HILTON HEAD, SC-La vascularite est un terme général pour un groupe de maladies peu communes impliquant une inflammation des vaisseaux sanguins, qui peut entraîner l’occlusion ou la destruction des vaisseaux et l’ischémie des tissus alimentés par ces vaisseaux. La vascularite du SNC peut être une maladie primaire ou survenir secondairement à des infections ou dans le cadre d’une vascularite systémique ou d’une maladie inflammatoire systémique (par exemple, rhumatologique). Sans un diagnostic et un traitement rapides, les patients courent un risque élevé de handicap neurologique permanent ou de décès, selon une présentation faite lors du 41e Symposium annuel de neurologie clinique contemporaine.
Siddharama Pawate, MD
Si elle est diagnostiquée et traitée rapidement, la vascularite du SNC a un bon pronostic, mais une intervention tardive peut entraîner une morbidité ou une mortalité grave, a déclaré Siddharama Pawate, MD, professeur associé de neurologie au centre médical de l’université Vanderbilt à Nashville. « Il faut parfois faire des examens approfondis avant de pouvoir poser un diagnostic », a-t-il dit, citant la nécessité d’un apport en neurologie, rhumatologie et maladies infectieuses. » Les investigations comprennent des tests sérologiques, une analyse du LCR, une IRM et une biopsie cérébrale. «
Rares mais avec un risque élevé de morbidité
La conférence internationale de consensus de Chapel Hill de 2012 sur la nomenclature des vascularites a adopté une liste étendue de noms pour les nombreuses manifestations de la vascularite. Il s’agit notamment des suivantes :
-Vasculite à gros vaisseaux (par exemple, artérite à cellules géantes )
-Vasculite à vaisseaux moyens (par exemple, polyartérite noueuse)
-Vasculite à petits vaisseaux (par exemple, polyangéite microscopique et granulomatose avec polyangéite )
-Vasculite à vaisseaux variables (par exemple, maladie de Behçet)
-Vascularite à organe unique (ex : vascularite primaire du SNC)
-Vascularite associée à une maladie systémique (ex : vascularite rhumatoïde)
-Vascularite associée à une étiologie probable (ex : vascularite associée au virus de l’hépatite B ou associée au cancer).
Les vascularites du SNC peuvent être regroupées en deux grandes catégories : les vascularites infectieuses du SNC et les vascularites du SNC à médiation immunitaire. Le Dr Pawate a donné un bref aperçu des causes infectieuses de la vascularite, notamment les bactéries, les mycobactéries, la varicelle-zona, les champignons et la neurocysticercose, mais a consacré l’essentiel de sa présentation à la dernière des deux catégories, notamment en mettant l’accent sur la vascularite primaire du SNC (PCNSV), également appelée angiite primaire du SNC (PACNS). Le Dr Pawate a proposé une analyse de ce qu’implique la reconnaissance, le diagnostic et le traitement de la vascularite du SNC en général et de ses variantes à médiation immunitaire plus spécifiquement.
La vascularite du SNC peut survenir dans le cadre d’une vascularite systémique plus large. L’ACG est une urgence médicale qui peut entraîner une perte de vision permanente si elle n’est pas diagnostiquée et traitée rapidement. La perte de vision est le plus souvent due à une neuropathie optique ischémique antérieure, mais aussi à une occlusion de l’artère rétinienne centrale et à une neuropathie optique ischémique postérieure. Les critères de l’American College of Rheumatology pour le diagnostic de l’ACG comprennent trois des cinq caractéristiques principales suivantes : âge de 50 ans ou plus au moment de l’apparition de la maladie, céphalées d’apparition récente, anomalie de l’artère temporale, vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée d’au moins 50 mm/h et biopsie anormale de l’artère temporale. Des stéroïdes à forte dose doivent être mis en route en cas de suspicion, sans attendre les résultats de la biopsie. Récemment, l’anticorps monoclonal anti-IL6 tocilizumab a été approuvé par la FDA comme traitement de la GCA. La granulomatose avec polyangéite provoque le plus souvent une neuropathie périphérique, mais elle peut provoquer une vascularite du SNC à vaisseaux petits ou moyens. La granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg et Strauss) se caractérise par la triade suivante : asthme, hyperéosinophilie et vascularite nécrosante, généralement dans cet ordre. L’atteinte du SNC est fréquente dans le cadre de la vascularite. Une vascularite du SNC peut également être observée dans la maladie de Behçet se manifestant par une thrombose du sinus dural et une occlusion artérielle ou un anévrisme.
Dans le lupus érythémateux systémique, la vascularite a une prévalence allant de 11 à 36 %, mais l’atteinte du SNC est beaucoup moins fréquente. Les rapports de cas de vascularite du SNC chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde sont rares.
La vascularite du SNC est une maladie qui se manifeste par des troubles de l’humeur.