Heading

Abstract

Il existe de nombreux facteurs étiologiques qui ont conduit au développement du décollement épithélial pigmentaire rétinien (DEP). Dans cet article, nous avons rapporté le cas d’un patient présentant des PED multiples isolés. Sur la base de ce fait, cet article visait à donner un aperçu des causes des DEP.

1. Introduction

Le décollement de l’épithélium pigmentaire rétinien (DEP) résulte de la séparation entre la membrane basale de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et la couche collagénique interne de la membrane de Bruch .

Ce n’est pas vraiment une maladie ; cependant, c’est une constatation oculaire qui peut être observée dans plusieurs maladies choriorétiniennes telles que la choriorétinopathie séreuse centrale (CSC), la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) et plusieurs maladies choriorétiniennes inflammatoires et ischémiques .

Plusieurs hypothèses ont été proposées pour la formation du décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP). Dans le passé, le DEP a été interprété comme une sorte de fuite de liquide due à une augmentation de la pression intravasculaire du système choroïdien .

L’opinion dominante était que, en raison des débris collectés dans les couches internes de la membrane de Bruch, la relation physique entre la membrane de Bruch et l’EPR peut s’affaiblir, et donc le liquide choroïdien peut s’accumuler passivement sous l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR).

Le schéma de remplissage montré par l’angiographie à la fluorescéine (AF) et la structure altérée de la membrane de Bruch soutenaient cette opinion .

Toutefois, Gass a plaidé pour une deuxième opinion suggérant que la DEP peut se produire à la suite d’une fuite de liquide des vaisseaux néovasculaires se déroulant dans les couches internes de la membrane de Bruch, et ce liquide peut être un obstacle à la visualisation de ces vaisseaux en angiographie.

Selon l’hypothèse actuelle, la source du liquide dans la DEP, contrairement à l’opinion dominante jusqu’à l’année 1986, peut être le défaut qui s’est produit dans le métabolisme d’élimination de l’EPR plutôt que de la choroïde. L’hypothèse est que la diminution de la conductivité hydraulique de la membrane de Bruch vers la choroïde peut conduire à l’accumulation de liquide dans le champ épithélial sous-pigmentaire. À ce stade, le caractère hydrophobe de la membrane de Bruch entraîne le développement d’une résistance à l’écoulement du fluide. Cette explication pathogénétique du décollement de l’EPR est jugée plus difficile que les concepts précédents .

Dans ce cas, en raison de l’épaississement de la membrane de Bruch et du caractère hydrophobe, les déchets métaboliques actifs, qui proviennent des cellules pigmentaires, ne parviennent pas à atteindre la circulation choroïdienne, et donc une néovascularisation choroïdienne secondaire se produit.

Aujourd’hui, outre ces mécanismes, on sait qu’avec l’augmentation des niveaux de « facteurs de croissance endothéliaux vasculaires », la néovascularisation choroïdienne et les fuites de liquide à partir de la néovascularisation déjà existante augmentent également. En inhibant les niveaux accrus de VEGF, la gestion du retrait des fluides et la réduction de la néovascularisation sont prévues dans le traitement de la DEP dans la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) .

Bien qu’aucun de ces mécanismes ne puisse expliquer à lui seul le mécanisme de la DEP, sur le terrain fixé par certains changements dus au vieillissement, ainsi que des prédispositions génétiques et environnementales, la DEP se développe avec la contribution de ces mécanismes. Chez les patients atteints de DEP diagnostiqués cliniquement, le diagnostic peut être confirmé par la tomographie par cohérence optique (OCT), qui est une méthode facile et non invasive pour examiner le fluide épithélial sous-pigmentaire et les drusen concomitants, le fluide intrarétinien et d’autres résultats. L’OCT peut être utilisé cliniquement pour suivre l’évolution du traitement. L’angiographie à la fluorescéine du fond d’œil (FA) est une autre méthode importante pour le diagnostic et le diagnostic différentiel de la DEP.

Dans cet article, nous avons présenté les caractéristiques cliniques d’un patient présentant une DEP isolée bilatérale et les causes principales probables sont discutées.

2. Cas

Une patiente de 27 ans s’est référée à notre clinique avec la plainte d’une diminution de la vision dans l’œil gauche. Elle a déclaré que sa plainte durait depuis les 6 derniers mois, mais qu’elle n’avait pas consulté de médecin pendant cette période. Aucune autre caractéristique remarquable n’a été notée dans son histoire. Lors de l’examen, la meilleure acuité visuelle (VA) corrigée était de 0,9 dans l’œil droit, alors qu’elle était de 0,3 dans l’œil gauche. La pression intraoculaire (PIO) et l’examen du segment antérieur ont donné des résultats normaux, et un examen du fond d’œil dilaté a été effectué. L’examen du fond d’œil a révélé une petite vésicule sous le quadrant temporal supérieur de l’œil droit, tandis que deux vésicules distinctes remplies de liquide dans l’œil gauche, l’une de la taille de la papille optique au centre de la fovéa et l’autre plus petite à la partie temporale inférieure de la fovéa (figure 1). Les images en coupe OCT de ces lésions ont montré une DEP séreuse (Figure 2). Aucune lésion concomitante n’a été déterminée. La FA en phase précoce a révélé des zones hyperfluorescentes (regroupement de la fluorescence) dans la DEP, mais aucun résultat tel qu’une fuite, ou une expansion de la fluorescence n’a été détecté (Figure 3).

(a)

(b).

(a)
(b)

Figure 1

Une petite vésicule sous le quadrant temporal supérieur de l’œil droit (a) et deux vésicules distinctes remplies de liquide dans l’œil gauche (b).

(a)

(b)

.

(a)
(b)

(a)

(b)

.

(a)
(b)

3. Discussion

Différentes classifications du PED basées sur les apparences cliniques et angiographiques sont disponibles. Poliner et al. ont classé le DEP en 3 groupes : séreux, turbide et hémorragique.

Casswell et al. ont classé le DEP en 5 groupes selon les apparences angiographiques à la fluorescéine comme suit : (I) hyperfluorescence précoce, (II) hyperfluorescence tardive, (III) hyperfluorescence peu profonde et limitée, (IV) hyperfluorescence irrégulière (DEP fibrovasculaire, zone hyperplastique ou élevée du champ de l’EPR qui peut bloquer la fluorescence, décollement séreux de l’EPR, décollement hémorragique de l’EPR, décollement drusenoïde de l’EPR) et (V) grande zone de drusen confluente.

Hartnett et al. ont classé le DEP en six groupes : (1) PED pseudovitelliforme, (2) PED de type drusen confluent, (3) PED séreux, (4) PED vasculaire, (5) PED hémorragique et (6) PED d’anomalie vasculaire rétinienne.

Le PED séreux est une élévation de l’EPR en forme de dôme, avec des bords nets. Il peut être transparent, turbide ou lipidique selon le contenu du liquide sous-jacent. Un examen ophtalmoscopique minutieux permet de poser un diagnostic définitif. L’OCT révèle des zones focales d’EPR avec une réflectivité accrue sur un espace optiquement clair. Sur la base des changements morphologiques, l’EPR détaché est plus réfléchissant que l’EPR normal ; la réflectivité accrue de l’EPR peut nuire de manière significative à la réflectivité de la choroïde, et un bord de détachement à angle étroit est détecté en raison du couplage étroit entre l’EPR et la membrane de Bruch.

Les résultats de l’OCT de notre cas sont conformes au DEP séreux typique. Le décollement de l’EPR a montré une réflectivité plus élevée et a donc ombragé la réflectivité choroïdienne.

Les phases précoces d’un DEP séreux montrent une hyperfluorescence uniforme de toute la lésion du DEP en FA ; la fluorescence de la lésion du DEP augmente également avec l’augmentation du colorant fluorescéine mais ne dépasse pas les frontières de la lésion ; dans les phases tardives, le DEP montre un pooling bien délimité du colorant. Dans les anciens PED, un blocage irrégulier de la fluorescence dû à la migration des pigments peut être observé .

Dans les deux yeux de notre cas, les résultats FA et OCT étaient typiques d’un PED séreux. Alors, dans quelles maladies ces PED séreux peuvent-ils typiquement apparaître comme un symptôme indicatif ?

La PED est une découverte fréquente dans la choriorétinopathie séreuse centrale (CSC). Les patients atteints de SCC, qui peut être appelé hyperperméabilité vasculaire choroïdienne idiopathique, sont plus susceptibles d’avoir des personnalités de type A .

Une étude cas-témoins a déterminé l’utilisation de corticostéroïdes et ont l’hypertension comme un facteur de risque important pour les patients atteints de SCC .

Il existe deux principaux types de SCC. « Le type « typique » ou « classique » est généralement observé chez les patients plus jeunes. Ce type provoque un décollement aigu localisé de la rétine avec une perte d’acuité visuelle légère à modérée associée à une ou quelques fuites focales observées lors de l’angiographie à la fluorescéine.  » L’épithéliopathie pigmentaire rétinienne diffuse « ,  » EPR décompensé  » ou  » SCC chronique  » présente une altération généralisée de la pigmentation de l’EPR dans le pôle postérieur liée à la présence chronique d’un liquide sous-rétinien peu profond .

Dans les cas de SCC aigus, un décollement neurosensoriel associé à un DEP est une observation courante en OCT. Dans les cas de SCC chroniques, la perte des segments externes des photorécepteurs, les contours fovéaux aplatis, l’amincissement de la rétine et les irrégularités étendues de l’EPR peuvent être observés sur l’OCT.

Les DEP séreux sont fréquemment rapportés en conjonction avec la choriorétinopathie séreuse centrale . En outre, il a été démontré que certains PED séreux à l’origine se transformaient en SCC typiques, qui comprennent également d’autres composants. Bandello et al. ont décrit le cas peu courant d’une femme de 25 ans affectée par des décollements séreux multiples idiopathiques bilatéraux de l’épithélium pigmentaire rétinien maculaire. Au cours du suivi par angiographie à la fluorescéine, dans l’une ou l’autre des zones maculaires, l’un de ces décollements a entraîné un point de fuite actif typique de la choriorétinopathie séreuse centrale. Ces résultats précisent que les décollements séreux idiopathiques de l’épithélium pigmentaire de la rétine peuvent représenter des changements prédisposant au développement d’un décollement de la rétine neurosensoriel maculaire. Cependant, il n’y a pas d’étude disponible indiquant à partir de quels DEP le SCC peut se développer.

Après traitement par photocoagulation des DEP séreux isolés, la régression de la lésion est un constat similaire à celui du SCC. La guérison avec le même traitement peut suggérer une pathogenèse similaire pour le DEP et le SCC .

Giovannini et al. ont observé que les DEP sont fréquemment associés à une fuite choroïdienne et à une dilatation veineuse, et cela soutient l’hypothèse qu’un décollement idiopathique de l’épithélium pigmentaire séreux est une variante de la choriorétinopathie séreuse centrale.

Le DEP est une découverte non spécifique. Outre le SCC, la DMLA est une autre maladie dans laquelle le DEP peut être détecté. La DMLA survient plus fréquemment chez les personnes âgées ; cependant, des symptômes tels que des drusens, une néovascularisation sous-rétinienne, un liquide intrarétinien ou sous-rétinien et une atrophie géographique accompagnent généralement le DEP. Les PED détectés dans la DMLA sont généralement des PED fibrovasculaires. Les résultats de l’AF, en particulier le remplissage lent, le remplissage retardé, le remplissage irrégulier et l’encoche, indiquent la présence de PED dans la DMLA .

La mise en évidence des zones de dilatation polypoïde dans l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) dans la vasculopathie choroïdienne polypoïde (VCP), qui est reconnue comme un sous-type de DMLA, peut être utile pour le diagnostic définitif. D’autres résultats sont similaires à ceux de la DMLA.

Lumbroso et al. ont étudié la relation entre les différences morphologiques et l’étiologie des PED en utilisant l’examen par OCT du domaine spectral à imagerie profonde améliorée (EDI SD-OCT) de 30 yeux de 22 patients et ont déterminé que la forme des PED était circulaire chez 88,8 % des patients SCC, avec un aspect interne lisse, tandis qu’elle était irrégulière ou multilobulaire chez 76,2 % des patients DMLA avec un aspect interne granuleux. Des PED clairs accompagnaient généralement le SCC.

Notre patient se situait dans la tranche d’âge commune du SCC. Outre l’âge, l’absence de symptômes d’accompagnement tels que des drusen et une néovascularisation choroïdienne chez le patient a éloigné notre diagnostic de la DMLA. Les résultats de l’OCT et de l’AF qui étaient compatibles avec une PED séreuse ont appuyé le diagnostic de SCC. Comme il a été souligné par Lumbroso et al, les caractéristiques circulaires, lisses et transparentes qui sont requises pour le diagnostic de SCC étaient totalement compatibles avec les résultats de notre cas de PED.

Une autre maladie où la PED peut être observée est la choroidopathie hypertensive. Elle est diagnostiquée par une pression artérielle élevée, accompagnant des taches d’Elschnig, qui sont des zones focales d’hyperpigmentation de l’EPR entourées de zones hypopigmentées suite à une ischémie choroïdienne. La DEP peut également être observée dans l’épithéliite pigmentaire rétinienne aiguë (maladie de Kyrill). Il se présente avec une diminution de la VA et un scotome central chez les jeunes adultes en bonne santé et peut donc être confondu avec le SCC. Cependant, elle peut être différenciée du SCC par des halos hypopigmentés entourant les lésions maculaires et aussi par l’absence de fuite des amas de pigments hyperfluorescents, qui sont similaires aux taches d’Elsching .

Nous n’avons pas envisagé la choroïdopathie hypertensive et la maladie de Kyrill chez notre patient car nous n’avons pas observé d’hypertension et de modifications pigmentaires concomitantes. D’autres causes de décollement séreux, telles que la tumeur choroïdienne, la choroïdite, l’occlusion de la veine rétinienne et les puits du nerf optique, peuvent facilement être exclues du DEP isolé grâce à un examen détaillé du fond d’œil, à l’OCT et à l’AF et aussi en raison des lésions concomitantes.

A la lumière de toutes ces données, notre patient est considéré comme un cas de DEP séreux isolé. Sans les autres symptômes de SCC et d’une autre maladie oculaire, notre cas est important pour indiquer que les PED peuvent être trouvés en étant isolés. L’absence de lésions concomitantes et les résultats de l’OCT comme les lésions multiples, bilatérales, séreuses, bien délimitées et circulaires du PED, ainsi que les résultats de l’AF comme l’hyperfluorescence dès les premières phases et l’absence de fuite, nous ont amenés à conclure à un PED isolé. Il n’est pas certain que d’autres découvertes puissent s’ajouter et que le SCC puisse se développer dans le futur. Le suivi du patient pendant une longue période permettra de clarifier s’il s’agit d’un pur cas de PED isolé ou du stade initial du CSC.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.