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Was ist ein totaler anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (TAPVR)?

Totaler anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (TAPVR) ist ein angeborener Herzfehler. Das bedeutet, dass Ihr Kind mit diesem Defekt geboren wird. Er entsteht, wenn sich das Herz des Babys in den ersten 8 Wochen der Schwangerschaft entwickelt.

Bei diesem Zustand sind die 4 Blutgefäße (Pulmonalvenen), die sauerstoffreiches (rotes) Blut von der Lunge zum Herzen transportieren, nicht richtig miteinander verbunden. Normalerweise sollten diese Blutgefäße mit der linken oberen Kammer (Vorhof) des Herzens verbunden sein. Stattdessen sind sie an einer anderen Stelle angeschlossen.

Es gibt verschiedene Arten von TAPVR. Welchen Typ Ihr Kind hat, hängt davon ab, wo die Lungenvenen angeschlossen sind.

Dieser Zustand bewirkt, dass sich sauerstoffreiches Blut aus der Lunge mit sauerstoffarmem (blauem) Blut aus dem Körper vermischt. Dadurch wird verhindert, dass sauerstoffreiches Blut durch den ganzen Körper transportiert wird. Ihr Kind kann nicht dauerhaft mit TAPVR leben. Es braucht sauerstoffreiches Blut im ganzen Körper.

Andere Herzfehler treten häufig mit TAPVR auf. Sie tragen dazu bei, dass Säuglinge genug Sauerstoff im Blut haben, bis sie operiert werden können. Zu diesen anderen Defekten gehören:

• Atrialseptumdefekt. Bei dieser Erkrankung befindet sich eine Öffnung zwischen den 2 oberen Herzkammern (Vorhofscheidewand). Dadurch kommt es zu einer Vermischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut.

• Patenter Ductus arteriosus (PDA). Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß, das bei einem sich entwickelnden Baby Blut vom Herzen wegführt. Er verschließt sich oft kurz nach der Geburt. Wenn er offen bleibt, nennt man das einen PDA. Manchmal bleibt er mit TAPVR offen. Dies führt zu einer Vermischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut.

• Einzelventrikel. In diesem Zustand gibt es nur eine Herzkammer anstelle der normalen 2.

Was verursacht TAPVR?

Die meiste Zeit ist die Ursache der TAPVR nicht bekannt. Es kann mit anderen Herz- oder Körpersystemproblemen auftreten.

Was sind die Symptome von TAPVR?

Die Symptome von TAPVR können wie Symptome anderer Gesundheitszustände erscheinen. Der medizinische Betreuer Ihres Kindes muss diese Erkrankung diagnostizieren.

Neugeborene mit TAPVR haben eine Blaufärbung der Haut, der Lippen und der Nagelbetten (Zyanose). Dies geschieht in den ersten Stunden oder Tagen ihres Lebens. Wie schwer der Zustand Ihres Kindes ist, hängt davon ab, wie viel Blut in seinen Körper gelangen kann.

Weitere Symptome können bei jedem Kind etwas anders sein. Sie können umfassen:

• Schnelle oder unruhige Atmung

• Schneller Herzschlag

• Kühle, feuchte Haut

• Müdigkeit und wenig Bewegung

• Schwache Ernährung

• Schwacher Puls

• Vergrößerte Leber

• Herzgeräusch

Wie wird TAPVR diagnostiziert?

Ein medizinischer Betreuer kann TAPVR bei einem Baby zum ersten Mal während einer Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft feststellen. Nach der Geburt, wenn Ihr Kind Anzeichen von TAPVR aufweist, wird es von einem Kinderkardiologen oder Neonatologen untersucht. Ein Kinderkardiologe ist ein Arzt mit einer speziellen Ausbildung für die Diagnose und Behandlung von Herzproblemen bei Babys und Kindern. Ein Neonatologe ist ein Arzt mit einer speziellen Ausbildung für die Diagnose und Behandlung von Problemen bei Neugeborenen. Dazu gehören Frühgeborene und Neugeborene.

Als nächstes kann der Arzt Ihres Kindes Tests durchführen, um nach Herzproblemen zu suchen. Welche Tests Ihr Kind benötigt, hängt von seinem Alter und seinem Zustand ab. Sie hängen auch von den Vorlieben des Arztes ab.

Röntgenaufnahme des Brustkorbs

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann Veränderungen in Herz und Lunge zeigen, die durch TAPVR verursacht werden.

Elektrokardiogramm (EKG)

Ein EKG zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Es zeigt auch abnormale Rhythmen (Arrhythmien) und erkennt eine Belastung des Herzmuskels. Diese Probleme können durch TAPVR verursacht werden.

Echokardiogramm (Echo)

Dieser Test verwendet Schallwellen, um ein bewegtes Bild des Herzens und der Herzklappen zu machen. Ein Echo kann die strukturellen Veränderungen der TAPVR zeigen.

Herzkatheteruntersuchung

Eine Herzkatheteruntersuchung gibt detaillierte Informationen über die Strukturen im Herzen. Bei dieser Untersuchung wird ein kleiner, dünner, flexibler Schlauch (Katheter) in ein Blutgefäß in der Leiste Ihres Kindes eingeführt. Dann führt der Arzt ihn zum Herzen Ihres Kindes. Dort wird er Ihrem Kind ein Kontrastmittel injizieren, um das Herz deutlicher zu sehen. Der Arzt wird Ihrem Kind ein Medikament zur Entspannung und Schmerzvermeidung geben (Sedierung). Der Blutdruck und die Sauerstoffwerte Ihres Kindes werden während des Eingriffs überprüft. Ihr Kind benötigt diesen Test möglicherweise nicht, wenn die Diagnose während des Echos gestellt wird.

CT und Magnetresonanz-Angiographie (MRA)

Ein CT und MRA können detaillierte Informationen über die Wege und Verbindungen der Lungenvenen zeigen.

Wie wird TAPVR behandelt?

Die Behandlung hängt von den Symptomen, dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand Ihres Kindes ab. Sie hängt auch davon ab, wie schwer der Zustand ist.

Alle Kinder mit einer TAPVR müssen operiert werden, um sie zu beheben. Möglicherweise muss Ihr Kind zur Behandlung auf die Intensivstation (ICU).

Medizinische Behandlung

Zunächst kann Ihr Baby die folgende Behandlung erhalten:

• Ergänzender Sauerstoff oder eine Maschine, die Ihrem Baby beim Atmen hilft (Beatmungsgerät).

• Prostaglandin-Therapie. Dieses Medikament hält den Ductus arteriosus offen und lässt das Blut durch das Herz fließen. Dieses Medikament wird nicht bei allen Arten von TAPVR eingesetzt.

• Andere Medikamente zur Unterstützung der Herzfunktion.

• ECMO (extrakorporale Membranoxygenierung). Diese Methode bietet sowohl Herz- als auch Atemunterstützung für Babys, die den Sauerstoffgehalt nicht über ein Beatmungsgerät aufrechterhalten können.

Herzkatheterisierung

Dieses Verfahren kann zur Diagnose und Behandlung einiger Herzfehler eingesetzt werden. Um TAPVR zu behandeln, kann der medizinische Betreuer Ihres Kindes einen Test durchführen, der Ballon-Atrialseptostomie genannt wird. Dieser Test erleichtert es dem sauerstoffreichen Blut, zur linken Seite des Herzens und dann zum Rest des Körpers zu gelangen.

Operation

Die Operation wird durch einen Schnitt (Inzision) durch das Brustbein (Sternum) und in die Brust durchgeführt. Ihr Baby wird während der Operation an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Dieses Gerät übernimmt die Arbeit des Herzens und der Lunge Ihres Babys während der Operation. Die Details der Operation hängen von der Art der TAPVR ab, die Ihr Baby hat. Der Herzarzt Ihres Kindes wird Ihnen das Verfahren erklären.

Was sind mögliche Komplikationen der TAPVR?

Zu den Komplikationen der TAPVR gehören:

• Vergrößertes Herz

• Lungenprobleme, einschließlich Atemversagen und Bluthochdruck in der Lunge

• Abnormale Herzrhythmen

• Schock

• Herzversagen

• Verlangsamtes Wachstum und Entwicklung

• Vergrößerte Leber

• Notwendigkeit einer weiteren Operation

• Infektion

• Tod

Leben mit TAPVR

Ihr Kind wird wahrscheinlich im Krankenhaus bleiben, bis die TAPVR repariert ist. Das medizinische Team Ihres Kindes wird Ihnen Anweisungen über spezielle Behandlungen oder Medikamente geben, die Ihr Kind benötigt, bevor es das Krankenhaus verlässt. Zum Beispiel kann Ihr Kind eine spezielle Milchnahrung und Zusatznahrung benötigen, um sein Wachstum zu unterstützen. Das medizinische Team Ihres Kindes wird Ihnen auch bei der Planung der häuslichen Pflege helfen, falls dies erforderlich ist.

Viele Kinder mit TAPVR wachsen und entwickeln sich nach der Operation normal. Sprechen Sie mit dem Kardiologen Ihres Kindes darüber, wie viel und welche Arten von körperlicher Aktivität Ihr Kind sicher ausüben kann. Ihr Kind muss für den Rest seines Lebens zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen zu einem Herzarzt gehen. Die Nachsorge Ihres Kindes sollte in einem Zentrum erfolgen, das auf angeborene Herzfehler spezialisiert ist. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes nach den Aussichten für Ihr Kind.

Ihr Kind benötigt möglicherweise auch die folgenden Behandlungen:

• Wenn Kinder wachsen, benötigen sie möglicherweise mehr Herzreparaturen.

• Der Herzarzt Ihres Kindes kann Ihrem Kind vor Operationen oder Zahnbehandlungen Antibiotika verabreichen. Dies dient dazu, Infektionen zu verhindern. Aber das ist oft nicht nötig.

• Einige Kinder haben eine verzögerte Entwicklung. Sprechen Sie mit dem Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes über seine Entwicklung. Ihr Kind muss möglicherweise auf Probleme untersucht werden.

Wann sollte ich den Gesundheitsdienstleister meines Kindes anrufen?

Rufen Sie den Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes an, wenn:

• Die Haut, die Lippen oder die Fingernägel Ihres Kindes werden blau

• Ihr Kind hat Schwierigkeiten beim Atmen oder Füttern

Wichtige Punkte über TAPVR

• Bei TAPVR sind die 4 Blutgefäße, die sauerstoffreiches Blut von der Lunge zum Herzen transportieren, nicht richtig miteinander verbunden.

• Dieser Zustand verhindert, dass sauerstoffreiches Blut in den Körper gepumpt werden kann.

• Ihr Kind kann nicht dauerhaft mit TAPVR leben, weil es sauerstoffreiches Blut im ganzen Körper braucht.

• Alle Kinder mit TAPVR müssen operiert werden. Diese wird durchgeführt, um den normalen Blutfluss durch das Herz wiederherzustellen.

• Viele Kinder mit TAPVR wachsen und entwickeln sich nach der Operation normal.

• Ihr Kind muss für den Rest seines Lebens zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen zu einem Herzarzt gehen.

Nächste Schritte

Tipps, die Ihnen helfen, das Beste aus dem Besuch beim Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes herauszuholen:

• Wissen Sie den Grund für den Besuch und was Sie sich wünschen.

• Schreiben Sie vor dem Besuch Fragen auf, die Sie beantwortet haben möchten.

• Nach dem Besuch notieren Sie den Namen einer neuen Diagnose und alle neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Schreiben Sie auch alle neuen Anweisungen auf, die Ihr Arzt Ihnen für Ihr Kind gibt.

• Wissen Sie, warum ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihrem Kind helfen wird. Informieren Sie sich auch über die Nebenwirkungen.

• Fragen Sie, ob der Zustand Ihres Kindes auf andere Weise behandelt werden kann.

• Wissen Sie, warum ein Test oder ein Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.

• Wissen Sie, was zu erwarten ist, wenn Ihr Kind die Medikamente nicht einnimmt oder den Test bzw. das Verfahren nicht durchführt.

• Wenn Ihr Kind einen Nachsorgetermin hat, notieren Sie sich das Datum, die Uhrzeit und den Zweck dieses Besuchs.

• Wissen Sie, wie Sie den Arzt Ihres Kindes außerhalb der Sprechzeiten erreichen können. Dies ist wichtig, wenn Ihr Kind krank wird und Sie Fragen haben oder Rat brauchen.