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Présentez le mot « arachnoïdite » à des cliniciens expérimentés et ils risquent de demander « Qu’est-ce que c’est ? » ou de déclarer « Je n’en ai pas entendu parler. » Il n’est pas étonnant qu’il s’agisse d’une maladie mal connue, car elle est classée comme « rare » par la National Organization for Rare Disorders. Pour ceux d’entre nous qui sont confrontés à des douleurs sévères et rebelles, l’arachnoïdite est pourtant bien connue. Elle figure en tête de la liste des « pires états douloureux », avec le cancer osseux métastatique, la colique néphrétique, le syndrome de douleur régionale chronique et la migraine. Les cas les plus graves d’arachnoïdite produisent la pire forme de douleur lombaire. Il existe des cas moins graves, et les praticiens de la douleur ont peut-être rencontré ces patients sans s’en rendre compte.

Nous avons préparé cet article car l’arachnoïdite est malheureusement devenue plus fréquente ces dernières années. Elle est causée par toute rupture, traumatisme ou infection qui pénètre dans le revêtement dural de la moelle épinière. Sont comptés ici les accidents survenant lors d’une injection épidurale, les traumatismes, y compris ceux causés par les blessures de guerre et les accidents de voiture, et la chirurgie de la colonne vertébrale. La première partie de cette série de deux articles est une description clinique de l’arachnoïdite adhésive (AA). La deuxième partie décrit des cas pour illustrer les mesures permettant d’améliorer la qualité de vie des patients.

Vue axiale de l’IRM de la colonne lombaire démontrant des racines nerveuses ehhanced (flèches noires). Image reproduite avec l’aimable autorisation du Dr J. Antonio Aldrete.

La fonction de l’arachnoïde

L’enveloppe protectrice de la moelle épinière est constituée de 3 méninges : la dure-mère (couche externe), l’arachnoïde et la pia (couche interne). Au microscope, les fibres et filaments qui composent la couche arachnoïdienne ressemblent à une toile d’araignée, d’où l’origine de son nom. Si cette couche s’enflamme, on parle d’arachnoïdite. Entre l’arachnoïde et la couche interne se trouve l’espace sous-arachnoïdien, dans lequel circule le liquide céphalo-rachidien (LCR) qui est sécrété dans les ventricules du cerveau (espaces remplis de liquide à l’intérieur du cerveau) et les cellules épendymaires qui tapissent l’espace sous-arachnoïdien cérébral. Le LCR circule dans l’espace sous-arachnoïdien, étant absorbé dans les sinus veineux par les granulations arachnoïdiennes et dans le système lymphatique par les poches de la racine des nerfs spinaux. Ce liquide constitue un coussin protecteur entre le cerveau et le crâne, baignant le système nerveux de nutriments et éliminant les déchets.

L’altération de la circulation du LCR empêche cet échange naturel de se produire, au détriment des racines nerveuses touchées. L’ensemble du volume de LCR est produit, absorbé et remplacé environ 3 fois par jour de manière continue. Si le flux est entravé, le liquide peut s’accumuler, entraînant une augmentation de la pression et de la douleur. En outre, une muqueuse arachnoïdienne enflammée peut piéger les racines nerveuses, les cicatrisant ainsi que d’autres éléments neuraux à l’intérieur et autour du canal rachidien. Lorsque cela se produit, on utilise généralement le terme AA. De telles adhérences dans le canal rachidien peuvent perturber de nombreuses fonctions des nerfs qui mènent aux extrémités, à la vessie, aux intestins et aux organes sexuels. Il peut en résulter des douleurs insupportables, incitant au suicide.

L’arachnoïdite est désormais définie dans les dictionnaires médicaux. Elle a même un numéro de code de diagnostic dans la classification internationale des maladies, neuvième édition (CIM-9). Le Dorland’s Medical Dictionary définit l' »arachnoïdite chronique adhésive » d’une manière clinique significative :  » épaississement et adhérences des leptoméninges du cerveau ou de la moelle épinière, résultant d’une méningite antérieure, ou d’un autre processus pathologique ou traumatisme ; elle est parfois secondaire à l’injection thérapeutique ou diagnostique de substances dans l’espace sous-arachnoïdien « . Les signes et les symptômes varient en fonction de l’étendue et de la localisation. »

Notez que la définition ci-dessus énonce les 3 principales causes d’AA : infection, traumatisme et injection de substances étrangères (chimiques). La forme la plus courante de traumatisme est la chirurgie, et les patients souffrant de douleurs qui ont subi plusieurs chirurgies de la colonne vertébrale doivent être suspectés d’AA s’ils présentent le profil de symptômes décrit dans le tableau 1,1,2. Il en va de même pour les douleurs qui surviennent à la suite d’une injection épidurale.

La cauda equina est la partie terminale de la moelle épinière et des nerfs spinaux située sous le premier nerf lombaire. « Le syndrome de la cauda équine » est un terme parfois utilisé pour décrire le patient atteint d’AA et qui manifeste une perte de la fonction intestinale, vésicale ou sexuelle, ou qui présente une paraplégie.

La controverse

La première vague de cas d’AA est survenue il y a environ 20 à 30 ans, lorsque le colorant pantopaque était utilisé pour les myélogrammes. Lorsque l’utilisation de ce produit de contraste a cédé la place à l’imagerie par résonance magnétique (IRM), les nouveaux cas d’AA ont considérablement diminué.

La nouvelle vague de cas d’AA résulte principalement de l’utilisation généralisée des injections épidurales de corticostéroïdes3,4. Heureusement, l’AA est une complication rare des injections épidurales, qui ont augmenté de 130 % entre 2000 et 2011, soit une augmentation annuelle de 7,3 %.5 Malheureusement, la dure-mère peut être perforée accidentellement lors d’une épidurale, exposant les membranes arachnoïdiennes à une substance étrangère et/ou à un agent infectieux.3

En septembre 2012, une tragédie est survenue, forçant l’AA à être sous les feux de la rampe. Une vaste épidémie de méningite fongique s’est produite dans plusieurs États, dont on a pu retracer l’origine dans 3 lots de méthylprednisolone sans conservateur produits par le New England Compounding Center (NECC), dans le Massachusetts.3,4 L’agent incriminé était une moisissure connue sous le nom d’Exserohilum rostratum. Ce champignon est normalement un agent opportuniste qui ne s’attaque qu’aux hôtes humains immunodéprimés ou immunoincompétents. Au cours de cette épidémie, 751 cas d’infections du système nerveux central (SNC) par E rostratum ont été documentés, et 64 personnes sont décédées. Un pourcentage inconnu de ces cas a ensuite développé une AA.3,4

Entre l’épidémie fongique et les rares accidents d’injection épidurale, de nombreux procès ont été intentés à travers les États-Unis. Les patients et les familles atteints d’AA font pression sur la FDA pour qu’elle interdise les injections épidurales, et la FDA a nommé un groupe de travail pour étudier l’utilisation des injections épidurales de corticostéroïdes. En avril 2014, la FDA a émis un avertissement de sécurité selon lequel « l’injection de corticostéroïdes dans l’espace épidural de la colonne vertébrale peut entraîner des effets indésirables rares mais graves, notamment une perte de vision, un accident vasculaire cérébral, une paralysie et la mort. « 6

Bien que l’auteur reconnaisse les controverses et soutienne l’étude de l’AA, notre intention principale est d’éduquer les praticiens de la douleur sur l’AA et de les appeler à le reconnaître et à intervenir le plus tôt possible. L’expérience personnelle de l’auteur en matière d’AA montre que certaines mesures précoces peuvent prévenir la progression de l’AA.

Le processus pathologique

Cascade d’événements et de symptômes

La gestion clinique du patient atteint d’AA exige une compréhension de la cascade d’événements et de symptômes. Le premier événement du processus pathologique de l’AA est une inflammation, suivie d’un piégeage des racines nerveuses, d’un regroupement et de la formation d’adhérences (figure 1). En plus des racines nerveuses, les autres couches de la colonne vertébrale – la pia et la dure-mère – peuvent être englobées dans la zone cicatrisée, adhésive et affectée. Comme nous l’avons vu, la zone cicatricielle interfère avec la circulation normale du LCR et des courants électriques. L’inflammation étant à l’origine de la cicatrisation, le processus peut être progressif. Une douleur intense se développe rapidement au cours du processus, car les racines nerveuses sont coincées et des adhérences se forment. Une douleur localisée et une douleur rayonnante sont toutes deux présentes.

Symptômes de douleur centralisée

Le deuxième événement est la centralisation de la douleur et la surstimulation des systèmes nerveux sympathique et hormonal qui l’accompagne. L’AA produit une centralisation de la douleur assez tôt dans son évolution. Toutes les séquelles de la douleur centralisée peuvent être présentes, y compris une distribution de type fibromyalgie, la dépression, la fatigue, l’insomnie, l’hypertension, la tachycardie, l’hyperhidrose et la vasoconstriction qui se manifeste par des mains et des pieds froids. Il y aura une surstimulation du système hormonal hypothalamo-hypophyso-surrénalien-
thyroïdien-gonadique. La douleur intense de l’AA peut provoquer un épuisement du système hormonal.7,8

Séquelles auto-immunes

Le troisième événement de la cascade est le développement de l’auto-immunité, qui provoque des attaques inflammatoires intermittentes sur les tissus, les articulations et les ganglions lymphatiques (tableau 2). Les patients atteints d’AA peuvent présenter des symptômes et des signes d’une maladie auto-immune typique, comme le lupus érythémateux systémique. Ces symptômes comprennent une fièvre intermittente, des lymphadénopathies, des malaises, des douleurs articulaires, des éruptions cutanées, des yeux secs, des allergies et une hypersensibilité aux médicaments.1 Les biomarqueurs inflammatoires, tels que la vitesse de sédimentation des érythrocytes et la protéine C-réactive, peuvent être élevés chez les patients atteints d’AA. En outre, l’AA présente des séquelles auto-immunes similaires à celles observées après un traumatisme crânien (TBI).7-9 Les tissus du cerveau et de la moelle épinière sont antigéniques s’ils entrent dans la circulation générale.6 Comme dans le cas du TBI, l’AA peut causer suffisamment de dommages tissulaires pour que des particules de cordon atteignent la circulation générale et provoquent un trouble auto-immun et inflammatoire.

Faire le diagnostic

L’utilisation d’appareils d’imagerie peut entraîner une certaine confusion. Dans certains cas graves d’AA, l’IRM montre des signes typiques de l’AA. Malheureusement, dans d’autres cas, l’IRM ne permet pas de poser un diagnostic. Par conséquent, le diagnostic d’AA pourrait devoir être posé sur une histoire de traumatisme, d’infection ou de pénétration de la couche durale, ainsi que sur les signes et symptômes décrits.

Symptômes

La plupart des cas d’AA se produisent dans la colonne lombaire, bien qu’ils puissent également se produire dans les zones cervicales et thoraciques. Les patients atteints d’AA lombaire décrivent leur douleur comme atroce, irradiant dans la fesse, l’aine et/ou les jambes. Les maux de tête sont presque universels chez les patients atteints d’AA, peut-être en raison de l’obstruction de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Un signe caractéristique de l’AA est l’incapacité de rester assis pendant de longues périodes, voire pas du tout. Les patients peuvent demander à s’allonger sur le sol de la salle d’examen parce qu’ils ne peuvent pas s’asseoir sur une chaise ou sur une table d’examen. Dans les cas graves, les patients disent qu’ils doivent rester debout pour manger et s’allonger dans une voiture ou dans un avion.

Lorsque la blessure inclut le bas de la colonne vertébrale, les racines nerveuses qui se connectent à la vessie, aux intestins ou aux organes génitaux peuvent être coincées. Par conséquent, les dysfonctionnements vésicaux et intestinaux sont presque toujours présents à un certain degré. La vidange incomplète de la vessie et la constipation sont les problèmes habituels, et ils nécessitent généralement un traitement médical. La fonction sexuelle peut être gravement altérée.

Les patients décrivent fréquemment des douleurs qui semblent se déplacer ou migrer autour de la partie supérieure du torse. Ces douleurs peuvent être décrites comme des picotements, des brûlures, des reptations ou des prurits.

L’examen physique du patient est variable. Il peut y avoir une augmentation de la douleur avec une pression sur le site de la douleur primaire. Dans les cas graves, il y aura presque toujours une certaine faiblesse des extrémités inférieures, ainsi qu’une diminution des réflexes. La faiblesse peut affecter la marche, et de nombreux patients auront besoin d’une canne et de chaussures confortables pour se déplacer en toute sécurité. La fonte musculaire des extrémités inférieures peut être évidente.

Piégeage de l’électricité

C’est mon observation personnelle et mon raisonnement intuitif que le site AA piège ou collecte l’électricité parce que la conduction nerveuse normale est bloquée par les cicatrices et les adhérences. Les patients se décrivent souvent comme hébergeant beaucoup d’électricité et certains déclarent qu’ils  » grillent  » les montres-bracelets et les souris d’ordinateur.

Lorsque j’ai tenté d’utiliser un courant électrique ou un appareil électromagnétique sur un site douloureux AA, j’ai parfois provoqué une douleur atroce. Le même dispositif soulage habituellement la douleur chez le patient habituel de la colonne vertébrale qui présente une simple dégénérescence arthritique ou une sténose. J’ai même observé le développement d’une douleur sévère chez certains patients lorsqu’un aimant est placé sur le site douloureux de l’AA.

Stratégies de traitement

Traitement précoce

Comme indiqué, la prise en charge clinique du patient AA exige une compréhension de la cascade d’événements et de symptômes. Les praticiens de la douleur doivent soupçonner que l’AA est à un stade précoce, en développement, chez tout patient présentant une douleur dorsale sévère et des antécédents d’entrée possible d’une substance étrangère dans les espaces sous-duraux ou sous-arachnoïdiens. Ceci est important car il peut être possible de prévenir la progression de l’inflammation vers la formation d’adhérences.

Lorsque je soupçonne un cas, je tente vigoureusement d’utiliser de la méthylprednisolone systémique, et non locale ou épidurale, ou d’autres corticostéroïdes plus des agents anti-inflammatoires pour tenter de prévenir la formation d’adhérences. Il faut essayer d’utiliser l’acétazolamide car, tout comme dans le cas du glaucome, il diminue le volume des liquides liés à la lymphe, y compris le liquide céphalorachidien. Le soulagement de la douleur avec l’acétazolamide est essentiellement un diagnostic de l’AA. Mon expérience clinique est limitée avec la minocycline (Minocin, Solodyn, autres), mais je pense que cet agent pourrait supprimer l’activation des cellules gliales et l’inflammation dans la moelle épinière, comme cela a été rapporté dans les études animales.

Traitement des cas établis

Une fois l’AA établie, le traitement doit être agressif et complet. Les composantes périphériques et centrales de la douleur devront être prises en charge. Il n’existe pas de directives cliniques pour le traitement de l’AA, mais il est prudent de suivre les pratiques établies pour le traitement d’autres états douloureux chroniques. Les agents pharmacologiques standard doivent être recherchés rapidement et vigoureusement ; sinon, un patient atteint d’AA sera handicapé par la douleur, devenant grabataire et éventuellement suicidaire.

Parce que la lésion primaire de l’AA provoque une douleur neuropathique due à la cicatrisation, un bon effort de première ligne serait de commencer un patient sous un agent antiépileptique comme la gabapentine ou la prégabaline (Lyrica), et/ou l’inhibiteur de recapture de la sérotonine-noradrénaline duloxétine (Cymbalta, autres). Il faut essayer de trouver un antidépresseur qui soit efficace. J’ai eu de la chance avec l’amitriptyline administrée au coucher. Des anti-inflammatoires, sur ordonnance ou naturels, devraient être ajoutés au mélange. Les relaxants musculaires, dont le baclofène et le carisoprodol (Soma, autres), valent la peine d’être essayés chez les patients sans risque de dépendance. Les opioïdes sont généralement essentiels en AA. Des doses élevées et de multiples opioïdes peuvent être nécessaires parce que l’AA se caractérise par des poussées sévères et des percées de douleur.

Puisque ces patients peuvent avoir une douleur sévère, débilitante et constante, qui peut ne répondre que partiellement aux traitements standard, les patients AA sont prêts à tenter des mesures non standard. Des agents et des mesures non standard comme la kétamine (Ketalar, autres), la naltrexone à faible dose (ReVia, autres), la minocycline, les stimulants et les neurohormones peuvent aider certains cas sélectionnés.

L’une des épines dorsales du traitement de l’AA est constituée d’exercices d’étirement spécifiques qui tentent d’écarter la zone cicatrisée de la moelle épinière. Pour identifier le site, je demande aux patients de prendre différentes positions d’étirement ou d’amplitude de mouvement avec les bras et les jambes. Lorsque le patient trouve une position qui « tire » doucement sur la zone AA, je lui demande de répéter quotidiennement cette position d’étirement spécifique. La massothérapie s’est avérée utile pour de nombreux patients atteints d’AA. La théorie est que le massage peut aider le flux de liquide céphalo-rachidien et les charges électriques à traverser la zone cicatrisée.

Il y a des choses à NE PAS faire absolument :

• Ne permettez à aucun thérapeute d’effectuer des thérapies physiques sur un patient atteint d’AA sans votre supervision directe. J’ai vu certains patients atteints d’AA s’aggraver et s’abîmer parce qu’un thérapeute bien intentionné ne connaissait pas l’AA et a encore plus endommagé la moelle épinière par des manipulations vertébrales trop-
  exubérantes.
• Ne rien injecter près du site de l’AA parce qu’il peut y avoir de petites fistules qui relient le site de l’AA aux tissus à l’extérieur de la colonne vertébrale.
• Les tentatives de traitement de l’AA à l’aide d’un courant électrique ou d’un appareil électromagnétique doivent être faites avec prudence de peur de provoquer une flambée dramatique de la douleur.

Une nouvelle approche de traitement que certains patients rapportent être efficace est la position allongée avec la tête en bas sur une table d’inversion. J’ai un patient qui se suspend la tête en bas. L’idée est d’écarter le site cicatriciel et adhésif. L’hydrothérapie et la marche sur trampoline ont également été d’excellentes thérapies réconfortantes entre mes mains.

Résumé

L’AA est une profonde calamité en termes de douleur et de souffrance. Il n’y a pas de plus grande douleur ou misère que celle observée dans un cas grave. Certains patients atteints d’AA présentent des formes plus légères, et des thérapies agressives pourraient prévenir l’affection complète. L’incidence de l’AA augmente.

Les praticiens de la douleur doivent suspecter l’AA chez tout patient qui se plaint d’une douleur intense à la suite d’une injection épidurale, d’une chirurgie de la colonne vertébrale, d’un traumatisme de la colonne vertébrale ou d’une maladie infectieuse. L’insulte vertébrale endommage d’abord la paroi arachnoïdienne, provoquant la douleur. Un processus de cicatrisation adhésive s’ensuit. Les praticiens de la douleur sont encouragés à sonder leur clientèle actuelle de la colonne vertébrale pour, peut-être, identifier les patients qui présentent une AA.

Le traitement de l’AA doit généralement être agressif et complet car l’AA produit une cascade de séquelles : 1) des adhérences au niveau des racines nerveuses, 2) une centralisation de la douleur, et 3) un trouble auto-immun et inflammatoire. L’AA est l’une des affections douloureuses qui peut nécessiter des opioïdes à forte dose, car la gravité de la douleur chez ces patients pourrait ne pas répondre aux mesures non opioïdes habituelles et coutumières et aux doses d’opioïdes standard.

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