Wenn man einen seltenen Krebs hat, der nur einen von einer Million Menschen betrifft, kann es schwierig sein, die Antworten und Informationen zu finden, die man braucht. Deshalb haben wir uns mit dem Wirbelsäulen-Neurochirurgen Dr. Laurence Rhines und dem Schädelbasis-Neurochirurgen Dr. Shaan Raza zusammengesetzt, um über das Chordom zu sprechen, einen seltenen, bösartigen Tumor, der jedes Jahr bei etwa 300 Menschen in den Vereinigten Staaten diagnostiziert wird.
Was ist ein Chordom?
Das Chordom ist ein Knochenkrebs, der zur Familie der Sarkome gehört. Etwa 50 % der Chordome treten im Kreuzbein auf, dem Knochen an der Basis der Wirbelsäule, der einen Teil des Beckens bildet. Etwa 30 % treten in der Schädelbasis auf, dem Bereich hinter den Augen und der Nase, der nach unten abfällt und den „Boden“ des Schädels bildet. Der Rest findet sich entlang der Wirbelsäule.
Was sind häufige Chordom-Symptome?
Die Symptome variieren, je nach Lage des Tumors. In der Wirbelsäule und der Schädelbasis befinden sich wichtige Nerven. Wenn ein Tumor auf diese Nerven drückt, kann er Schmerzen oder neurologische Probleme verursachen. Bei Sakralchordomen gehören zu den neurologischen Symptomen häufig Darm-, Blasen- und sexuelle Funktionsstörungen. Bei Chordomen an der Schädelbasis sind häufige Symptome Doppeltsehen, Kopfschmerzen, Nackenschmerzen und Schluckbeschwerden.
Wie wird ein Chordom diagnostiziert?
Eine MRT-Untersuchung kann helfen, andere Tumorarten auszuschließen, aber für eine endgültige Chordom-Diagnose wird eine Gewebeprobe benötigt. Befindet sich der Tumor in der Wirbelsäule, wird ein Radiologe in der Regel eine CT-gesteuerte Kernbiopsie durchführen, um eine Gewebeprobe zu gewinnen. Die meisten Schädelbasis-Chordome wachsen in einem Knochen, der Clivus genannt wird. Dieser Bereich ist für eine Biopsie nur schwer zugänglich, so dass die Diagnose eines Schädelbasis-Chordoms erst bestätigt werden kann, nachdem Ihr Neurochirurg während der Operation auf den Tumor zugegriffen hat, was auch der erste Schritt zur Behandlung ist.
Wie wird ein Chordom typischerweise behandelt?
Die Chordom-Behandlung beginnt mit einer Operation. Wenn der gesamte Tumor erfolgreich durch eine Operation entfernt wird, leben die Patienten statistisch gesehen länger und der Tumor hat eine geringere Wahrscheinlichkeit, wiederzukehren oder wieder zu wachsen. Die Art der Operation und die nächsten Behandlungsschritte hängen von der Lage des Tumors ab.
- In der Wirbelsäule: Das Ziel ist es, nicht nur den gesamten Tumor zu entfernen, sondern ihn in einem Stück zu entfernen. Dies nennt man eine En-Bloc-Resektion. Normalerweise ist die oberste Priorität eines Wirbelsäulenchirurgen der Schutz Ihrer neurologischen Funktion. Bei einem Chordom haben die Patienten jedoch die besten Langzeitergebnisse, wenn der Tumor in einem Stück entfernt wird, auch wenn das bedeutet, dass dafür Nerven geopfert werden müssen. Es ist wichtig, einen erfahrenen Neurochirurgen zu haben, der Sie im Vorfeld realistisch über die möglichen neurologischen Folgen der Operation aufklärt, damit Sie eine fundierte Entscheidung treffen können. Wenn ein Spinalchordom während der Operation „gebrochen“ und nicht in einem Stück entfernt wird, ist es wahrscheinlicher, dass es wieder auftritt und weitere neurologische Komplikationen verursacht. Wir arbeiten sehr hart mit unseren Patienten, um ihnen nach der Operation wieder zu einer hohen Lebensqualität zu verhelfen.
Bei MD Anderson wird bei einem Spinalchordom am häufigsten eine Strahlentherapie eingesetzt, wenn der Tumor wiederkehrt oder nicht in einem Stück entfernt wird. - In der Schädelbasis: Die Entfernung eines Tumors an der Schädelbasis kann eine Kombination aus offenen und minimal-invasiven Techniken erfordern, die die Nasengänge nutzen, um den Tumor zu erreichen. Die vollständige Entfernung des Tumors und des eingewachsenen Knochens wird als grobe Totalresektion bezeichnet. Wenn Ihr gesamter Tumor bei der ersten Operation nicht erfolgreich entfernt werden konnte, sollten Sie in Erwägung ziehen, eine zweite Meinung zur Entfernung des verbleibenden Tumors einzuholen, bevor Sie mit einer Bestrahlung beginnen.
Nach der Operation erhalten die meisten Schädelbasis-Chordom-Patienten eine Protonentherapie. Chordome erfordern eine hohe Strahlendosis, und die Protonentherapie bietet die präziseste, konzentrierte Dosis bei gleichzeitiger Minimierung der Störung des umliegenden Normalgewebes.
Zurzeit gibt es keine sehr effektive Chemotherapie-Option für neu diagnostizierte Chordome. Wenn Ihr Chordom wieder auftritt, kann Ihr Arzt vorschlagen, eine Chemotherapie auszuprobieren, die sich bei anderen Krebsarten bewährt hat oder die Teil einer klinischen Studie ist. Zusätzliche Operationen und Strahlentherapien können ebenfalls zur Behandlung eines Chordom-Rezidivs eingesetzt werden.
Wie häufig tritt ein Chordom-Rezidiv auf?
Ungefähr 50 % der Schädelbasis-Chordome und 30-40 % der Wirbelsäulen-Chordome treten erneut auf. Nach der Behandlung verfolgen wir die Patienten engmaschig mit regelmäßigen MRT- und CT-Scans, um ein Rezidiv so früh wie möglich zu erkennen. Wenn ein Chordom wieder wächst, geschieht dies in der Regel in der Nähe des ursprünglichen Tumors, innerhalb von fünf bis sieben Jahren nach der Erstdiagnose. In einigen Fällen breitet sich der Krebs auch auf andere Körperteile aus.
Welche Forschungsarbeiten werden derzeit für Chordome durchgeführt?
Wir wissen derzeit nicht, welche Chordom-Patienten ein hohes Risiko für ein Wiederauftreten haben. Wir sammeln seit drei Jahren frisches, gefrorenes Gewebe von Chordomen der Wirbelsäule, zusammen mit detaillierten klinischen Anamnesen. Unser Ziel ist es, herauszufinden, ob es molekulare Hinweise darauf gibt, wie sich der Tumor verhält.
Da es sich um eine seltene und typischerweise langsam wachsende Krankheit handelt, arbeiten wir mit anderen Krebszentren auf der ganzen Welt zusammen, um Daten auszutauschen, damit wir hoffentlich schneller Fortschritte machen können.
Was raten Sie neu diagnostizierten Chordom-Patienten und ihren Betreuern?
Wenn Sie sich über Behandlungsmöglichkeiten informieren, suchen Sie nach einem Zentrum mit multidisziplinärer Expertise in der Behandlung von Chordomen. Seien Sie sich bewusst, dass Sie Grund haben, hoffnungsvoll zu sein. Dies ist eine neue und aufregende Zeit für die Chordomforschung, und die Zukunft ist vielversprechend.
Um mehr über Chordome zu erfahren, melden Sie sich für die Chordoma Community Conference bei MD Anderson am Samstag, den 28. Oktober an. Jeder Chordom-Patient, Freund oder Familienmitglied ist willkommen, um sich über die neuesten Entwicklungen in der Krankheitsbewältigung und die laufende Forschung zu informieren, sich mit anderen Betroffenen zu vernetzen und den Ärzten außerhalb der Klinik Fragen zu stellen.
Bitte vereinbaren Sie online oder telefonisch unter 1-877-632-6789 einen Termin bei MD Anderson.