Malrotation intestinale

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Qu’est-ce que la malrotation intestinale ?

Une malrotation intestinale est une anomalie qui peut survenir au début de la grossesse lorsque les intestins du bébé ne se forment pas en serpentin dans l’abdomen. La malrotation signifie que les intestins (ou intestin) se tordent, ce qui peut provoquer une obstruction (blocage).

Certains enfants atteints de malrotation n’ont jamais de problèmes et l’affection n’est pas diagnostiquée. Mais la plupart développent des symptômes et sont diagnostiqués avant l’âge d’un an. Bien qu’une intervention chirurgicale soit nécessaire pour réparer la malrotation, la plupart des enfants poursuivront leur croissance et leur développement normalement après le traitement.

Comment la malrotation intestinale se produit-elle ?

Les intestins sont la partie la plus longue du système digestif. S’ils étaient étirés sur toute leur longueur, ils mesureraient plus de 20 pieds de long à l’âge adulte, mais comme ils sont repliés, ils tiennent dans l’espace relativement petit à l’intérieur de l’abdomen.

Lorsque le fœtus se développe dans l’utérus, les intestins commencent comme un petit tube droit entre l’estomac et le rectum. À mesure que ce tube se développe en organes distincts, les intestins se déplacent dans le cordon ombilical, qui fournit des nutriments à l’embryon en développement.

Vers la fin du premier trimestre de la grossesse, les intestins passent du cordon ombilical à l’abdomen. S’ils ne tournent pas correctement après leur déplacement dans l’abdomen, une malrotation se produit. Elle survient dans 1 naissance sur 500 aux États-Unis et sa cause exacte est inconnue.

Certains enfants atteints de malrotation intestinale naissent avec d’autres pathologies associées, notamment :

  • d’autres anomalies du système digestif
  • des anomalies cardiaques
  • des anomalies d’autres organes, notamment de la rate ou du foie

Quels problèmes cela peut-il causer ?

La malrotation peut entraîner les complications suivantes :

  • Dans une affection appelée volvulus, l’intestin se tord sur lui-même, coupant la circulation sanguine vers les tissus et provoquant leur mort. Les symptômes du volvulus, y compris la douleur et les crampes, sont souvent ce qui conduit au diagnostic de malrotation.
  • Des bandes de tissu appelées bandes de Ladd peuvent se former, obstruant la première partie de l’intestin grêle (le duodénum).
  • L’obstruction causée par le volvulus ou les bandes de Ladd est un problème potentiellement mortel. L’intestin peut cesser de fonctionner et les tissus intestinaux peuvent mourir par manque d’apport sanguin si une obstruction n’est pas reconnue et traitée. Le volvulus, en particulier, est une urgence médicale, l’ensemble de l’intestin grêle étant en danger.

Quels sont les signes de la malrotation intestinale ?

Une occlusion intestinale peut empêcher le bon passage des aliments. Ainsi, l’un des premiers signes de malrotation et de volvulus est la douleur et les crampes abdominales, qui surviennent lorsque l’intestin ne peut pas pousser les aliments au-delà du blocage.

Un bébé souffrant de crampes pourrait :

  • relever les jambes et pleurer
  • cesser de pleurer soudainement
  • se comporter normalement pendant 15 à 30 minutes
  • répéter ce comportement lors de la prochaine crampe

Les nourrissons peuvent également être capricieux, léthargiques ou avoir du mal à faire leurs besoins.

Les vomissements sont un autre symptôme de malrotation, et ils peuvent aider le médecin à déterminer où se trouve l’obstruction. Des vomissements qui surviennent peu après que le bébé ait commencé à pleurer signifient souvent que l’obstruction se situe dans l’intestin grêle ; des vomissements tardifs signifient généralement qu’elle se situe dans le gros intestin. Les vomissements peuvent contenir de la bile (qui est jaune ou verte) ou ressembler à des matières fécales.

Les autres symptômes de malrotation et de volvulus peuvent inclure :

  • un abdomen gonflé et sensible au toucher
  • une diarrhée et/ou des crottes sanglantes (ou parfois pas de crottes du tout)
  • une agitation ou des pleurs de douleur, sans que rien ne semble y remédier
  • fréquence cardiaque et respiration rapides
  • peu ou pas d’urine en raison de la perte de liquide
  • fièvre

Comment diagnostique-t-on une obstruction ?

Si un volvulus ou une autre occlusion intestinale est suspecté, le médecin examinera votre enfant et pourra alors demander des radiographies, une tomodensitométrie (CT) ou une échographie abdominale.

Le médecin peut utiliser du baryum ou un autre agent de contraste liquide pour voir la radiographie ou le scanner plus clairement. Le contraste peut montrer si l’intestin a une malformation et peut généralement trouver où se trouve le blocage.

Les adultes et les enfants plus âgés boivent généralement du baryum sous forme liquide. Les nourrissons peuvent avoir besoin de recevoir du baryum par un tube inséré du nez dans l’estomac, ou parfois reçoivent un lavement baryté, dans lequel le baryum liquide est inséré par le rectum.

Comment traite-t-on la malrotation intestinale ?

Traiter une malrotation importante nécessite presque toujours une intervention chirurgicale. Le moment et l’urgence dépendront de l’état de l’enfant. S’il y a déjà un volvulus, la chirurgie doit être pratiquée immédiatement pour éviter d’endommager l’intestin.

Tout enfant présentant une occlusion intestinale devra être hospitalisé. Un tube appelé sonde nasogastrique (NG) est généralement inséré par le nez et descendant dans l’estomac pour évacuer le contenu de l’estomac et des intestins supérieurs. Cela empêche les liquides et les gaz de s’accumuler dans l’abdomen. L’enfant peut également recevoir des liquides par voie intraveineuse (IV) pour aider à prévenir la déshydratation et des antibiotiques pour prévenir l’infection.

Pendant l’opération, qui est appelée procédure de Ladd, l’intestin est redressé, les bandes de Ladd sont divisées, l’intestin grêle est replié dans le côté droit de l’abdomen et le côlon est placé sur le côté gauche.

Comme l’appendice se trouve généralement sur le côté gauche de l’abdomen en cas de malrotation (normalement, l’appendice se trouve à droite), il est retiré. Sinon, si l’enfant venait à développer une appendicite, cela pourrait compliquer le diagnostic et le traitement.

S’il semble que le sang ne circule toujours pas correctement dans les intestins, le médecin peut pratiquer une seconde intervention dans les 48 heures suivant la première. Si l’intestin semble toujours en mauvaise santé à ce moment-là, la partie endommagée pourrait être enlevée.

Si l’enfant est gravement malade au moment de l’opération, une iléostomie ou une colostomie sera généralement effectuée. Dans cette procédure, l’intestin malade est complètement enlevé, et l’extrémité de l’intestin normal et sain est sortie par une ouverture sur la peau de l’abdomen (appelée stomie). Les matières fécales (caca) passent par cette ouverture et dans un sac qui est scotché ou fixé avec un adhésif sur le ventre de l’enfant.

Chez les jeunes enfants, en fonction de la quantité d’intestin enlevée, l’iléostomie ou la colostomie est souvent une condition temporaire qui peut être inversée plus tard avec une autre opération.

La plupart de ces interventions chirurgicales sont réussies, bien que certains enfants aient des problèmes récurrents après la chirurgie. Le volvulus récurrent est rare, mais une deuxième obstruction intestinale due à des adhérences (accumulation de tissu cicatriciel après tout type de chirurgie abdominale) pourrait se produire plus tard.

Les enfants qui ont subi l’ablation d’une grande partie de l’intestin grêle peuvent avoir trop peu d’intestin pour maintenir une nutrition adéquate (une condition connue sous le nom de syndrome de l’intestin court). Ils pourraient avoir besoin d’une nutrition par voie intraveineuse (IV) pendant un certain temps après l’opération (ou même de façon permanente s’il reste trop peu d’intestin) et avoir besoin d’un régime alimentaire spécial par la suite.

La plupart des enfants chez qui le volvulus et la malrotation sont découverts et traités tôt, avant que des lésions permanentes de l’intestin ne se produisent, s’en sortent bien et se développent normalement.

Si vous soupçonnez un type d’obstruction intestinale parce que votre enfant a des vomissements bilieux (jaunes ou verts), un abdomen gonflé ou des selles sanguinolentes, appelez immédiatement votre médecin et emmenez votre enfant aux urgences sans tarder.

Révisé par : J. Fernando del Rosario, MD
Date de révision : Mars 2017

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