STOWE, VT-Les syndromes de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS), un groupe diversifié de conditions caractérisées par une vasoconstriction réversible et une céphalée soudaine en coup de tonnerre avec ou sans déficits neurologiques associés, ont été mal différenciés dans la littérature et sont fréquemment confondus avec la vascularite du SNC. Lors du 18e Symposium annuel sur les céphalées, David W. Dodick, MD, a abordé les zones d’incertitude concernant ce groupe d’affections en discutant des caractéristiques cliniques distinctives, ainsi que des options de traitement.
Distinguer le RCVS de la vascularite du SNC
En 2007, le Dr Dodick et ses collègues ont publié une revue de la littérature dans les Annals of Internal Medicine, dans laquelle ils ont conclu qu’une variété d’affections peut représenter un seul syndrome – le RCVS. Les conditions présentant des preuves de vasoconstriction cérébrale réversible comprennent le syndrome de Call-Fleming, l’angiopathie bénigne du SNC, l’angiopathie du post-partum, la céphalée du coup de tonnerre avec vasospasme réversible, le vasospasme migraineux ou l’angiite migraineuse, et l’artérite ou l’angiopathie cérébrale induite par les médicaments.
« Si vous parcourez la littérature et que vous examinez tous ces syndromes décrits, ils décrivent essentiellement ces jeunes gens souffrant de céphalées en coup de tonnerre, avec un CT et un LCR normaux, qui présentent une vasoconstriction sur leur angiogramme qui s’inverse en quatre à huit semaines », a déclaré le Dr Dodick, professeur de neurologie à la Mayo Clinic College of Medicine de Scottsdale, en Arizona. « Habituellement, il y a une issue bénigne autolimitée. »
Le terme « maux de tête en coup de tonnerre » a été initialement inventé en 1986 pour décrire un mal de tête explosif associé à un anévrisme cérébral non rompu, avec une intensité qui atteint généralement un pic en 30 secondes – aussi soudain et inattendu qu’un « coup de tonnerre ». Aujourd’hui, le terme est utilisé en relation non seulement avec l’anévrisme cérébral non rompu mais aussi avec des symptômes isolés associés à des céphalées primaires et secondaires. En particulier, il peut s’agir d’une hémorragie sous-arachnoïdienne, d’une céphalée sentinelle, d’une thrombose du sinus veineux cérébral, d’une dissection de l’artère cervicale, d’une apoplexie hypophysaire, d’une crise hypertensive aiguë, d’une hypotension intracrânienne spontanée, d’un kyste colloïdal du troisième ventricule, d’un coup de tonnerre primaire et d’une céphalée sexuelle et d’effort primaire.
« Vous n’essayeriez jamais de faire la différence entre et une véritable vascularite du SNC sur la base de l’angiogramme. C’est tout simplement trop difficile », a déclaré le Dr Dodick. Cependant, plusieurs caractéristiques cliniques permettent de distinguer le RCVS de la vascularite du SNC. Les patients atteints de RCVS présentent généralement des céphalées aiguës sévères, avec ou sans signes et symptômes neurologiques, qui se répètent sur plusieurs jours ou semaines. « On voit rarement des céphalées en coup de tonnerre chez les patients atteints d’angiite primaire », a noté le Dr Dodick. Chez les patients atteints de vascularite du SNC, « la céphalée est indolente, elle est progressive, elle est persistante ». Les résultats de l’examen du LCR sont généralement normaux ou presque normaux chez les patients atteints de RCVS mais anormaux chez plus de 95 % des patients atteints de vascularite du SNC. La tomodensitométrie et l’IRM, en particulier l’IRM, sont normales chez les patients atteints de RCVS, bien que l’on puisse observer un syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure ou un accident vasculaire cérébral de type » ligne de partage des eaux » ; en revanche, en cas d’angiite primaire, l’IRM est anormale chez plus de 90 % des patients.
» Je n’ai jamais vu de cas de vascularite du SNC histologique réellement documentée avec une IRM parenchymateuse normale « , a déclaré le Dr Dodick. De plus, chez les patients atteints de RCVS, l’angiogramme démontre une vasoconstriction segmentaire multifocale. « Fait important, en raison du terme « réversible », leur angiogramme doit revenir à la normale dans les 12 semaines », a-t-il ajouté.
Le RCVS est-il négligé et sous-diagnostiqué ?
Le RCVS peut être sous-diagnostiqué, selon le Dr Dodick. « L’angiographie non invasive n’est souvent pas réalisée chez les patients qui ont des céphalées en coup de tonnerre avec un CT et un LCR négatifs », a-t-il dit. « Dans les services d’urgence de tout le pays, lorsque ces patients arrivent à l’hôpital, on leur fait passer un scanner et un LCR, car le médecin s’inquiète d’une hémorragie sous-arachnoïdienne. Invariablement, ils ne subissent pas d’angiographie non invasive si les examens de tomodensitométrie et de LCR sont normaux. »
Le Dr Dodick a présenté le cas d’une femme de 38 ans souffrant de céphalées sexuelles primaires récurrentes et chez qui on a diagnostiqué de manière présomptive une vascularite du SNC. A presque chaque activité sexuelle, elle avait un mal de tête en coup de tonnerre, pour lequel elle prenait six triptans par jour. Une angiographie a révélé de multiples zones de vasoconstriction dans la circulation antérieure et postérieure. Ce patient a ensuite subi des infarctus bilatéraux de la ligne de partage des eaux postérieure après une céphalée en coup de tonnerre récurrente.
Dans un autre cas, un homme de 28 ans a fait 100 miles à vélo jusqu’au sommet d’une montagne et a ressenti une céphalée en coup de tonnerre, qui s’est reproduite chaque fois qu’il a fait de l’exercice par la suite. Il a reçu un diagnostic présumé de céphalée primaire d’effort, mais une angiographie ultérieure a montré de multiples zones de vasoconstriction. Après un traitement par un inhibiteur calcique, son angiogramme s’est normalisé et il est devenu asymptomatique.
« Les céphalées sexuelles primaires peuvent parfois être associées à une vasoconstriction cérébrale, et les céphalées primaires à l’effort le peuvent également », a déclaré le Dr Dodick. « Il nous incombe donc d’envisager ce diagnostic chez ces patients présentant ces diagnostics présumés de céphalées primaires. Il nous incombe également de considérer que la classification de ces céphalées primaires doit être modifiée afin d’exclure spécifiquement le RCVS. «