Erythrodermie sekundär zu kutanem T-Zell-Lymphom, aber alle Antworten sind vernünftige Diagnosen
Erythrodermie (exfoliative Dermatitis) ist eine erythematöse Dermatitis, die durch generalisiertes oder fast generalisiertes Hauterythem, Ödem, Schuppung, Juckreiz und oft Haarausfall und Nageldystrophie gekennzeichnet ist. Die Pathophysiologie der Erythrodermie ist nicht vollständig geklärt. Die Rate des epidermalen Umsatzes steigt, wahrscheinlich aufgrund der Interaktion zwischen verschiedenen Zytokinen und zellulären Adhäsionsmolekülen in der Haut.1 Es gibt keine rassische Prädilektion, aber Männer sind zwei- bis viermal häufiger betroffen als Frauen. Erythrodermie tritt in der Regel bei älteren Menschen auf; das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren.2
Eine Erythrodermie ist ungewöhnlich. Die jährliche Inzidenz liegt bei etwa ein bis zwei Fällen pro 100 000 Menschen.3,4 Sie muss jedoch rechtzeitig erkannt werden, da sie die Patienten einem erheblichen Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko aussetzt.5 Die Erkrankung verursacht eine stark erhöhte Durchblutung der Haut und kann zu Hypothermie und Herzversagen mit hohem Output führen. Die Serumalbuminwerte sind in der Regel niedrig, was zu extrazellulären Flüssigkeitsverschiebungen und Ödemen führen kann.2
Einige medizinische Erkrankungen (Tabelle 12) und Arzneimittelreaktionen (Tabelle 21,2) wurden mit sekundärer Erythrodermie in Verbindung gebracht; Psoriasis, atopische oder Kontaktdermatitis, Arzneimittelreaktionen und kutane T-Zell-Lymphome sind die häufigsten.2 Fast ein Drittel der Fälle sind idiopathisch und werden als primäre Erythrodermie bezeichnet. Die primäre Erythrodermie ist bei einigen wenigen Patienten mit der späteren Entwicklung eines kutanen T-Zell-Lymphoms assoziiert. Eine gründliche Anamnese kann helfen, die primäre Ursache der Erythrodermie zu identifizieren und sollte die Medikamente der Patienten, frühere Hauterkrankungen, Allergien und andere medizinische Bedingungen einschließen.
Tabelle 1
Medizinische Bedingungen, die mit Erythrodermie assoziiert sind
Daten von Rothe et al.2
Tabelle 2
Medikamente, die erythrodermieähnliche Hautausbrüche verursachen
Daten aus Freedberg et al.1 und Rothe et al.2
Erythrodermie entwickelt sich normalerweise über Monate bis Jahre. Akut auftretende Erythrodermie wurde mit Arzneimittelreaktionen, Pityriasis rubra pilaris und Pemphigus in Verbindung gebracht. Zusätzlich zum generalisierten Erythem und der Exfoliation präsentieren sich die Patienten manchmal mit Unwohlsein, Fieber oder Unterkühlung, Pruritus, diffuser Alopezie, Keratodermie, Nageldystrophie, Ektropium, Lochfraß, Lymphadenopathie, Tachykardie und Herzversagen mit hoher Leistung.2
Einige Laboruntersuchungen können hilfreich sein, um die zugrundeliegende Ursache festzustellen und könnten Anämie, Leukozytose mit Eosinophilie, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, Hypoalbuminämie und Hyperglobulinämie aufzeigen. Die Immunglobulin-E-Werte können bei Patienten mit zugrunde liegender atopischer Dermatitis erhöht sein. Bei Patienten mit Verdacht auf Leukämie werden ein peripherer Blutausstrich und eine Knochenmarksbiopsie empfohlen. Eine Durchflusszytometrie kann helfen, ein zugrunde liegendes Lymphom festzustellen. Patienten mit Verdacht auf oder Risiko für eine HIV-Infektion würden von einem HIV-Test profitieren. Hautabstriche könnten helfen, den Verdacht auf Dermatophytose oder eine Infektion mit norwegischer Krätze zu bestätigen. Eine Hautbiopsie, die die zugrundeliegende Ursache aufdecken könnte, wird dringend empfohlen und muss möglicherweise wiederholt werden, um die Diagnose zu stellen.
Abhängig von der vermuteten Erkrankung werden bildgebende Untersuchungen wie Röntgenuntersuchungen, Computertomographie und Magnetresonanztomographie empfohlen. Bei paraneoplastischem Erythroderma treten die Hautveränderungen manchmal mehrere Monate oder Jahre vor der Diagnose eines Malignoms auf; Patienten mit persistierendem Erythroderma ohne bekannte Ursache sollten in regelmäßigen Abständen auf okkulte Malignität untersucht werden.6 Die Konsultation eines Dermatologen wird dringend empfohlen.
Die anfängliche Behandlung des Erythrodermas konzentriert sich auf die Korrektur von Flüssigkeits- und Elektrolyt-Ungleichgewichten. Orale Antihistaminika können den Juckreiz lindern. Zu den topischen Behandlungen gehören Haferflockenbäder, gefolgt von der Anwendung von milden Emollienzien und niedrigpotenten Kortikosteroiden. Bei Verdacht auf medikamenteninduzierte Fälle ist das Absetzen der Medikamente zwingend erforderlich. Eine Krankenhauseinweisung sollte bei Patienten mit hoher Herzinsuffizienz und systemischen Erkrankungen in Betracht gezogen werden. Das sekundäre Management konzentriert sich auf die Identifizierung und Behandlung der zugrunde liegenden Ursache. Je nach zugrunde liegender Ursache können Acitretin, Isotretinoin, Cyclosporin, systemische Kortikosteroide oder andere Immunsuppressiva eingesetzt werden.