Was sind Pectus excavatum und Pectus carinatum?
Pectusdeformitäten treten bei einem bis acht von 1.000 Menschen auf und sind bei Jungen häufiger als bei Mädchen. Beim Pectus excavatum (Trichterbrust) ist das Brustbein (Sternum) konkav eingedrückt, beim Pectus carinatum (Taubenbrust) steht das Brustbein konvex vor. Der Brustkorb kann uneben aussehen. Die Deformität variiert im Schweregrad und reicht von einer leichten bis zu einer schweren Einbuchtung oder Vorwölbung. Ein Patient mit einem schweren Pectus excavatum hat zum Beispiel nur wenige Zentimeter zwischen Brustbein und Wirbelsäule. Die meisten Patienten haben einen schmalen Brustkorb und eine hängende Haltung, und jüngere Kinder haben häufig einen Hängebauch.
Was verursacht Pectus excavatum und Pectus carinatum?
Man nimmt an, dass die Deformität durch übermäßiges Wachstum der Rippenknorpel (Rippen) verursacht wird, obwohl der Grund dafür unbekannt ist. Dieses Überwachstum führt dazu, dass sich die Rippen und Knorpel verformen und das Brustbein entweder nach innen oder nach außen drücken. Muskuloskelettale Anomalien, die mit Pectusdeformitäten einhergehen, sind Skoliose (seitliche Krümmung der Wirbelsäule), das Marfan-Syndrom (eine vererbbare Bindegewebsstörung) und das Poland-Syndrom.
Wird die Deformität mit dem Alter besser oder schlechter?
Die Deformität ist oft schon bei der Geburt auffällig, wird aber in der Zeit des schnellen Skelettwachstums in der frühen Jugend deutlicher. Nach dem Alter von etwa 18 Jahren bleibt die Deformität gleich. Lebensjahr bleibt die Deformität bestehen. Gewichtszunahme und Brustbehaarung bei Männern verringern in der Regel das Erscheinungsbild der Deformität.
Welche Symptome sind mit diesen Erkrankungen verbunden?
Manchmal werden keine Symptome bemerkt, bis das Kind an sportlichen oder stark belastenden Aktivitäten teilnimmt. Als Kinder sind Menschen mit diesen Defekten schüchtern und nehmen oft nicht an Aktivitäten teil, bei denen die Brust entblößt werden muss, wie zum Beispiel beim Schwimmen oder bei Leichtathletikveranstaltungen. Wenn das Kind älter wird, machen sich die Symptome – leichte Ermüdbarkeit und verminderte Ausdauer – bemerkbar, besonders bei sportlichen Aktivitäten. Auch Erwachsene in den Zwanzigern und Dreißigern sowie ältere Erwachsene werden sich dieses Problems sehr bewusst. Wenn sie während der Schulzeit nicht an körperlichen Aktivitäten teilgenommen haben, kommt es bei intensiver körperlicher oder anstrengender Belastung leicht zu Ermüdung und Herzrhythmusstörungen und Tachykardien (sehr schnelle Herzfrequenz).
Moderate bis sehr schwere Defekte, bei denen das Herz nach links vom Brustbein oder der Mittellinie verschoben ist, üben einen unangemessenen Druck auf die Lungenarterie oder Pulmonalarterie aus, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportiert. Dies kann ein Herzgeräusch verursachen, das darauf zurückzuführen ist, dass der Druck auf das System einen rauen statt einen gleichmäßigen Fluss verursacht. Ein EKG kann auch eine Belastung der rechten Seite des Herzens zeigen. Die Ausdehnung der Lunge beim Atmen oder bei körperlicher Anstrengung, die für die Aufrechterhaltung der normalen Atemfunktion wichtig ist, ist eingeschränkt, weil sich die Brustwand nicht ausdehnen kann. Daher ist eine intensivere und schnellere Atemfrequenz erforderlich. Außerdem muss das Zwerchfell größere Bewegungen machen, um genügend Sauerstoff und Kohlendioxid auszutauschen, um den Bedarf des Körpers unter Trainingsbedingungen zu decken. Es wird mehr Energie benötigt, was zur Ermüdung im Gegensatz zum körperlichen Zustand des normalen Individuums beiträgt.
Darüber hinaus gibt es eine erhöhte Inzidenz von Atemwegsinfektionen und Asthma. Fast alle dieser Personen haben eine Körperkonfiguration mit runden Schultern und einem Hängebauch. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs in Vorder- und Seitenansicht zeigen den Defekt und die Verschiebung des Herzens nach links von der Mittellinie sowie eine Kompression der rechten Herzkammer.
Wie kann der Defekt getestet werden?
In den meisten Fällen sind konventionelle Lungenfunktionstests oder Herzkatheteruntersuchungen zur Messung der Herzleistung und -funktion in Ruhe normal. Werden die Patienten jedoch einer aufrechten, intensiven Belastung ausgesetzt, ist das Herzzeitvolumen im Vergleich zu normalen Personen desselben Alters meist vermindert. Auch die Atmungsfunktion ist reduziert. Je nach Schwere des Defekts kann diese Reduktion zwischen 10 und 30 % liegen.
Nach der Korrektur der Defekte kehrt die Funktion bei der Mehrzahl der Patienten in den Normalbereich zurück. Auch die Herzfrequenz ist langsamer und die Fähigkeit, sich mit hoher Energieleistung zu bewegen, wird verbessert. Daher ist es wichtig zu erkennen, dass die Deformität des Pectus excavatum nicht nur ein kosmetisches Problem ist. Patienten mit mittelschweren bis schweren unkorrigierten Deformitäten können in der Regel keine größeren Aktivitäten ausüben. Das ständige Schlagen des Herzens gegen einen festen Knochen kann auch zu Arrhythmien (unregelmäßigen Herzschlägen) führen.
Was kann getan werden, um diese Zustände zu korrigieren?
Es ist bedauerlich, dass dieser Defekt über einen langen Zeitraum als rein kosmetisch angesehen wurde. Das mag an den sehr jungen Patienten liegen, die häufig keine Symptome zeigen, weil sie sich nicht voll belasten. Erst im Teenageralter und in späteren Jahren zeigen sich die eigentlichen Symptome des Defekts. Das ideale Alter für die chirurgische Korrektur dieses Defekts ist jederzeit nach dem zweiten Lebensjahr, wobei die Einfachheit der Reparatur bei jüngeren Menschen den optimalen Zeitraum für die Reparatur darstellt. Das Narkoserisiko ist minimal, und psychologische Probleme werden vermieden.
Die Standard-Pectus-Reparatur dieser Deformitäten bestand bisher darin, beide Seiten des Brustkorbs zu operieren, eine Platte hinter das Brustbein zu legen und dann eine zweite Operation durchzuführen, um die Platte nach etwa einem Jahr zu entfernen. Die Operation dauert zwischen drei und fünf Stunden und erfordert einen vier- bis fünftägigen Krankenhausaufenthalt. In den letzten 25 Jahren wurde eine Operation durchgeführt, bei der der Brustkorb nicht geöffnet wird und die mit einer Versteifungstechnik kombiniert wird. Diese Operation dauert bei Kindern zwischen 45 Minuten und einer Stunde und erfordert einen kürzeren Krankenhausaufenthalt.
Der Schnitt wird unterhalb der Brüste gesetzt, was zu einer kosmetisch wünschenswerteren Narbe führt. Die unteren vier bis fünf Knorpel (Rippen) werden entfernt, das Perichondrium, also die Hülle der Knorpel, wird belassen. Dann wird ein Keil aus dem Brustbein entnommen, und je nach Ausmaß der Unebenheiten wird das Brustbein dem Defekt entsprechend zugeschnitten. Ein ummantelter Draht wird hinter dem Brustbein platziert und durch die Muskeln und die Haut herausgeführt und später für einen Zeitraum von sechs bis 12 Wochen, je nach Schweregrad, an einer modifizierten Spange befestigt. In dieser Zeit bilden sich die Knorpel in der neuen Position zurück, der Defekt ist vollständig korrigiert. Die Patienten werden vor der Operation mit einer Spange – einer leichten Weste – ausgestattet, und während der Operation wird ein Draht an der Spange befestigt. Die Patienten können innerhalb einer Woche nach der Operation wieder zur Arbeit oder in die Schule gehen. Eine Blutverabreichung ist nicht erforderlich. Die vollständige Heilung dauert acht bis 12 Wochen, danach können die Patienten wieder ihren normalen Tätigkeiten nachgehen. Ein Rezidiv ist bei dieser Operation aufgrund der Keilosteotomie und des Haltens der Position durch Draht und Weste sehr selten.
Pectus carinatum
Pectus carinatum, oder Vorwölbung der Brust (Taubenbrust), ist eine andere Fehlbildung. Die Überwucherung des Knorpels (Rippen) und das Vorbeugen auf das Brustbein und sekundäre Drücke verursachen Schmerzen. In den meisten Fällen tritt der Höhepunkt dieses Defekts während der Wachstumsphase auf, vor allem bei Jugendlichen, und daher wird der Defekt in der Regel zu diesem Zeitpunkt korrigiert.
Die Carinatum-Deformität erzeugt einen sehr starren Brustkorb, so dass der Brustkorb in einer Position nahe der vollen Inspiration (z. B. bei einem tiefen Atemzug) fast fest sitzt. Dies macht die Atmung ineffizient, und die Person muss das Zwerchfell und die akzessorischen Muskeln für die Atmung verwenden, anstatt die normalen Brustmuskeln bei anstrengenden Übungen. Hier befindet sich das Herz in normaler Position und es gibt selten ein Herzgeräusch. Allerdings kommt es bei diesen Personen zu einem Verlust der Lungenfunktion, und sie neigen dazu, ein Emphysem zu entwickeln und auch Lungeninfektionen zu haben. Bei beiden Defekten wird das Asthma durch eine Operation nicht geheilt, aber sicherlich werden die Krankenhausaufenthalte und der Bedarf an Medikamenten durch die chirurgische Korrektur reduziert. Bei der chirurgischen Korrektur dieses Defekts werden ebenfalls die Knorpel (Rippen) auf beiden Seiten und der überschüssige Knorpel über dem Brustbein entfernt. Am Brustbein wird eine umgekehrte Verkeilung vorgenommen, und die Versteifung erfolgt in einem Kompressionssystem und nicht wie bei einem Pectus excavatum nach außen. Die Operation dauert etwa eine Stunde, der Krankenhausaufenthalt beträgt einen Tag.
Wie sind die durchschnittlichen Ergebnisse der chirurgischen Korrektur?
Die Ergebnisse dieser Operationen sind sehr gut, soweit es den Patienten ermöglicht, an normalen anstrengenden Aktivitäten und Sport teilzunehmen. Auch das Selbstbild der Patienten wird deutlich verbessert. Viele der kleinen Kinder werden von ihren Schulkameraden gehänselt, und sie werden sehr schüchtern. Oft weigern sich die Kinder, mit anderen Kindern zu duschen, und beim Sportunterricht weigern sie sich, ihre Hemden auszuziehen. Die Reparatur der Brustdeformität sollte es den Betroffenen in fast allen Fällen ermöglichen, an allen Aktivitäten teilzunehmen.