Qu’est-ce qu’un naevus sébacé ?
Un naevus sébacé est un type de tache de naissance peu commun. Présent à la naissance, il se trouve le plus souvent sur le cuir chevelu, mais les naevus sébacés peuvent également apparaître sur le visage, le cou ou le front. Il est constitué d’un épiderme (couches supérieures de la peau), de glandes sébacées, de follicules pileux, de glandes apocrines et de tissu conjonctif en surnombre. C’est un type de naevus épidermique et il est classé comme une tumeur bénigne du follicule pileux. Un naevus sébacé est également appelé naevus organoïde car il peut inclure des composants de la peau entière.
À quoi ressemble un naevus sébacé ?
Chez un nourrisson ou un jeune enfant, le naevus sébacé se présente comme une tache glabre solitaire, lisse, jaune-orange, souvent de forme ovale ou linéaire.
Les naevus sébacés deviennent plus prononcés vers l’adolescence, apparaissant souvent bosselés, verruqueux ou squameux.
Naevus sébacé
Quelle est la cause du naevus sébacé ?
L’anomalie qui entraîne le naevus sébacé provient d’un défaut de l’ectoderme. Il s’agit de la couche externe de l’embryon qui donne naissance à l’épiderme et au tissu neural.
On pense que les naevus sébacés sont dus à une anomalie génétique en mosaïque, c’est-à-dire à une lignée de cellules présentant une erreur génétique. Chez certains patients, une anomalie du gène PTCH a été détectée.
Comment le naevus sébacé est-il diagnostiqué ?
Le naevus sébacé a un aspect clinique caractéristique et est donc souvent diagnostiqué dans l’enfance ou l’adolescence. Parfois, le diagnostic est posé par un pathologiste après l’ablation chirurgicale de la lésion.
Une biopsie entreprise pendant l’enfance montre une lésion glabre avec des follicules pileux immatures et des glandes sébacées. Chez l’adulte, on observe un épaississement de l’épiderme et des follicules pileux matures et des glandes sébacées proéminentes. Parfois, une deuxième tumeur est trouvée dans le prélèvement (voir ci-dessous).
Syndrome du naevus sébacé
Le syndrome du naevus sébacé désigne l’association rare d’un grand naevus sébacé avec des troubles de l’œil, du cerveau et du squelette.
Le syndrome du naevus sébacé peut entraîner des tumeurs oculaires et le crâne peut être asymétrique. Les traits neurologiques associés caractéristiques peuvent inclure :
- Un retard de développement
- Des crises d’épilepsie, notamment des spasmes infantiles
- Hémiparésie (paralysie de la moitié du corps) ou paralysies des nerfs crâniens (paralysie de nerfs individuels)
- Les radiographies et l’évaluation échographique peuvent être tout à fait normales
- Diverses anomalies structurelles peuvent être trouvées dans le cerveau
Pour plus d’informations, voir la page de DermNet NZ sur le syndrome du naevus épidermique.
Phakomatosis pigmentokeratotica
Le phakomatosis pigmentokeratotica est l’association d’un naevus sébacé et d’un naevus lentigineux moucheté. Le naevus lentigineux moucheté est une tache de naissance plate, brun clair, avec des taches plus sombres en son sein, et est classé comme un type de naevus mélanocytaire congénital.
Les défauts neurologiques dans la phakomatose pigmentokératosique peuvent inclure une hémiatrophie (dans laquelle un côté du corps est sous-développé), une faiblesse musculaire, des anomalies nerveuses sensorielles et une hyperhidrose (transpiration excessive).
Tumeurs survenant dans le naevus sébacé
La plupart des naevus sébacés restent inchangés tout au long de la vie et ne causent aucun problème. Cependant, une autre tumeur peut se développer au sein de la lésion. Celle-ci est le plus souvent bénigne (dans 0 à 50 % des cas), le plus souvent un trichoblastome. D’autres lésions de l’unité du follicule pileux (trichilemmome, kyste infundibulaire et sébacéome) et des tumeurs des glandes sudoripares (porome eccrine, syringocystadénome papillifère) peuvent également apparaître.
Plus rarement (dans 0 à 22% des cas), un cancer de la peau peut se développer au sein d’un naevus sébacé : carcinome basocellulaire, carcinome spinocellulaire, carcinome sébacé (tumeur des glandes sébacées), ou un carcinome annexielle (carcinome apocrine ou eccrine).
Comment traiter un naevus sébacé ?
Un naevus sébacé doit être surveillé. Si une bosse ou une plaie apparaît au sein d’un naevus sébacé, faites en sorte qu’elle soit examinée par un dermatologue. Une biopsie peut être nécessaire ou le naevus sébacé entier peut être excisé (découpé).
Une excision de l’épaisseur totale de la peau peut également être organisée pour des raisons esthétiques, mais une cicatrice est inévitable.
Des lasers ont été utilisés pour traiter le naevus sébacé avec un succès variable.