Qu’est-ce que l’hypoplasie du nerf optique (ONH) ?
Le syndrome d’hypoplasie du nerf optique (ONH) est le sous-développement ou l’absence du nerf optique associé à de possibles anomalies cérébrales et endocriniennes. Il est également connu sous le nom de dysplasie septo-optique ou de syndrome de DeMorsier. Prenant aujourd’hui des proportions épidémiques, l’ONH est la principale cause oculaire de cécité et de déficience visuelle chez les jeunes enfants.
Comment l’ONH est-elle diagnostiquée ?
Un ophtalmologiste, ou médecin des yeux, peut diagnostiquer une hypoplasie du nerf optique en regardant à l’intérieur de l’œil avec un ophtalmoscope pour déterminer si la surface avant du nerf optique semble plus petite que la normale. En outre, dans certains cas d’ONH, les enfants présentent un nystagmus, c’est-à-dire un mouvement inhabituel des yeux. Les yeux peuvent sembler se déplacer sans véritable motif ou but. Cela se produit parce que les yeux ne sont pas capables de se concentrer suffisamment bien pour rester immobiles.
Quelle est la cause de l’ONH ?
Il n’y a pas de cause connue ; cependant, des recherches et des études approfondies sont en cours pour les enfants diagnostiqués avec cette maladie oculaire.
L’ONH entraîne-t-elle une cécité complète ?
Votre enfant subira un certain nombre d’examens oculaires pour déterminer sa vision. Plus l’enfant est jeune, plus il est difficile de dire quelle est la quantité de vision présente. Selon la capacité de votre enfant à coopérer à l’examen, un ophtalmologiste expérimenté peut généralement dire la capacité de votre enfant à voir. Cependant, cela ne peut généralement pas être fait avec des enfants de moins de 3-4 ans. Il faut un certain nombre d’années pour être en mesure de dire ce que sera la vision d’un enfant. La vision de l’ONH ne s’aggrave pas avec le temps. Elle peut cependant s’améliorer avec le temps.
Quelles sont les déficiences visuelles causées par l’ONH ?
Les déficiences visuelles chez les enfants atteints d’ONH vont de la cécité totale, sans perception de la lumière, à une très bonne vision et elles peuvent se produire dans un seul œil ou dans les deux. La plupart des enfants atteints d’ONH connaissent une certaine amélioration de leur vision au cours de leurs premières années d’enfance.
Quels autres problèmes peuvent survenir chez un enfant atteint d’ONH ?
Plusieurs enfants atteints d’ONH ont des problèmes d’hypophyse, d’hormones de croissance, de glande/hormone thyroïdienne, d’hormones sexuelles, de glandes surrénales et de cortisol, d’hypoglycémie, d’hormone antidiurétique (ADH) et de prolactine. Vous trouverez de plus amples informations sur ces affections dans notre manuel pour les parents de l’ONH. ( cliquez ici )
Quelle est l’espérance de vie et les risques pour la santé des enfants atteints d’ONH ?
À certains moments, les deux premières années de la vie peuvent être difficiles, car certains enfants atteints d’ONH peuvent avoir des difficultés à réguler les besoins de leur corps, comme la soif et la faim. Sinon, les enfants atteints d’ONH sont censés mener une vie complète et active.
Quels spécialistes dois-je consulter ?
Les enfants malvoyants doivent être testés avec des méthodes différentes de celles des enfants non malvoyants. Les enfants atteints d’ONH peuvent avoir besoin d’être testés et traités par des spécialistes expérimentés, qui comprennent des pédiatres, un ophtalmologue, un endocrinologue, un neurologue, des psychologues, des ergothérapeutes, des kinésithérapeutes et des orthophonistes, ainsi que des enseignants pour les malvoyants. Les domaines qui peuvent être affectés sont la motricité globale et fine, l’intelligence, la parole et l’interaction avec les gens. Chez certaines personnes, les anomalies cérébrales associées à l’ONH provoquent des crises d’épilepsie.
Est-il possible de guérir l’ONH ?
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif de l’ONH.
Est-ce que vous recommandez la thérapie par cellules souches pour l’ONH ?
Nous sommes au courant du programme Stem Cells China ; cependant, nous n’avons pas encore atteint l’état des connaissances avec lequel le traitement par cellules souches pour l’ONH chez l’homme peut être fait aux États-Unis ou en Europe. La recherche sur les cellules souches pour cette maladie et d’autres affections du nerf optique se fait sur des animaux de laboratoire. La recherche sur les cellules souches est la forme de thérapie la plus prometteuse pour l’ONH à l’avenir ; malheureusement, elle est loin d’être prête à être utilisée chez l’homme. Nous n’avons même pas encore réussi à traiter des souris avec des cellules souches. Ce traitement comporte des risques considérables, car il serait administré en Chine, et ses avantages sont actuellement inconnus. Aux États-Unis et en Europe, la recherche expérimentale exposant des enfants à des risques potentiels graves et sans bénéfice connu est considérée comme contraire à l’éthique. Le témoignage d’anciens receveurs selon lequel la thérapie à base de cellules souches a entraîné une amélioration de la vision n’a que peu de valeur scientifique, car de nombreux enfants atteints d’ONH bénéficient d’une amélioration tardive et spontanée de leur vision. Sur la base de ces informations, nous ne sommes pas en mesure de recommander le programme Stem Cells China en tant que traitement sûr et efficace de l’ONH.