Heading

Introduction

Le PAPA est un trouble du mouvement neurologique bizarre et très rare décrit pour la première fois par Goldstein (1908). Les patients atteints de PAPA ressentent l’un de leurs membres comme un extraterrestre, qui agit de manière autonome et effectue des mouvements dirigés vers un but qui ne sont pas guidés par l’intention du patient. Par exemple, les patients saisissent des objets ou se touchent le visage sans le vouloir. Les patients peuvent même agir de manière agressive contre eux-mêmes. Le patient est conscient des divergences entre les intentions et les actions de la main. Il essaie souvent d’empêcher la main de bouger en la saisissant fermement avec l’autre main. Les patients atteints de PAPA décrivent l’expérience de leur membre étranger comme si quelqu’un d’autre faisait bouger la main étrangère (Goldstein, 1908). Le patient rapporté par Goldstein (1908) se plaignait qu’il devait y avoir un « mauvais esprit » dans la main. Par conséquent, les patients du PAPA appellent souvent le membre étranger à la troisième personne. Néanmoins, les patients sont conscients que le membre fait toujours partie de leur corps et ne nient pas la propriété de leur membre étranger lorsqu’on le leur demande (contrairement aux cas d’asomatognosie ; Goldstein, 1908 ; Biran et Chatterjee, 2004 ; Fitzgerald et al, 2007).

Le SHA a été rapporté à la suite de lésions dans diverses régions du cerveau, par exemple l’aire motrice supplémentaire (AMS), le cingulum antérieur, le corps calleux, le cortex préfrontal antérieur, le cortex pariétal postérieur et le thalamus (Goldberg et al, 1981 ; Martí-Fàbregas et al., 2000 ; Marey-Lopez et al., 2002 ; Scepkowski et Cronin-Golomb, 2003 ; Biran et Chatterjee, 2004 ; Assal et al., 2007 ; Fitzgerald et al., 2007 ; Brainin et al., 2008). Selon les lésions anatomiques et les caractéristiques cliniques, différents sous-types de PAPA ont été décrits (Bogen, 1993 ; Bundick et Spinella, 2000 ; Biran et Chatterjee, 2004). Cependant, une corrélation anatomo-clinique claire des différentes caractéristiques cliniques fait toujours défaut.

Donc, les mécanismes neuronaux de cette dissociation entre la volonté et l’action restent encore peu clairs. Seules de très rares études ont tenté de rapporter les corrélats neuronaux de ces mouvements non désirés (Assal et al., 2007 ; Schaefer et al., 2010). Il est intéressant de noter que des études récentes ont tenté d’élucider les mécanismes de ce trouble particulier du mouvement en utilisant des expériences qui manipulent les processus d’intégration multisensorielle. Par exemple, il a été démontré chez des sujets sains que le soi corporel peut être facilement perturbé par de simples manipulations de l’intégration multisensorielle (vision, toucher, proprioception), entraînant des attributions erronées de la propriété des membres vus ou ressentis (l’illusion dite de la main en caoutchouc, RHI ; Botvinick et Cohen, 1998 ; Armel et Ramachandran, 2003). Dans cette illusion, les participants observent une main en caoutchouc grandeur nature placée sur une table devant eux, tandis que leur propre bras est caché. L’expérimentateur utilisait alors deux pinceaux pour toucher à la fois la main en caoutchouc et la main réelle cachée, de manière répétée et synchrone. Au bout d’un moment, les participants ont senti le toucher sur la fausse main, suggérant l’incarnation de la main en caoutchouc. Cette illusion de propriété disparaissait ou diminuait lorsqu’une petite asynchronie était introduite entre le toucher de la main en caoutchouc et celui de la main réelle (Botvinick et Cohen, 1998). Dans notre étude précédente, nous avons testé un patient atteint de PAPA sur une version particulière de cette illusion, l’illusion somatique de la main en caoutchouc (SRI), et avons constaté une interaction des illusions corporelles induites expérimentalement (basées sur la manipulation du toucher et des informations proprioceptives) avec la main étrangère. Nous avons observé de forts mouvements de la main étrangère dans les secondes qui ont suivi le début de cette illusion corporelle. La patiente a immédiatement utilisé sa main saine pour arrêter les mouvements de la main étrangère, car elle se sentait très mal à l’aise avec ces mouvements involontaires. Comme nous pouvions provoquer ces mouvements de la main extraterrestre de manière fiable chaque fois que nous démarrions l’illusion, nous avons eu l’impression que nous pouvions utiliser cette illusion pour  » réveiller  » la main extraterrestre (Schaefer et al., 2013).

Une autre étude récente a utilisé des manipulations similaires des processus d’intégration visuotactile afin d’influencer la sensation d’une main extraterrestre. Romano et al. (2014) ont émis l’hypothèse que le contrôle moteur volontaire pourrait être amélioré en rétablissant la congruence entre les intentions motrices et le feedback visuel. Afin de tester leur hypothèse, ils ont employé un paradigme de boîte à miroir pour un patient atteint de PAPA à la main droite. La boîte à miroir consistait en une boîte opaque avec un trou sur la paroi faisant face à la patiente, où elle pouvait introduire sa main, et un miroir figurant sur sa paroi parasagittale. On a demandé à la patiente de placer ses bras sur la table, en gardant la main étrangère à l’intérieur de la boîte à miroir et l’autre à l’extérieur de la boîte, devant le miroir. La patiente a alors effectué des mouvements rythmiques de tapotement avec ses deux index. Grâce à la boîte à miroir, la patiente n’a pu voir que sa main intacte bouger, ce qui a donné lieu à un reflet dans le miroir correspondant à l’image de la main étrangère. Les auteurs ont émis l’hypothèse qu’un entraînement basé sur cet effet miroir augmenterait le contrôle moteur de la main affectée. En fait, les résultats ont démontré une amélioration de la vitesse motrice après l’entraînement avec la boîte à miroir et également une amélioration qualitative du comportement moteur de la main étrangère. Les auteurs ont expliqué ces résultats en arguant que le retour visuel fourni par le miroir peut avoir augmenté le sentiment de congruence entre l’intention et le retour sensoriel (l’information visuelle).

La présente étude a examiné le traitement visuo-tactile chez une dame de 74 ans atteinte de PAPA droitier. Le patient a été diagnostiqué un syndrome de Parkinson atypique par une possible dégénérescence corticobasale. L’objectif de cette étude était de tester si cette patiente peut démontrer des interactions similaires des illusions visuo-tactiles avec la main étrangère comme montré dans notre article précédent (Schaefer et al., 2013). Étant donné que nous avons trouvé un fort effet de la RHI sur les mouvements des extraterrestres dans notre étude précédente, nous avons émis l’hypothèse que la main extraterrestre de notre patient pourrait interagir avec l’illusion d’une manière similaire. Ainsi, nous avons supposé qu’une induction réussie d’un RHI chez le patient provoquerait des mouvements de la main étrangère. Nous avons testé deux versions de la RHI, car l’étude précédente a montré des effets uniquement pour la version somatique de la RHI. En outre, nous avons mené une troisième expérience tactile afin de prouver le traitement tactile général chez ce patient.

Rapport de cas

Le patient a été recruté au département de neurologie de l’Université Otto-von-Guericke, Magdebourg, Allemagne. L’étude a respecté la Déclaration d’Helsinki et un consentement éclairé écrit a été obtenu de la patiente.

La dame droitière de 74 ans a été diagnostiquée avec le syndrome de Parkinson il y a 4 ans. Elle a signalé une raideur progressive de sa main droite et un tremblement irrégulier débutant plus tard. En outre, elle a affirmé qu’elle ne pouvait pas contrôler sa main droite et qu’elle avait l’impression que cette main avait sa propre vie. Elle avait parfois des difficultés à desserrer la prise de cette main. La raideur et le tremblement ont progressé dans la main gauche depuis 6 mois et dans la jambe droite depuis 2 mois, avec des troubles de la marche. Actuellement, la patiente n’était pas capable d’utiliser sa main droite pour des tâches simples.

L’examen clinique a révélé une forte réduction des mouvements corporels du côté droit (hypokinésie) avec une rigidité et une dystonie de la main. De plus, nous avons observé des contractions musculaires rapides et involontaires du bras droit (myoklonus). Le patient présentait un bras droit levé avec un balancement réduit pendant la marche. Les réflexes étaient atténués dans le bras droit. Une évaluation neuropsychologique détaillée a révélé des difficultés de planification motrice (apraxie idéomotrice), des mouvements en miroir et un trouble de la dénomination tactile. Le patient a signalé des épisodes de préhension tonique.

L’IRM structurelle a montré une atrophie globale avec une concentration sur le cortex frontopariétal et le gyrus pré- et postcentral gauche, y compris le cortex somatosensoriel primaire (SI, aires de Brodmann 1, 2, 3) et le cortex moteur primaire (M1, aire de Brodmann 4 ; voir figure 1). Les études par traceurs (DAT-Scan et FDG-PET) ont révélé une perte de dopamine présynaptique ainsi qu’un hypométabolisme asymétrique des cortex frontal, pariétal et insulaire gauches ainsi que du noyau caudé gauche.

Sur la base de la présentation clinique et des données d’imagerie, nous avons diagnostiqué un syndrome de Parkinson atypique par une possible dégénérescence corticobasale et un PAPA du côté droit.

Procédure

Le patient a participé à trois tests. Premièrement, nous avons examiné le RHI classique chez cette patiente. Deuxièmement, nous l’avons testée avec l’IRS. Troisièmement, nous avons examiné la détection tactile générale chez ce patient.

Pour le RHI classique, le participant est assis sur une chaise confortable, avec les bras placés sur une table devant lui. Un écran debout est utilisé pour cacher le bras gauche (droit) de la vue du sujet. L’expérimentateur place ensuite un modèle en caoutchouc grandeur nature d’une main gauche (droite) sur le dessus de la table (dans la même perspective que la main réelle du patient). L’expérimentateur utilise alors deux petits pinceaux pour caresser la main en caoutchouc ainsi que la main cachée du sujet en synchronisation (ou en asynchronie pour la condition de contrôle). La plupart des participants (environ 80%) développent rapidement un sentiment d’appartenance à cette main en caoutchouc (Botvinick et Cohen, 1998). Ce sentiment est testé par un questionnaire que le patient devait remplir après chaque condition (main gauche/droite, synchrone, asynchrone). Dans ce questionnaire, le patient est invité à évaluer le degré d’accord avec cinq affirmations extraites des études de Botvinick et Cohen (1998) et d’Ehrsson et al. (2004). Ainsi, il est demandé au patient si, pendant l’expérience, il a eu l’impression que la main en caoutchouc était sa propre main, s’il a senti le contact du pinceau à l’endroit où il a vu la main en caoutchouc être touchée, si sa propre main était artificielle, s’il a senti sa propre main bouger et s’il a eu l’impression d’avoir plus d’une main gauche (droite). La première et la deuxième affirmation indiquent l’occurrence de l’illusion, les autres affirmations étaient des questions de contrôle.

Contrairement à l’illusion précédente, le SRI nécessite que le patient ait les yeux bandés. Un modèle en caoutchouc grandeur nature d’une main est placé sur la table entre les mains du participant. L’expérimentateur déplace ensuite l’index gauche du patient de manière à ce qu’il touche la main en caoutchouc droite au niveau de la jointure de l’index. Simultanément, l’expérimentateur touche également la jointure de l’index de la main droite du patient de manière synchrone. Dans une condition de contrôle, l’expérimentateur touche les mains de manière asynchrone. Si le toucher est effectué de manière synchrone, les participants ressentent une forte illusion qu’ils touchent leur propre main (au lieu de la main en caoutchouc ; Ehrsson et al., 2005). L’occurrence de l’illusion est à nouveau testée par un questionnaire selon l’étude d’Ehrsson et al. (2005). On demande au participant s’il a eu l’impression de toucher sa main droite avec son index gauche (et vice versa, respectivement), s’il a senti plus d’une main gauche (droite), s’il a eu l’impression que sa propre main était plus grande que la normale, s’il a eu l’impression que sa propre main bougeait, et s’il a eu l’impression de ne plus sentir sa propre main. La première affirmation indique l’occurrence de l’illusion, les autres affirmations étaient des questions de contrôle. Pour les deux expériences, le patient devait indiquer ses réponses sur une échelle de sept points allant de « complètement en désaccord » (-3) à « complètement d’accord » (+3). Pour plus de détails méthodologiques sur les deux expériences, voir Schaefer et al. (2013).

En dernier lieu, nous avons appliqué une tâche de détection tactile (par exemple, Gainotti et al., 1975 ; Schwartz et al., 1977). Ici, le patient recevait le toucher du doigt de l’expérimentateur sur les mains et le bras des sujets. L’examen comprenait 20 essais de touchers légers asynchrones (toucher unique) ou simultanés sur la paume des mains, dans un ordre aléatoire. Le toucher synchrone représentait un toucher appliqué à peu près aux mêmes parties des deux côtés du corps. On demandait à la patiente aux yeux bandés de répondre si elle sentait le toucher sur les deux mains ou sur une seule main (ou bras, respectivement). D’autres conditions (toujours 20 essais) comprenaient un toucher plus fort sur les mains et différents emplacements du toucher (pouce, index, bras supérieur ; le toucher synchrone engageait toujours la partie analogue du corps de l’autre côté du corps). En outre, les conditions comprenaient un toucher léger de la paume des mains avec les yeux ouverts et un toucher léger de la paume de la main avec un bâton et un pinceau, respectivement. En laissant les yeux ouverts, nous avons fait en sorte que le patient ne soit toujours pas en mesure de voir la stimulation réelle (en utilisant un carton ; vision non informative). Ainsi, la patiente était capable de voir son corps et la plupart des parties du bras et de la main, mais pas la stimulation réelle. Les essais ont été appliqués dans un ordre aléatoire.

Résultats

Pour la RHI classique et la SRI, la patiente n’a pas ressenti d’illusions connues pour la majorité des sujets sains. Toutes les questions des questionnaires ont été complètement réfutées pour tous les parcours et les deux expériences (-3 sur l’échelle en sept points allant de  » complètement en désaccord  » (-3) à  » complètement d’accord  » (+3)). Ainsi, le patient a répondu ne pas ressentir du tout d’illusion (quelles que soient les mains ; voir tableau 1).

Dans le troisième test, nous avons constaté que lorsque le toucher était appliqué à la fois à la main saine gauche et à la main étrangère droite de manière asynchrone, la patiente nous a dit ressentir clairement ce toucher sur la main étrangère ainsi que sur la main saine (dans 100% de tous les essais). En outre, la patiente a déclaré avoir ressenti ce toucher sur les deux mains de la même manière et avec la même force. En revanche, lorsqu’elle touchait la main saine et la main étrangère de manière synchronisée, la patiente affirmait ressentir le toucher sur la main saine, mais rien du tout sur la main étrangère (là encore, dans 100 % des essais). Ce résultat a pu être reproduit de manière fiable.

Le patient n’a pas réussi à détecter le toucher synchrone sur la main étrangère même si nous avons augmenté la force du toucher. Toucher les mains avec un petit bâton ou un pinceau souple a révélé le même résultat. De plus, elle ne ressentait toujours pas de toucher synchrone si nous changions le site du toucher sur la main (par exemple, différents doigts, paume de la main). Cependant, en appliquant le toucher synchrone sur la partie supérieure des bras, elle était capable de détecter cette stimulation. En outre, le fait de permettre au patient de voir la stimulation (vision non informative) n’a révélé aucun échec dans la détection du toucher synchrone (voir le tableau 2 pour les résultats détaillés).

Discussion

L’AHS est un trouble du mouvement très rare caractérisé par des mouvements volontaires involontaires et non voulus généralement de la main gauche. Nous présentons ici un patient atteint de PAPA droitier coexistant avec une extinction tactile du côté droit.

Plusieurs études décrivent des cas uniques de PAPA consécutifs à différentes lésions anatomiques chez les patients. Cependant, l’AHS est généralement décrit comme une conséquence de l’hémisphère droit, résultant en une main étrangère gauchère. Seuls quelques cas rapportent des cas de PAPA droitiers. Par exemple, Della Sala et al. (1991) décrivent une main étrangère droite chez un patient présentant une lésion vasculaire frontale bilatérale et une lésion du corps calleux. McNabb et al. (1988) rapportent le cas d’un patient qui présentait un PAPA droitier suite à un infarctus du cortex frontal et pariétal supérieur et médian gauche et du corps calleux. Plus récemment, McBride et al. (2013) décrivent un comportement de main étrangère de la main droite chez un patient atteint du syndrome corticobasal. Notre propre étude récente rapporte un membre alien de la main droite après un accident vasculaire cérébral ischémique aigu (artériosclérose de l’artère carotide interne gauche ; Schaefer et al., 2013). Romano et al. (2014) décrivent un patient présentant un PAPA droit après une hémorragie intracérébrale dans la région fronto-pariétale gauche. Les auteurs affirment que l’AHS droit ne peut pas être expliqué par une latéralisation hémisphérique atypique, car leur patient exprimait une droitisation complète.

Contrairement à notre patient précédent, nous n’avons pas été en mesure de susciter des illusions de propriété telles que le RHI classique ou le SRI. Par conséquent, nous n’avons pas pu détecter d’interactions du membre étranger avec d’éventuelles illusions tactiles. Bien que de nombreux participants sains ne parviennent pas non plus à expérimenter les RHI, l’absence d’illusion chez notre patient peut s’expliquer par le résultat de notre troisième expérience. Ainsi, nous avons constaté que notre patiente ne détectait le toucher de sa main étrangère droite que s’il était présenté séparément du toucher de l’autre main (toucher asynchrone). Le fait de toucher de manière synchrone la main étrangère et la main saine a entraîné l’échec de la reconnaissance du toucher de la main étrangère. Le fait de toucher la main saine a permis de détecter correctement cette simulation, que le toucher de la main étrangère soit synchrone ou asynchrone. Ces déficiences tactiles ont été décrites comme une extinction tactile (par exemple, Gainotti et al., 1975 ; Schwartz et al., 1977). Les patients présentent un comportement d’extinction lorsqu’ils répondent à un stimulus de manière isolée mais sont incapables de répondre au même stimulus présenté simultanément avec un autre stimulus de l’autre côté. Les phénomènes d’extinction ne sont pas connus uniquement pour la modalité tactile. Par exemple, l’extinction visuelle (pseudo-hémianophobie) a été décrite comme l’incapacité de percevoir deux stimuli simultanés dans chaque champ visuel. L’extinction auditive est définie comme l’incapacité d’entendre des stimuli simultanés du côté gauche et du côté droit. On a émis l’hypothèse que l’extinction est liée à la négligence et peut être associée à un niveau plus élevé de traitement des entrées (Brozzoli et al., 2006). Comme pour le PAPA, les phénomènes d’extinction tactile sont plus souvent associés à des lésions de l’hémisphère droit que de l’hémisphère gauche.

Le patient de l’étude actuelle est l’un des très rares cas de PAPA coexistant avec une distinction tactile. Lin et al. (2007) décrivent l’AHS et l’extinction tactile de la main gauche chez un patient présentant un type mixte frontal et callositaire. Leur patient était caractérisé par un accident ischémique du corps calleux gauche et droit. A notre connaissance, il n’existe jusqu’à présent aucun rapport sur des patients présentant une dégénérescence corticobasale et à la fois une AHS et une extinction sensorielle tactile.

Intéressant, notre patient a montré une extinction tactile uniquement en fermant les yeux. La vision non informative a entraîné une reconnaissance correcte du toucher. Pour la perception de notre propre corps, les sens visuel et tactile sont particulièrement importants. Les informations des deux modalités doivent être intégrées pour produire une représentation interne cohérente. Des études récentes suggèrent des liens intermodaux entre la vision et la somatosensation à un stade précoce du traitement sensoriel (par exemple, Driver et Spence, 1998). En outre, des études récentes ont démontré de manière comportementale que la visualisation de la partie du corps stimulée peut améliorer la détection tactile et la capacité de discrimination au site stimulé. Kennett et al. (2001) ont mesuré les seuils de discrimination tactile en deux points sur l’avant-bras tout en manipulant la visibilité du bras. Ils ont constaté une amélioration des performances tactiles lorsque les participants pouvaient voir le bras, mais aucune amélioration lorsqu’un objet neutre était montré à l’emplacement du bras. Cette amélioration visuelle-tactile semble durer de quelques secondes à quelques minutes (Taylor-Clarke et al., 2002, 2004 ; Ro et al., 2004). Une autre étude rapporte que la visualisation du bras peut accélérer les réactions à un stimulus tactile invisible sur le bras (Tipper et al., 1998, 2001). Par conséquent, les interactions intermodales peuvent améliorer les capacités tactiles chez le patient actuel, qui était capable de détecter un toucher simultané sur les deux mains en ouvrant les yeux (sans voir directement la stimulation). Ainsi, on peut spéculer que notre patient pourrait bénéficier d’entraînements multisensoriels (par exemple, Serino et al., 2007 ; pour les patients victimes d’un accident vasculaire cérébral).

Cependant, bien que la main étrangère et l’extinction tactile chez notre patient aient affecté le même côté, nous nous sentons incapables de démêler si ces symptômes sont liés. En raison des multiples lésions causées par la dégénérescence corticobasale (ici, par exemple, des lésions dans les zones pré ou postcentrales), l’extinction tactile peut être indépendante de l’AHS chez ce patient. Des études futures sont nécessaires pour tester le phénomène d’extinction tactile chez d’autres patients atteints du PAPA afin de comprendre les relations possibles entre le PAPA et l’extinction. En outre, bien que nous n’ayons pas trouvé d’interactions avec le membre étranger pour ce patient (contrairement à notre étude précédente), nous pensons que les études futures devraient davantage essayer d’employer des approches de neurosciences cognitives afin d’aider à comprendre ce trouble du mouvement particulier, dont les soubassements neuronaux ne sont toujours pas clairs, et pour lequel nous n’avons toujours pas de traitements établis.

Contributions des auteurs

Conception de l’expérience : MS et IG. Rédaction du manuscrit : MS et CD. Imagerie : IA. Matériel fourni : H-JH.

Déclaration de conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent que la recherche a été menée en l’absence de toute relation commerciale ou financière qui pourrait être interprétée comme un conflit d’intérêts potentiel.