Introduction
L’adénocarcinome duodénal primaire (ADP) est une entité peu commune, représentant 0,3 à 1 % de toutes les tumeurs malignes gastro-intestinales.1-3 La plupart des ADP proviennent de la deuxième partie du duodénum, la première partie étant le site d’origine le moins fréquent4. Les patients présentent souvent des symptômes vagues et non spécifiques qui peuvent détourner les soupçons vers un diagnostic plus bénin et empêcher la réalisation d’examens pertinents.5 En raison de la faible incidence et du manque de spécificité des présentations cliniques, les PDA représentent un défi diagnostique important. Par conséquent, les patients sont mal diagnostiqués ou diagnostiqués à un stade tardif de la maladie, moment auquel la résection de la tumeur devient incompatible avec l’ampleur de l’invasion et des métastases.6 Même si la procédure chirurgicale optimale reste controversée, de nombreux auteurs s’accordent à dire qu’une approche chirurgicale radicale permettant d’obtenir une résection complète de la tumeur est de la plus grande utilité lorsque cela est possible.3,7
Nous rapportons un cas intéressant d’une patiente de 64 ans chez qui on a diagnostiqué un adénocarcinome impliquant la première partie du duodénum sans aucun signe d’obstruction intestinale.
Présentation du cas
Une femme népalaise de 64 ans, fumeuse et non alcoolique, s’est présentée au service des consultations externes d’un hôpital universitaire avec une plainte de douleur épigastrique depuis deux mois et demi. Cette douleur n’était pas associée à une distension abdominale, des nausées ou des vomissements, et ses habitudes intestinales étaient normales. Elle n’avait pas d’antécédents de fièvre, de méléna, d’hématémèse et d’ictère. Cependant, sa douleur épigastrique était associée à une anorexie et à une perte de poids d’environ six kg au cours des deux mois précédents. Elle avait subi une hystérectomie vaginale six ans auparavant pour un prolapsus utéro-vaginal.
À l’examen, son état général était passable et ses signes vitaux étaient stables. Il n’y avait pas d’ictère, et elle était afébrile. L’examen abdominal a révélé une légère sensibilité dans la région épigastrique. Cependant, il n’y avait pas de garde, de rigidité ou de sensibilité de rebond dans aucun des quadrants de l’abdomen. Des bruits intestinaux ont été entendus dans tout l’abdomen. Le reste des examens systémiques était normal.
Les examens sanguins de base ont montré une anémie, une glycémie normale, des tests de la fonction hépatique, des tests de la fonction rénale et une sérologie. L’endoscopie du système gastro-intestinal supérieur (SGI) a montré une croissance ulcéroproliférative avec une marge élevée et irrégulière dans la première partie du duodénum et un pylore déformé. Malgré cela, la masse n’a pas entraîné la constriction de la lumière duodénale. Une biopsie de la masse a également été obtenue dans la même séance et envoyée pour une évaluation histopathologique.
Après une endoscopie UGI, une tomographie par ordinateur avec prise de contraste (CECT) de l’abdomen a été planifiée pour une évaluation plus approfondie de la masse. La tomodensitométrie a montré un épaississement hétérogène, circonférentiel et asymétrique dans la première partie du duodénum et de multiples métastases hépatiques (figures 1 et 2). La biopsie de la masse a révélé des fragments de tissu duodénal avec des cellules malignes infiltrées disposées selon un schéma glandulaire et dispersées isolément (Figures 3 et 4). Les cellules tumorales étaient modérément pléomorphes, avaient un rapport noyau/cytoplasme plus élevé et présentaient un noyau vésiculaire avec des nucléoles proéminents. Le stroma intercalaire présentait une infiltration mélangée à des cellules inflammatoires. Ainsi, un diagnostic final d’adénocarcinome modérément différencié du duodénum a été établi.
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Figure 1 Image CECT de l’abdomen – l’image montre un épaississement asymétrique de la paroi duodénale (flèche). |
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Figure 2 Image CECT de l’abdomen – l’image montre de multiples métastases hépatiques (flèche). |
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Figure 3 Image histopathologique de la tumeur – l’image montre des cellules malignes disposées en tubules (flèche) et en nids solides. H&E (x100). |
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Figure 4 Image histopathologique de la tumeur – l’image montre des cellules tumorales avec une quantité modérée de cytoplasme et des noyaux vésiculaires ronds à ovales et des nucléoles proéminents. H&E (x400). |
Même si le traitement de choix est une résection chirurgicale radicale, nous n’avons pas effectué de chirurgie chez cette patiente car la tumeur était déjà à un stade avancé. La patiente et les membres de sa famille ont été conseillés sur la chimiothérapie palliative ; cependant, ayant compris le pronostic de sa maladie, ils ont refusé la chimiothérapie. Elle a reçu des soins de soutien pendant son séjour à l’hôpital. Une découverte unique chez notre patiente était qu’elle pouvait consommer de la nourriture jusqu’au dernier jour de sa vie avant de décéder 49 jours après son admission à l’hôpital.
Discussion
Ce rapport de cas discute d’une forme rare de tumeur gastro-intestinale et de sa présentation unique chez notre patiente. Il y a très peu de cas rapportés de PDA dans la première partie du duodénum qui se présente sans sténose et encore moins du Népal. À cet égard, ce rapport de cas peut nous aider à élargir nos connaissances et notre compréhension du sujet.
L’intestin grêle est le site le moins fréquent pour la malignité primaire dans le tractus gastro-intestinal. Les données du Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) sur 15 ans, de 1992 à 2006, montrent que les taux d’incidence annuels moyens, ajustés en fonction de l’âge, du carcinome de l’intestin grêle dans la population américaine sont de 1,45 et 1,00 pour 100 000 habitants pour les hommes et les femmes respectivement6,8. Comme les données le suggèrent, les hommes ont une incidence plus élevée de PDA que les femmes et l’incidence de cette tumeur maligne augmente après l’âge de 40 ans.9 L’adénocarcinome représente la majeure partie des cancers de l’intestin grêle, suivi par la tumeur carcinoïde, le lymphome et le léiomyosarcome.2 Cependant, si l’on considère l’ensemble des tumeurs malignes gastro-intestinales, le PDA reste une tumeur relativement rare. La plupart des PDA proviennent de la deuxième partie du duodénum, suivie de la troisième, de la quatrième et de la première partie avec une incidence de 50-75%, 14-33%, 5-17% et 1-15% respectivement.7
L’étiologie du PDA n’a pas été clairement identifiée, mais certains groupes de personnes ont un risque plus élevé de développer un PDA au cours de leur vie. Il s’agit notamment des patients atteints de polypose adénomateuse familiale, de la maladie de Crohn, de la maladie cœliaque, du syndrome de Peutz-Jeghers et du cancer colorectal héréditaire sans polypose.8,10 Dans l’étude de Dabaja et al, les douleurs abdominales et l’obstruction intestinale étaient de loin les présentations cliniques les plus courantes chez les patients atteints de PDA, suivies par les saignements.10 Bien que l’obstruction intestinale soit une présentation courante secondaire à la lésion sténotique dans le duodénum, elle était absente chez notre patient. Les patients peuvent également présenter des nausées, des vomissements, une jaunisse, de la fatigue, une faiblesse, une anémie et une perte de poids.4,7 Le problème de l’établissement du diagnostic de PDA est double. Premièrement, les patients peuvent ne pas présenter de symptômes jusqu’à ce que les tumeurs deviennent suffisamment grosses ou atteignent un stade très avancé. Deuxièmement, les symptômes initiaux sont très peu spécifiques et vagues. Pour ces raisons, un délai moyen de 2 à 15 mois entre l’apparition des symptômes et le diagnostic final de l’APD est courant.5,11 En outre, ces symptômes non spécifiques sont souvent confondus avec d’autres affections, et ce taux d’erreur de diagnostic de l’APD était de 56 % dans une étude de Zhou et al.12.
L’esophagogastroduodénoscopie et les études de contraste barytées restent les modalités diagnostiques de première ligne pour l’évaluation du PDA.2,7 L’endoscopie permet la visualisation directe de la surface muqueuse du duodénum et la biopsie de la masse. Les études barytées mettent en évidence les lésions de masse intraluminales, la sténose ou l’obstruction, et aident à exclure d’autres causes.4 La CECT doit être réalisée dans tous les cas confirmés par biopsie pour mettre en scène le cancer, déterminer sa résécabilité et planifier l’intervention nécessaire.2,5 Les lésions malignes apparaissent généralement comme une masse exophytique ou intramurale avec une nécrose et une ulcération centrales, tandis que les lésions bénignes apparaissent entièrement intraluminales.7 L’antigène carcinoembryonnaire (CEA) et l’antigène glucidique 19-9 (CA 19-9) sont élevés chez 40 à 50 % des patients atteints de tumeurs duodénales ampullaires et non ampullaires ; cependant, ils ne sont ni très sensibles ni très spécifiques pour jouer un rôle significatif dans le diagnostic.11
Plusieurs facteurs doivent être pris en compte avant de choisir l’intervention spécifique pour le PDA : la localisation de la tumeur, le stade de la tumeur, la disponibilité d’installations spécialisées et l’état du patient.11 La résection radicale de la tumeur reste le premier choix pour la curabilité.2 Comme la tumeur a des symptômes non spécifiques et une histoire naturelle mal définie, elle est généralement diagnostiquée à un stade avancé lorsque la possibilité d’une résection curative est presque inexistante.1 En excluant ces cas non réalisables, la pancréaticoduodénectomie reste l’option chirurgicale préférée pour l’adénocarcinome de la première et de la deuxième partie du duodénum et la résection segmentaire est souvent réservée pour l’adénocarcinome de la troisième et quatrième partie.5,11 La pancréaticoduodénectomie est considérée comme une intervention chirurgicale supérieure à la résection segmentaire car la marge de résection est plus large et le curage des ganglions lymphatiques régionaux est plus important.3
Kawahira et al ont étudié rétrospectivement les résultats chez 21 patients atteints de PDA et ont constaté que la taille de la tumeur, la profondeur de la tumeur, la différenciation de la tumeur et les métastases des ganglions lymphatiques avaient un impact négatif significatif sur la survie. La même étude a déterminé que les taux de survie moyens des patients atteints de PDA à 1, 3 et 5 ans après la chirurgie étaient respectivement de 66,2 %, 48,2 % et 38,6 %.3 Dans une étude à grande échelle de 217 patients par Dabaja et al, le taux de survie global à 5 ans était significativement plus élevé dans le groupe chirurgical par rapport à ceux qui n’ont pas subi de chirurgie.10
Dans le cas présenté, le patient s’est plaint de symptômes vagues comme des douleurs épigastriques, une anorexie et une perte de poids. Une évaluation plus poussée avec endoscopie, biopsie et CECT a établi le diagnostic de PDA. Cependant, le patient ne présentait aucune manifestation clinique d’obstruction intestinale. De plus, l’investigation n’a pas révélé de sténose dans la première partie du duodénum, qui était le site de croissance de la tumeur. La présentation rare de la tumeur chez notre patient est mise en évidence si l’on considère le fait que la première partie du duodénum est le site le moins fréquent d’apparition de la tumeur et que la sténose avec des caractéristiques d’obstruction est très fréquente avec le PDA. La présentation peu commune a très probablement retardé le diagnostic et permis à la tumeur d’atteindre un stade avancé. Par conséquent, le patient n’a reçu que des soins palliatifs.
Conclusion
L’adénocarcinome primaire du duodénum est une tumeur maligne rare, encore plus lorsqu’il se présente sans sténose. Même si les manifestations cliniques ne sont pas spécifiques, les cliniciens doivent toujours maintenir un haut degré de suspicion afin d’éviter le retard de diagnostic ou les erreurs de diagnostic.