kind wächst und sich der Pectus verbessert, können Anpassungen der Orthese erforderlich sein.

Chirurgisch

Bei Patienten mit schwerem Pectus carinatum kann eine Operation notwendig sein. Allerdings kann und wird eine Spange die erste Wahl der Behandlung sein. Einige schwere Fälle, die mit einer Schiene behandelt werden, können gerade so viel Verbesserung bringen, dass der Patient mit dem Ergebnis zufrieden ist und vielleicht keine Operation wünscht.

Wenn die Schiene aus irgendeinem Grund versagt, wäre eine Operation der nächste Schritt. Die beiden gängigsten Verfahren sind die Ravitch-Technik und das Reverse-Nuss-Verfahren.

Bei der modifizierten Ravitch-Technik wird bioresorbierbares Material und eine postoperative Versteifung verwendet, in manchen Fällen auch eine gewürfelte Rippenknorpel-Transplantationstechnik.

Das Nuss-Verfahren wurde von Donald Nuss am Children’s Hospital of the King’s Daughters in Norfolk, Va, entwickelt. Der Nuss-Eingriff wird hauptsächlich bei Pectus Excavatum angewendet, wurde aber vor kurzem überarbeitet und kann nun auch bei einigen Fällen von PC eingesetzt werden, vor allem wenn die Deformität symmetrisch ist.

Andere Möglichkeiten

Nach der Pubertät nutzen einige Männer und Frauen Bodybuilding als Mittel, um ihre Deformität zu verstecken. Einige Frauen finden, dass ihre Brüste, wenn sie groß genug sind, dem gleichen Zweck dienen. Einige plastische Chirurgen führen Brustvergrößerungen durch, um leichte bis mittlere Fälle bei Frauen zu kaschieren. Bodybuilding wird für Menschen mit symmetrischem Pectus carinatum empfohlen.

Physiotherapie

Haltungskorrekturen und die Stärkung der Brust- und Rückenmuskulatur können bei Pectus excavatum helfen, da schlechte Haltung mit der Schwere und Ausprägung der Erkrankung in Verbindung gebracht wird.

Das Ziel von Übungen bei dieser Erkrankung ist:

1. Lockern und Verlängern von straffem oder kontraktem Gewebe.
2. Verbesserung der Brustwand- und Wirbelsäulenbeweglichkeit
3. Stärkung der Muskeln, die für die Ausdehnung und Anhebung des Brustkorbs benötigt werden
4. Wiederherstellung und Aufrechterhaltung der normalen Körperhaltung
5. Verbesserung und Aufrechterhaltung der Lungencompliance

Übungen wie die Verwendung von Kurzhanteln zur Stärkung des Latissimus dorsi und der Rhomboids mit einer Pose, die als Dumbbell Rear Delt Fly bezeichnet wird, Yoga-Posen wie Superman (Legen Sie sich mit gestrecktem Bauch und Armen auf eine Matte, die Stirn ruht auf dem Boden, atmen Sie ein und heben Sie dann Kopf, Beine und Arme an, halten Sie 5 Sekunden lang und entspannen Sie dann sanft;) sitzende Drehung (Gerade sitzen, den Rumpf und die Arme in Vorwärtsbeugung mit/ohne Gewicht in beiden Händen einsetzen, einatmen und beim Ausatmen eine seitliche Drehung nach rechts ausführen, 5 Sekunden halten und beim Einatmen entspannen; machen Sie das für die andere Seite und wiederholen Sie es ca. 10 Mal); Bogenstellung für eine verbesserte Erweiterung des Brustkorbs und tiefe Atmung (Legen Sie sich mit dem Bauch auf eine Matte, die Knie sind gebeugt, greifen Sie mit den Händen die Knöchel, atmen Sie ein und heben Sie die Oberschenkel vom Boden, während die Schulterblätter nach hinten drücken, um den Brustkorb zu öffnen und den Blick nach vorne zu richten; Halten Sie die Pose für 15 Sekunden und wiederholen Sie sie 2 Mal); Kamel-Pose (Im aufrechten Kniestand mit den Schienbeinen und dem Rücken der Füße auf den Boden gedrückt, die Hände an der Rückseite des Beckens, lehnen Sie sich zurück, mit dem Ziel, die Hände auf die Fersen fallen zu lassen, während der Kopf zurückfällt und ohne die aufrechte kniende Haltung zu verlieren; halten Sie die Pose für etwa 15 Sekunden und wiederholen Sie sie 2 Mal)