Was ist ein Talg-Naevus?
Ein Talg-Naevus ist eine ungewöhnliche Art von Muttermal. Er ist bei der Geburt vorhanden und wird am häufigsten auf der Kopfhaut gefunden, aber Talgnävi können auch im Gesicht, am Hals oder auf der Stirn auftreten. Er besteht aus überwachsener Epidermis (obere Hautschichten), Talgdrüsen, Haarfollikeln, apokrinen Drüsen und Bindegewebe. Er ist eine Form des epidermalen Naevus und wird als gutartiger Haarfollikeltumor eingestuft. Ein Naevus sebaceus wird auch als organoider Naevus bezeichnet, da er Bestandteile der gesamten Haut umfassen kann.
Wie sieht ein Naevus sebaceus aus?
Bei einem Säugling oder Kleinkind präsentiert sich der Naevus sebaceus als einsamer, glatter, gelb-oranger, haarloser Fleck, der oft oval oder linear geformt ist.
Die Talgdrüsen-Naevi werden im Jugendalter ausgeprägter und erscheinen oft holprig, warzig oder schuppig.
Naevus sebaceus
Was ist die Ursache des Naevus sebaceus?
Die Anomalie, die zu einem Naevus sebaceus führt, entsteht durch einen Defekt im Ektoderm. Dies ist die äußere Schicht des Embryos, aus der die Epidermis und das Nervengewebe hervorgehen.
Es wird angenommen, dass der Talg-Naevi durch eine mosaikartige genetische Anomalie entsteht, d.h. durch eine Zellreihe mit einem genetischen Fehler. Bei einigen Patienten wurde eine Anomalie des PTCH-Gens nachgewiesen.
Wie wird der Talgdrüsennaevus diagnostiziert?
Der Talgdrüsennaevus hat ein charakteristisches klinisches Erscheinungsbild und wird daher oft im Kindes- oder Jugendalter diagnostiziert. Manchmal wird die Diagnose von einem Pathologen gestellt, nachdem die Läsion chirurgisch entfernt wurde.
Eine im Kindesalter durchgeführte Biopsie zeigt eine haarlose Läsion mit unreifen Haarfollikeln und Talgdrüsen. Bei Erwachsenen findet man eine Verdickung der Epidermis und reife Haarfollikel sowie prominente Talgdrüsen. Manchmal wird ein zweiter Tumor in der Probe gefunden (siehe unten).
Sebaceous-Naevus-Syndrom
Das Sebaceous-Naevus-Syndrom bezieht sich auf die seltene Assoziation eines großen Sebaceous-Naevus mit Störungen des Auges, des Gehirns und des Skeletts.
Das Sebaceous-Naevus-Syndrom kann zu Augentumoren führen und der Schädel kann asymmetrisch sein. Charakteristische assoziierte neurologische Merkmale können sein:
- Entwicklungsverzögerung
- Epileptische Anfälle, insbesondere infantile Spasmen
- Hemiparese (Lähmung der Körperhälfte) oder Hirnnervenlähmungen (Lähmung einzelner Nerven)
- Röntgenbilder und Ultraschalluntersuchungen können ganz normal sein
- Verschiedene strukturelle Anomalien können im Gehirn gefunden werden
Weitere Informationen finden Sie auf der DermNet NZ-Seite zum Epidermalen Naevus-Syndrom.
Phakomatosis pigmentokeratotica
Phakomatosis pigmentokeratotica ist die Assoziation eines sebaceous naevus und eines speckled lentiginous naevus. Der gesprenkelte lentiginöse Naevus ist ein flaches, hellbraunes Muttermal mit dunkleren Flecken darin und wird als eine Art kongenitaler melanozytärer Naevus klassifiziert.
Neurologische Defekte bei der Phakomatosis pigmentokeratotica können Hemiatrophie (bei der eine Körperseite unterentwickelt ist), Muskelschwäche, sensorische Nervenanomalien und Hyperhidrosis (übermäßiges Schwitzen) umfassen.
Tumore, die innerhalb des Talgdrüsen-Naevus entstehen
Die meisten Talgdrüsen-Naevi bleiben lebenslang unverändert und verursachen keine Probleme. Es kann jedoch ein anderer Tumor innerhalb der Läsion wachsen. Dieser ist meist gutartig (in 0-50% der Fälle), am häufigsten ein Trichoblastom. Andere Haarfollikel-Einheitsläsionen (Trichilemmom, infundibuläre Zyste und Sebaceom) und Schweißdrüsentumore (ekkrines Porom, Syringocystadenoma papilliferum) können ebenfalls entstehen.
Seltener (in 0-22 % der Fälle) kann ein Hautkrebs innerhalb eines Talgdrüsen-Naevus entstehen: ein Basalzellkarzinom, ein Plattenepithelkarzinom, ein Talgdrüsenkarzinom (Öldrüsentumor) oder ein Adnexkarzinom (apokrines oder ekkrines Karzinom).
Wie sollte ein Talgdrüsen-Naevus behandelt werden?
Ein Talgdrüsen-Naevus sollte überwacht werden. Wenn innerhalb eines sebaceous naevus ein Knoten oder eine Wunde auftritt, sollten Sie ihn von einem Dermatologen untersuchen lassen. Es kann eine Biopsie erforderlich sein oder der gesamte Talg-Naevus kann exzidiert (herausgeschnitten) werden.
Aus kosmetischen Gründen kann auch eine Vollhaut-Exzision durchgeführt werden, aber eine Narbe ist unvermeidlich.
Laser wurden zur Behandlung von Talg-Naevus mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt.