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• La leucémie lymphocytaire chronique est un type de cancer dans lequel la moelle osseuse fabrique trop de lymphocytes (un type de globules blancs).
• La leucémie peut affecter les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
• L’âge avancé peut affecter le risque de développer une leucémie lymphoïde chronique.
• Les signes et symptômes de la leucémie lymphoïde chronique comprennent le gonflement des ganglions lymphatiques et la fatigue.
• Des tests qui examinent le sang, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer la leucémie lymphocytaire chronique.
• Certains facteurs affectent les options de traitement et le pronostic (chance de guérison).

La leucémie lymphocytaire chronique est un type de cancer dans lequel la moelle osseuse fabrique trop de lymphocytes (un type de globules blancs).

La leucémie lymphocytaire chronique (également appelée LLC) est une maladie du sang et de la moelle osseuse qui s’aggrave généralement lentement. La LLC est l’un des types de leucémie les plus courants chez les adultes. Elle survient souvent pendant ou après l’âge moyen ; elle survient rarement chez les enfants.

La leucémie peut affecter les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

Normalement, l’organisme fabrique des cellules souches sanguines (cellules immatures) qui deviennent des cellules sanguines matures au fil du temps. Une cellule souche sanguine peut devenir une cellule souche myéloïde ou une cellule souche lymphoïde.

Une cellule souche myéloïde devient l’un des trois types de cellules sanguines matures :

• Les globules rouges qui transportent l’oxygène et d’autres substances vers tous les tissus du corps.
• Les globules blancs qui combattent les infections et les maladies.
• Les plaquettes qui forment des caillots sanguins pour arrêter les saignements.

Une cellule souche lymphoïde devient une cellule lymphoblastique puis l’un des trois types de lymphocytes (globules blancs) :

• Llymphocytes B qui fabriquent des anticorps pour aider à combattre les infections.
• Lymphocytes T qui aident les lymphocytes B à fabriquer des anticorps pour combattre les infections.
• Les cellules tueuses naturelles qui attaquent les cellules cancéreuses et les virus.

Dans la LLC, trop de cellules souches sanguines deviennent des lymphocytes anormaux et ne deviennent pas des globules blancs sains. Les lymphocytes anormaux peuvent également être appelés cellules leucémiques. Les lymphocytes ne sont pas en mesure de combattre très bien les infections. De plus, lorsque le nombre de lymphocytes augmente dans le sang et la moelle osseuse, il y a moins de place pour les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes. Cela peut provoquer une infection, une anémie et des saignements faciles.

Ce résumé porte sur la leucémie lymphoïde chronique. Consultez les résumés PDQ suivants pour plus d’informations sur la leucémie :

L’âge avancé peut affecter le risque de développer une leucémie lymphoïde chronique.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer ; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Parlez-en à votre médecin si vous pensez être à risque. Les facteurs de risque de la LLC sont les suivants :

• Être d’âge moyen ou plus âgé, de sexe masculin ou de race blanche.
• Des antécédents familiaux de LLC ou de cancer du système lymphatique.
• Avoir des parents qui sont des Juifs russes ou des Juifs d’Europe de l’Est.

Les signes et symptômes de la leucémie lymphoïde chronique comprennent le gonflement des ganglions lymphatiques et la fatigue.

En général, la LLC ne provoque aucun signe ou symptôme et est détectée lors d’une analyse de sang de routine. Les signes et les symptômes peuvent être causés par la LLC ou par d’autres maladies. Consultez votre médecin si vous présentez l’un des éléments suivants :

• Un gonflement indolore des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles, de l’estomac ou de l’aine.
• Un sentiment de grande fatigue.
• Douleur ou plénitude sous les côtes.
• Fièvre et infection.
• Une perte de poids sans raison connue.

Des tests qui examinent le sang, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer la leucémie lymphoïde chronique.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés :

• Examen physique et antécédents :Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, comme des bosses ou tout ce qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et de ses maladies et traitements antérieurs sera également effectué.
• Complète numération sanguine (NFS) avec différentiel :Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et vérifié pour les éléments suivants :
• Le nombre de globules rouges et de plaquettes.
• Le nombre et le type de globules blancs.
• La quantité d’hémoglobine (la protéine qui transporte l’oxygène) dans les globules rouges.
• La partie de l’échantillon de sang constituée de globules rouges. Immunophénotypage : Test de laboratoire dans lequel les antigènes ou les marqueurs à la surface d’une cellule du sang ou de la moelle osseuse sont vérifiés pour voir si ce sont des lymphocytes ou des cellules myéloïdes. Si les cellules sont des lymphocytes malins (cancer), on vérifie s’il s’agit de lymphocytes B ou de lymphocytes T.

FISH (fluorescence in situ hybridization) :Technique de laboratoire utilisée pour examiner les gènes ou les chromosomes dans les cellules et les tissus. Des morceaux d’ADN qui contiennent un colorant fluorescent sont fabriqués en laboratoire et ajoutés aux cellules ou aux tissus sur une lame de verre. Lorsque ces morceaux d’ADN se lient à des gènes spécifiques ou à des zones de chromosomes sur la lame, ils s’illuminent lorsqu’on les regarde au microscope avec une lumière spéciale.

Cytométrie en flux : Test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon, le pourcentage de cellules vivantes dans un échantillon et certaines caractéristiques des cellules, comme la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux à la surface des cellules. Les cellules sont colorées avec un colorant sensible à la lumière, placées dans un fluide et passées dans un flux devant un laser ou un autre type de lumière. Les mesures sont basées sur la façon dont le colorant photosensible réagit à la lumière.

Test de mutation du gène IgVH : test de laboratoire effectué sur un échantillon de moelle osseuse ou de sang pour rechercher une mutation du gène IgVH. Les patients présentant une mutation du gène IgVH ont un meilleur pronostic.

Aspiration et biopsie de moelle osseuse :Le prélèvement de moelle osseuse, de sang et d’un petit morceau d’os en insérant une aiguille creuse dans le os de la hanche ou le sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse, le sang et l’os au microscope pour rechercher des cellules anormales.

Certains facteurs affectent les options de traitement et le pronostic (chances de guérison).

Les options de traitement dépendent :

• du stade de la maladie.
• du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sanguines.
• De l’existence de signes ou de symptômes, tels que fièvre, frissons ou perte de poids.
• Si le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques sont plus gros que la normale.
• La réponse au traitement initial.
• Si la LLC a récidivé (est revenue).

Le pronostic (chance de guérison) dépend de :

• S’il y a une modification de l’ADN et le type de modification, s’il y en a une.
• Si les lymphocytes sont répartis dans toute la moelle osseuse.
• Le stade de la maladie.
• Si la LLC s’améliore avec le traitement ou a récidivé (est revenue).
• Si la LLC évolue vers un lymphome ou une leucémie prolymphocytaire.
• L’état de santé général du patient.

Stades de la leucémie lymphocytaire chronique

• Après le diagnostic de la leucémie lymphocytaire chronique, des tests sont effectués pour déterminer l’étendue de la propagation du cancer dans le sang et la moelle osseuse.
• Les stades suivants sont utilisés pour la leucémie lymphocytaire chronique :
  • Stade 0
  • Stade I
  • Stade II
  • Stade III
  • Stade IV

Après le diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique, des tests sont effectués pour déterminer l’étendue de la propagation du cancer dans le sang et la moelle osseuse.

La stadification est le processus utilisé pour déterminer l’étendue de la propagation du cancer. Il est important de connaître le stade de la maladie afin de planifier le meilleur traitement. Les examens suivants peuvent être utilisés dans le processus de stadification :

• Radiographie du thorax : une radiographie des organes et des os à l’intérieur de la poitrine. Un rayon X est un type de faisceau d’énergie qui peut traverser le corps et passer sur un film, faisant une image des zones à l’intérieur du corps, comme les ganglions lymphatiques.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) :Une procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour faire une série d’images détaillées des zones à l’intérieur du corps, comme le cerveau et la moelle épinière. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM).
• Tomodensitométrie (CAT scan) : Une procédure qui fait une série d’images détaillées des zones à l’intérieur du corps, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil de radiographie. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour faire apparaître plus clairement les organes ou les tissus. Cette procédure est également appelée tomographie assistée par ordinateur, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• TEP-TDM :Une procédure qui combine les images d’une tomographie par émission de positrons (TEP) et d’une tomographie assistée par ordinateur (TAO). La TEP et la TDM sont réalisées en même temps avec la même machine. Les scans combinés donnent des images plus détaillées des zones à l’intérieur du corps que les deux scans pris séparément. Le PET scan est une procédure qui permet de repérer les cellules tumorales malignes dans l’organisme. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l’endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l’image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.
• Etudes de chimie sanguine :Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d’une substance peut être le signe d’une maladie.
• Test antiglobuline :Un test au cours duquel un échantillon de sang est examiné au microscope pour savoir s’il y a des anticorps à la surface des globules rouges ou des plaquettes. Ces anticorps peuvent réagir avec les globules rouges et les plaquettes et les détruire. Ce test est également appelé test de Coombs.

Les stades suivants sont utilisés pour la leucémie lymphocytaire chronique :

Stade 0

Au stade 0 de la leucémie lymphocytaire chronique, il y a trop de lymphocytes dans le sang, mais il n’y a pas d’autres signes ou symptômes de leucémie. La leucémie lymphocytaire chronique de stade 0 est indolente (à croissance lente).

Stade I

Dans la leucémie lymphocytaire chronique de stade I, il y a trop de lymphocytes dans le sang et les ganglions lymphatiques sont plus gros que la normale.

Stade II

Dans la leucémie lymphoïde chronique de stade II, il y a trop de lymphocytes dans le sang, le foie ou la rate est plus grand que la normale, et les ganglions lymphatiques peuvent être plus grands que la normale.

Stade III

Dans la leucémie lymphoïde chronique de stade III, il y a trop de lymphocytes dans le sang et il y a trop peu de globules rouges. Les ganglions lymphatiques, le foie ou la rate peuvent être plus gros que la normale.

Stade IV

Dans la leucémie lymphocytaire chronique de stade IV, il y a trop de lymphocytes dans le sang et trop peu de plaquettes. Les ganglions lymphatiques, le foie ou la rate peuvent être plus gros que la normale et il peut y avoir trop peu de globules rouges.

La leucémie lymphocytaire chronique réfractaire

La leucémie lymphocytaire chronique réfractaire est un cancer qui ne s’améliore pas avec le traitement.

Vue d’ensemble des options de traitement

• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique.
• Cinq types de traitement standard sont utilisés :
• Attente vigilante
• Radiothérapie
• Chémothérapie
• Chirurgie
• Traitement ciblé De nouveaux types de traitement sont testés dans le cadre d’essais cliniques.
• Chémothérapie avec greffe de cellules souches
• Traitement biologique
• Thérapie par cellules T à récepteur antigénique chimérique (CAR) Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique.

Différents types de traitement sont disponibles pour les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, ce dernier peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu’aux patients qui n’ont pas commencé leur traitement.

Cinq types de traitement standard sont utilisés :

L’attente vigilante

L’attente vigilante consiste à surveiller étroitement l’état d’un patient sans lui administrer de traitement jusqu’à ce que des signes ou des symptômes apparaissent ou changent. C’est ce qu’on appelle également l’observation. Pendant cette période, les problèmes causés par la maladie, comme une infection, sont traités.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il existe deux types de radiothérapie :

• La radiothérapie externe utilise une machine à l’extérieur du corps pour envoyer des rayonnements vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters qui sont placés directement dans ou près du cancer.

La façon dont la radiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter la leucémie lymphocytaire chronique.

Chémothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle comme l’abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale). La façon dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité.

Chirurgie

La splénectomie est une intervention chirurgicale visant à retirer la rate.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. La thérapie par anticorps monoclonal, la thérapie par inhibiteur de tyrosine kinase et la thérapie par inhibiteur de BCL2 sont des types de thérapie ciblée utilisés dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique.

La thérapie par anticorps monoclonal est un traitement du cancer qui utilise des anticorps fabriqués en laboratoire à partir d’un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances sur les cellules cancéreuses ou des substances normales dans l’organisme qui peuvent favoriser la croissance des cellules cancéreuses. Les anticorps se fixent sur ces substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou les empêchent de se propager. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou du matériel radioactif directement vers les cellules cancéreuses.

La thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase est un traitement du cancer qui bloque les signaux nécessaires à la croissance des tumeurs.

La thérapie par inhibiteur de BCL2 est un traitement du cancer qui bloque une protéine appelée BCL2. Le traitement par inhibiteur de BCL2 peut tuer les cellules cancéreuses et les rendre plus sensibles à d’autres médicaments anticancéreux.

De nouveaux types de traitement sont testés dans des essais cliniques.

Cette section sommaire décrit les traitements qui sont étudiés dans des essais cliniques. Elle ne mentionne pas forcément tous les nouveaux traitements à l’étude.

La chimiothérapie avec greffe de cellules souches

La chimiothérapie avec greffe de cellules souches est une méthode qui consiste à administrer une chimiothérapie et à remplacer les cellules formatrices de sang détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont prélevées dans le sang ou la moelle osseuse du patient ou d’un donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redonnées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfusées se développent en (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Traitement biologique

Le traitement biologique est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour combattre le cancer. Des substances fabriquées par l’organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour stimuler, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l’organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou immunothérapie.

Thérapie par cellules T à récepteur d’antigène chimérique (CAR)

La thérapie par cellules T CAR est un type d’immunothérapie qui modifie les cellules T du patient (un type de cellule du système immunitaire) afin qu’elles attaquent certaines protéines à la surface des cellules cancéreuses. Les cellules T sont prélevées sur le patient et des récepteurs spéciaux sont ajoutés à leur surface en laboratoire. Les cellules modifiées sont appelées cellules T à récepteur d’antigène chimérique (CAR). Les cellules T CAR sont cultivées en laboratoire et administrées au patient par perfusion. Les cellules T CAR se multiplient dans le sang du patient et attaquent les cellules cancéreuses. La thérapie par cellules T CAR est à l’étude dans le traitement de la leucémie lymphocytaire chronique.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, participer à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Les essais cliniques sont réalisés pour savoir si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard.

Plusieurs des traitements standard actuels contre le cancer sont basés sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la façon dont le cancer sera traité à l’avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n’incluent que des patients qui n’ont pas encore reçu de traitement. D’autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s’est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouvelles façons d’empêcher le cancer de récidiver (de revenir) ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques ont lieu dans de nombreuses régions du pays. Voir la section Options de traitement qui suit pour les liens vers les essais cliniques de traitement actuels. Ceux-ci ont été extraits de la liste des essais cliniques du NCI.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour connaître le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, la modification ou l’arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains des tests continueront à être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (est revenu). Ces examens sont parfois appelés examens de suivi ou contrôles.

Options de traitement par stade

Leucémie lymphoïde chronique de stade 0

Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique de stade 0 est généralement l’attente vigilante.

Leucémie lymphocytaire chronique de stade I, de stade II, de stade III et de stade IV

Le traitement de la leucémie lymphocytaire chronique de stade I, de stade II, de stade III et de stade IV peut inclure les éléments suivants :

• L’attente vigilante lorsqu’il y a peu ou pas de signes ou de symptômes.
• Traitement ciblé avec un anticorps monoclonal, un inhibiteur de tyrosine kinase ou un inhibiteur de BCL2.
• Chémothérapie avec 1 ou plusieurs médicaments, avec ou sans stéroïdes ou traitement par anticorps monoclonal.
• Radiothérapie externe à faible dose dans les zones du corps où se trouve le cancer, comme la rate ou les ganglions lymphatiques.
• Un essai clinique de chimiothérapie et de thérapie biologique avec une greffe de cellules souches.
• Un essai clinique d’un nouveau traitement.

Options de traitement de la leucémie lymphoïde chronique réfractaire

Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique réfractaire peut inclure les éléments suivants :

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