L’article présente les résultats de l’investigation de certains aspects peu clairs de la mortalité des patients avec l’ataxie spinocérébelleuse type I, y compris les patients avec le même nombre de répétitions du CAG. L’analyse de la mortalité des patients observés de 1993 à nos jours a été mise en œuvre. L’échantillon comprenait 112 patients ; au cours de cette période, 53 patients sont décédés. L’analyse comparative a été réalisée à partir des données reçues et des résultats de l’analyse de la mortalité des patients décédés avant 1980. Selon les données reçues, la valeur moyenne des répétitions du CAG de l’allèle normal était égale à 30,2, et celle de l’allèle pathologique à 48,7. La durée de vie moyenne était de 52,8 ans, l’âge moyen d’apparition de la maladie de 38 ans et la durée naturelle de la maladie de 14,8 ans. L’analyse de la durée de vie des patients avec une durée égale de répétitions a démontré que la gamme de durée de vie des patients s’étend de 8 à 23 ans. Il est établi que la vie des patients devient plus courte à cause des accidents, du cancer et des maladies concomitantes du système cardiovasculaire. La présence d’une maladie concomitante telle que la tuberculose pulmonaire n’entraîne pas de raccourcissement de la vie des patients. L’analyse comparative de la mortalité au cours de la période de 34 ans a démontré que l’âge du début de la maladie s’est avéré être un indicateur plus conservateur et stable de la morbidité. Malgré l’absence de méthodes efficaces de traitement de la maladie, la durée naturelle de la maladie a augmenté de façon statistiquement fiable jusqu’à 1,8 fois pendant la période d’observation. L’analyse de la durée de vie des patients atteints d’ataxie spinocérébelleuse de type I a démontré que leur durée de vie, à l’exception de la longueur de l’expansion CAG, dépend d’un certain nombre de facteurs accélérant et retardant le développement de la maladie. Les néoplasmes malins, les maladies du système cardiovasculaire et les causes externes doivent être considérés comme des facteurs accélérant ou retardant le développement de la maladie principale. Dans notre cas, l’ajout de la tuberculose n’a entraîné aucune modification de l’évolution naturelle de la maladie. Les autres facteurs existent prolongeant la vie des patients, y compris les facteurs de caractère social économique et médical Ils nécessitent une spécification supplémentaire et une enquête approfondie dans le but de développer des méthodes de correction préventive des processus de neuro-dégénérescence.