STOWE, VT-Reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrome (RCVS), eine vielfältige Gruppe von Erkrankungen, die durch eine reversible Vasokonstriktion und einen plötzlichen Donnerschlagkopfschmerz mit oder ohne begleitende neurologische Defizite gekennzeichnet sind, wurden in der Literatur bisher nur unzureichend differenziert und werden häufig mit einer ZNS-Vaskulitis verwechselt. Auf dem 18. jährlichen Kopfschmerz-Symposium ging Dr. David W. Dodick, MD, auf die Unsicherheiten in Bezug auf diese Gruppe von Erkrankungen ein, indem er die klinischen Unterscheidungsmerkmale sowie die Behandlungsmöglichkeiten erörterte.
Unterscheidung von RCVS und ZNS-Vaskulitis
Im Jahr 2007 veröffentlichten Dr. Dodick und Kollegen eine Literaturübersicht in den Annals of Internal Medicine, in der sie zu dem Schluss kamen, dass eine Vielzahl von Erkrankungen ein einziges Syndrom darstellen kann – RCVS. Zu den Erkrankungen mit Hinweisen auf eine reversible zerebrale Vasokonstriktion gehören das Call-Fleming-Syndrom, die benigne Angiopathie des ZNS, die postpartale Angiopathie, der Donnerschlagkopfschmerz mit reversiblem Vasospasmus, der migränebedingte Vasospasmus oder die migränebedingte Angiitis sowie die medikamenteninduzierte zerebrale Arteriitis oder Angiopathie.
„Wenn man die Literatur durchgeht und sich all diese Syndrome anschaut, die beschrieben werden, beschreiben sie im Grunde diese jungen Leute mit Donnerschlag-Kopfschmerzen mit einem normalen CT und Liquor, die eine Vasokonstriktion auf ihrem Angiogramm haben, die sich innerhalb von vier bis acht Wochen umkehrt“, sagte Dr. Dodick, Professor für Neurologie am Mayo Clinic College of Medicine in Scottsdale, Arizona. „
Der Begriff „Donnerschlag-Kopfschmerz“ wurde ursprünglich 1986 geprägt, um einen explosiven Kopfschmerz zu beschreiben, der mit einem nicht rupturierten zerebralen Aneurysma assoziiert ist und dessen Intensität gewöhnlich innerhalb von 30 Sekunden seinen Höhepunkt erreicht – so plötzlich und unerwartet wie ein „Donnerschlag“. Heute wird der Begriff nicht nur im Zusammenhang mit einem nicht rupturierten zerebralen Aneurysma verwendet, sondern auch bei isolierten Symptomen im Zusammenhang mit primären und sekundären Kopfschmerzen. Dazu gehören insbesondere die Subarachnoidalblutung, der Sentinel-Kopfschmerz, die zerebrale Venensinusthrombose, die Dissektion der Halsschlagader, der Hypophysenapoplex, die akute hypertensive Krise, die spontane intrakranielle Hypotonie, die Kolloidzyste des dritten Ventrikels, der primäre Donnerschlag-Kopfschmerz sowie der primäre Sexual- und Anstrengungskopfschmerz.
„Man würde niemals versuchen, eine echte ZNS-Vaskulitis anhand des Angiogramms zu unterscheiden. Es ist einfach zu schwierig“, sagte Dr. Dodick. Es gibt jedoch einige klinische Merkmale, die RCVS von ZNS-Vaskulitis unterscheiden. Patienten mit RCVS haben in der Regel starke akute Kopfschmerzen, mit oder ohne neurologische Anzeichen und Symptome, die über mehrere Tage bis Wochen wiederkehren. „Bei Patienten mit primärer Angiitis sieht man selten Donnerschlag-Kopfschmerzen“, bemerkte Dr. Dodick. Bei Patienten mit ZNS-Vaskulitis „ist der Kopfschmerz indolent, er ist progressiv und persistierend.“ Die Ergebnisse der Liquoruntersuchung sind bei Patienten mit RCVS in der Regel normal oder nahezu normal, aber abnormal bei mehr als 95% der Patienten mit ZNS-Vaskulitis. CT- und MRT-Scans, insbesondere die MRT, sind bei Patienten mit RCVS normal, obwohl ein posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom oder ein „Wasserscheide“-Schlaganfall beobachtet werden kann; bei primärer Angiitis ist der MRT-Scan jedoch bei mehr als 90 % der Patienten abnormal.
„Ich habe noch nie einen Fall von echter dokumentierter histologischer ZNS-Vaskulitis mit einem normalen parenchymatösen MRT gesehen“, so Dr. Dodick. Außerdem zeigt das Angiogramm bei Patienten mit RCVS eine multifokale segmentale Gefäßverengung. „Wichtig ist, dass wegen des Begriffs ‚reversibel‘ ihr Angiogramm innerhalb von 12 Wochen wieder normal sein muss“, fügte er hinzu.
Ist RCVS übersehen und unterdiagnostiziert?
RCVS kann unterdiagnostiziert sein, so Dr. Dodick. „Eine nicht-invasive Angiographie wird oft nicht bei Patienten durchgeführt, die Donnerschlag-Kopfschmerzen mit einem negativen CT und Liquor haben“, sagte er. „In den Notaufnahmen im ganzen Land bekommen diese Patienten, wenn sie ins Krankenhaus kommen, ein CT und einen Liquor, weil der Arzt eine Subarachnoidalblutung befürchtet. Wenn die CT- und Liquor-Untersuchungen normal sind, unterziehen sie sich ausnahmslos keiner nicht-invasiven Angiographie.“
Dr. Dodick stellte den Fall einer 38-jährigen Frau mit rezidivierenden primären sexuellen Kopfschmerzen vor, bei der die Diagnose ZNS-Vaskulitis vermutet wurde. Bei fast jeder sexuellen Aktivität hatte sie einen Donnerschlag-Kopfschmerz, gegen den sie sechs Triptane pro Tag einnahm. Ein Angiogramm zeigte multiple Bereiche mit Vasokonstriktion in der vorderen und hinteren Zirkulation. Diese Patientin erlitt nach einem rezidivierenden Donnerschlag-Kopfschmerz beidseitige hintere Wasserscheide-Infarkte.
In einem anderen Fall radelte ein 28-jähriger Mann 100 Meilen auf den Gipfel eines Berges und erlebte einen Donnerschlag-Kopfschmerz, der jedes Mal wiederkehrte, wenn er danach trainierte. Er erhielt die Verdachtsdiagnose eines primären Anstrengungskopfschmerzes, aber ein anschließendes Angiogramm zeigte mehrere Bereiche mit Gefäßverengungen. Nach der Behandlung mit einem Kalziumkanalblocker normalisierte sich sein Angiogramm und er wurde asymptomatisch.
„Primärer sexueller Kopfschmerz kann manchmal mit zerebraler Vasokonstriktion assoziiert sein, und primärer Anstrengungskopfschmerz ebenso“, sagte Dr. Dodick. „Es ist also ratsam, diese Diagnose bei Patienten mit diesen mutmaßlichen primären Kopfschmerzen in Betracht zu ziehen. Außerdem sollten wir bedenken, dass die Klassifikation für diese primären Kopfschmerzerkrankungen geändert werden muss, um RCVS spezifisch auszuschließen.