Heading

Cliquez ici pour afficher une image plus grande

Que sont l’anotie et la microtie ?

L’anotie et la microtie sont des malformations congénitales de l’oreille du bébé. L’anotie se produit lorsque l’oreille externe (la partie de l’oreille que l’on peut voir) manque complètement. La microtie se produit lorsque l’oreille externe est petite et ne se forme pas correctement.

L’anotie/microtie se produit généralement au cours des premières semaines de la grossesse. Ces défauts peuvent varier d’être à peine perceptibles à être un problème majeur dans la façon dont l’oreille s’est formée. La plupart du temps, l’anotie/microtie affecte l’aspect de l’oreille du bébé, mais généralement les parties de l’oreille situées à l’intérieur de la tête (l’oreille interne) ne sont pas affectées. Cependant, certains bébés présentant cette anomalie auront également un canal auditif étroit ou manquant.

Types de microtie

Il existe quatre types de microtie, allant du type 1 au type 4. Le type 1 est la forme la plus légère, où l’oreille conserve sa forme normale, mais est plus petite que d’habitude. Le type 4 est la forme la plus grave, dans laquelle toutes les structures de l’oreille externe sont absentes (anotie). Cette affection peut toucher une ou deux oreilles. Cependant, il est plus fréquent que les bébés n’aient qu’une seule oreille affectée.1-2

Combien de bébés naissent avec une anotie/microtie?

Parce que la gravité de la microtie va de légère à sévère, les chercheurs ont du mal à estimer combien de bébés sont affectés aux États-Unis. Les chercheurs estiment qu’environ 1 bébé sur 2 000 à 10 000 naît avec une anophtalmie/microtie aux États-Unis.3

Causes et facteurs de risque

Les causes de l’anotie/microtie chez la plupart des nourrissons sont inconnues. Certains bébés présentent une anotie/microtie en raison d’une modification de leurs gènes. Dans certains cas, l’anotie/microtie se produit en raison d’une anomalie dans un seul gène, ce qui peut provoquer un syndrome génétique. Une autre cause connue d’anotie/microtie est la prise d’un médicament appelé isotrétinoïne (Accutane®) pendant la grossesse. Ce médicament peut entraîner un ensemble de malformations congénitales, dont l’anotie/microtie fait souvent partie. On pense également que ces malformations sont causées par une combinaison de gènes et d’autres facteurs, tels que les choses avec lesquelles la mère entre en contact dans l’environnement ou ce qu’elle mange ou boit ou certains médicaments qu’elle utilise pendant la grossesse.

Comme de nombreuses familles d’enfants atteints d’une malformation congénitale, le CDC veut en connaître les causes. Comprendre les facteurs qui sont plus fréquents chez les bébés atteints d’une malformation congénitale nous aidera à en savoir plus sur les causes. Les CDC financent les centres de recherche et de prévention des malformations congénitales, qui collaborent à de grandes études telles que l’étude nationale sur la prévention des malformations congénitales (NBDPS ; naissances de 1997 à 2011) et l’étude sur les malformations congénitales visant à évaluer les expositions pendant la grossesse (BD-STEPS ; a commencé avec les naissances en 2014), afin de comprendre les causes et les risques de malformations congénitales, notamment l’anotie/microtie.

Récemment, les CDC ont fait état de résultats importants concernant certains facteurs qui augmentent le risque d’avoir un bébé atteint d’anotie ou de microtie :

• Diabète – Il a été démontré que les femmes qui souffrent de diabète avant leur grossesse sont plus à risque d’avoir un bébé atteint d’anotie/microtie, par rapport aux femmes qui ne souffraient pas de diabète4.
• Régime alimentaire maternel – Les femmes enceintes qui ont un régime alimentaire plus faible en glucides et en acide folique pourraient avoir un risque accru d’avoir un bébé atteint de microtie, par rapport à toutes les autres femmes enceintes.5

Le CCD continue d’étudier les anomalies congénitales, comme l’anotie/microtie, et les moyens de les prévenir. Si vous êtes enceinte ou envisagez de le devenir, discutez avec votre médecin des moyens d’augmenter vos chances d’avoir un bébé en bonne santé.

Diagnostic

L’anotie/microtie est visible à la naissance. Un médecin remarquera le problème en examinant simplement le bébé. Un scanner ou une tomodensitométrie (examen radiographique spécial) de l’oreille du bébé peut fournir une image détaillée de l’oreille. Cela aidera le médecin à voir si les os ou d’autres structures de l’oreille sont touchés. Un médecin procédera également à un examen physique approfondi pour rechercher toute autre anomalie congénitale qui pourrait être présente.

Traitement

Le traitement des bébés atteints d’anotie/microtie dépend du type ou de la gravité de l’affection. Un fournisseur de soins de santé ou un spécialiste de l’audition appelé audiologiste testera l’audition du bébé pour déterminer toute perte auditive dans la ou les oreilles présentant le défaut. Même une perte auditive dans une oreille peut nuire aux performances scolaires.6 Toutes les options de traitement doivent être discutées et une action précoce peut donner de meilleurs résultats. Des appareils auditifs peuvent être utilisés pour améliorer la capacité auditive de l’enfant et pour aider au développement de la parole.

La chirurgie est utilisée pour reconstruire l’oreille externe. Le moment de la chirurgie dépend de la gravité du défaut et de l’âge de l’enfant. La chirurgie est généralement pratiquée entre 4 et 10 ans. Un traitement supplémentaire peut être nécessaire si l’enfant présente d’autres anomalies congénitales.

En l’absence d’autres pathologies, les enfants atteints d’anotie/microtie peuvent se développer normalement et mener une vie saine. Certains enfants atteints d’anotie/microtie peuvent avoir des problèmes d’estime de soi s’ils sont concernés par des différences visibles entre eux et les autres enfants. Les groupes de soutien entre parents peuvent s’avérer utiles pour les nouvelles familles de bébés présentant des anomalies congénitales de la tête et du visage, y compris l’anotie/microtie.

Autres ressources

Les opinions de ces organisations sont les leurs et ne reflètent pas la position officielle des CDC.

• La Children’s Craniofacial Association (CCA)icône externe
  La CCA répond aux préoccupations médicales, financières, psychosociales, émotionnelles et éducatives liées aux affections craniofaciales.
• L’Association nationale craniofaciale (FACES)icône externe
  La FACES se consacre à l’aide aux enfants et aux adultes qui présentent des troubles craniofaciaux résultant d’une maladie, d’un accident ou de la naissance.

1. Canfield MA, Langlois PH, Nguyen LM, Scheuerle AE. Caractéristiques épidémiologiques et sous-groupes cliniques de l’anotie/microtie au Texas. Recherche sur les anomalies congénitales (partie A) : Tératologie clinique et moléculaire. 2009;85:905-913.
2. Shaw GM, Carmichael SL, Kaidarova Z, Harris JA. Caractéristiques épidémiologiques de l’anotie et de la microtie en Californie, 1989-1997. Recherche sur les anomalies congénitales (partie A) : Tératologie clinique et moléculaire. 2004;70:472-475.
3. National Birth Defects Prevention Network. Données sélectionnées sur les anomalies congénitales provenant des programmes de surveillance des anomalies congénitales basés sur la population aux États-Unis, 2004-2008. Recherche sur les malformations congénitales (partie A) : Clinical and Molecular Teratology. 2011;91:1076-1149.
4. Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA. Diabète sucré et anomalies congénitales. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2008;199:237.e1-9.
5. Ma C, Shaw GM, Scheuerle AE, Canfield MA, Carmichael SL, et National Birth Defects Prevention Study. Association de la microtie avec la nutrition maternelle. Recherche sur les anomalies congénitales (partie A) : Clinical and Molecular Teratology. 2012 ;(94):1026-1032.
6. Kuppler K, Lewis M, Evans AK. Un examen de la perte auditive unilatérale et des performances scolaires : Est-il temps de réévaluer les dogmes traditionnels ? Journal international de pédiatrie et d’oto-rhino-laryngologie. 2013;77 : 617-622.