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Anatomie cliniquement pertinente

Le pectus carinatum est un terme utilisé pour décrire un spectre d’anomalies de protrusion de la paroi thoracique antérieure. La déformation peut être classée comme chondrogladiolaire ou chondromanubriale, selon le site de la plus grande proéminence. Des déformations latérales sont également possibles.

Hippocrate a décrit la déformation du carinatum comme une « poitrine fortement pointue » et a rapporté que les patients devenaient « affectés de difficultés respiratoires ». Les patients symptomatiques signalent une dyspnée et une diminution de l’endurance. Certains développent une rigidité de la paroi thoracique avec une diminution de la compliance pulmonaire, un emphysème progressif et une fréquence accrue des infections des voies respiratoires. De nombreux patients atteints ne se plaignent pas physiquement ; cependant, les préoccupations relatives à l’image corporelle ont été associées à une faible estime de soi et à une diminution de la qualité de vie mentale. Les préoccupations esthétiques peuvent être des facteurs importants dans le choix d’une correction. Les déformations de la poitrine en tonneau avec une augmentation des diamètres antéro-postérieurs (AP) de la poitrine peuvent être observées dans les formes obstructives de maladies pulmonaires chroniques, telles que la mucoviscidose et l’asthme non traité ou mal contrôlé.

Pathologie

Le pectus carinatum est une excroissance du cartilage costal entraînant une saillie du sternum vers l’avant. Il se manifeste principalement parmi quatre groupes de patients différents, et les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. Le plus souvent, le pectus carinatum se développe chez les garçons pubères de 11 à 14 ans qui connaissent une poussée de croissance. Certains parents rapportent que le pectus carinatum de leur enfant est apparu du jour au lendemain. Le deuxième cas le plus fréquent est la présence du pectus carinatum à la naissance ou peu après. Chez le nouveau-né, l’affection peut se manifester par une paroi thoracique antérieure arrondie. Lorsque l’enfant atteint l’âge de 2 ou 3 ans, la protrusion sternale vers l’extérieur devient plus prononcée. Le pectus carinatum peut également être causé par une carence en vitamine D chez l’enfant (rachitisme) en raison du dépôt d’ostéoïde non minéralisé. Le moins fréquent est une déformation du pectus carinatum après une chirurgie à cœur ouvert ou chez les enfants souffrant d’asthme bronchique mal contrôlé.

Le pectus carinatum est généralement une anomalie solitaire et non syndromique. Cependant, cette affection peut être présente en association avec d’autres syndromes : Syndrome de Turner, syndrome de Noonan, syndrome de Loeys-Dietz, syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, syndrome de Morquio, trisomie 18, trisomie 21, homocystinurie, ostéogenèse imparfaite, syndrome des lentigines multiples (syndrome de LEOPARD), syndrome de Sly (mucopolysaccharidose de type VII) et scoliose.

Dans environ 25 % des cas de pectus carinatum, le patient a un membre de sa famille atteint de cette maladie.

Présentation clinique

Les personnes atteintes de pectus carinatum développent généralement un cœur et des poumons normaux, mais la déformation peut les empêcher de fonctionner de manière optimale. Dans les cas modérés à graves de pectus carinatum, la paroi thoracique est maintenue de manière rigide en position extérieure. Ainsi, les respirations sont inefficaces et la personne doit utiliser les muscles accessoires pour respirer, plutôt que les muscles normaux de la poitrine, pendant un exercice intense. Cela affecte négativement les échanges gazeux et entraîne une diminution de l’endurance. Les enfants atteints de déformations du pectus se fatiguent souvent plus tôt que leurs camarades, en raison de l’essoufflement et de la fatigue. Le concurrent fréquent est un asthme léger à modéré.

Certains enfants atteints de pectus carinatum ont également une scoliose (c’est-à-dire une courbure de la colonne vertébrale). Certains ont un prolapsus de la valve mitrale ; une condition dans laquelle la valve mitrale du cœur fonctionne anormalement. Des troubles du tissu conjonctif impliquant des anomalies structurelles des principaux vaisseaux sanguins et des valves cardiaques sont également observés. Bien que rarement observés, certains enfants présentent d’autres troubles du tissu conjonctif, notamment de l’arthrite, une déficience visuelle et une déficience auditive.

En dehors des conséquences physiologiques possibles, les déformations du pectus peuvent avoir un impact psychologique important. Certaines personnes, notamment celles présentant des cas plus légers, vivent heureusement avec un pectus carinatum. Pour d’autres, cependant, la forme de la poitrine peut nuire à l’image qu’ils ont d’eux-mêmes et à leur confiance en eux, ce qui peut perturber leurs relations sociales et les mettre mal à l’aise tout au long de l’adolescence et de l’âge adulte. À mesure que l’enfant grandit, les techniques de musculation peuvent être utiles pour équilibrer l’impact visuel.

Une variante moins courante du pectus carinatum est le pectus arcuatum (également appelé pectus excavatum de type 2, déformation chondromanubriale, ou syndrome de Currarino-Silverman ou déformation du pigeon pouter), qui produit une protrusion manubriale et sternale supérieure, en particulier également à l’angle sternal. Le pectus arcuatum est souvent confondu avec une combinaison de pectus carinatum et de pectus excavatum, mais dans le cas du pectus arcuatum, l’aspect visuel est caractérisé par une saillie des cartilages costaux et il n’y a pas de dépression du sternum.

Causes

Le pectus carinatum est une excroissance du cartilage costal qui entraîne une saillie du sternum vers l’avant. Il se manifeste principalement dans quatre groupes de patients différents, et les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. Le plus souvent, le pectus carinatum se développe chez des hommes pubères de 11 à 16 ans en pleine poussée de croissance. Le deuxième cas le plus fréquent est la présence du pectus carinatum à la naissance ou peu après. Chez le nouveau-né, l’affection peut se manifester par une paroi thoracique antérieure arrondie. Lorsque l’enfant atteint l’âge de 2 ou 3 ans, la protrusion sternale vers l’extérieur devient plus prononcée. Le pectus carinatum peut également être causé par une carence en vitamine D chez l’enfant (rachitisme) en raison du dépôt d’ostéoïde non minéralisé. Le moins fréquent est une déformation du pectus carinatum après une chirurgie à cœur ouvert ou chez les enfants souffrant d’asthme bronchique mal contrôlé.

Procédures de diagnostic

Les déformations du pectus deviennent généralement plus sévères pendant les années de croissance de l’adolescent et peuvent s’aggraver tout au long de la vie adulte. Les effets secondaires, tels que la scoliose et les affections cardiovasculaires et pulmonaires, peuvent s’aggraver avec l’âge.

Les exercices de musculation (souvent tentés pour couvrir le défaut avec des muscles pectoraux) n’altèrent pas les côtes et le cartilage de la paroi thoracique et sont généralement considérés comme non nocifs.

La plupart des compagnies d’assurance ne considèrent plus les déformations de la paroi thoracique comme le pectus carinatum comme des affections purement esthétiques. Si l’impact psychologique de toute déformation est réel et doit être pris en compte, les préoccupations physiologiques doivent primer. La possibilité de difficultés cardiopulmonaires à vie est suffisamment grave pour justifier une visite chez un chirurgien thoracique.

Gestion / Interventions

Technique d’attelle externe

L’utilisation d’une orthèse, inaugurée par Sydney Haje à partir de 1977, trouve une acceptation croissante comme alternative à la chirurgie dans des cas sélectionnés de pectus carinatum. Chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes présentant un pectus carinatum et désireux d’éviter la chirurgie, l’utilisation d’une orthèse personnalisée de la paroi thoracique qui exerce une pression directe sur la zone saillante de la poitrine donne d’excellents résultats. La volonté de porter l’orthèse selon les besoins est essentielle pour la réussite de cette approche thérapeutique. L’orthèse fonctionne à peu près de la même manière que l’orthodontie (appareils qui corrigent l’alignement des dents). L’orthèse se compose de plaques de compression avant et arrière ancrées à des barres en aluminium. Ces barres sont reliées entre elles par un mécanisme de serrage qui varie d’un appareil à l’autre. Ce dispositif est facilement dissimulé sous les vêtements et doit être porté de 14 à 24 heures par jour. La durée de port varie en fonction de chaque fabricant d’attelle et du protocole du médecin traitant, qui pourrait être basé sur la gravité de la déformation du carinatum (légère modérée sévère) et si elle est symétrique ou asymétrique.

Selon le fabricant et/ou la préférence du patient, l’attelle peut être portée sur la peau ou elle peut être portée sur une  » chaussette  » ou un manchon corporel appelé Bracemate, spécifiquement conçu pour être porté sous les attelles. Un médecin ou un orthésiste ou un représentant du fabricant de l’orthèse peut montrer comment vérifier que l’orthèse est dans la bonne position sur la poitrine.

L’orthèse devient plus populaire que la chirurgie pour le pectus carinatum, principalement parce qu’elle élimine les risques qui accompagnent la chirurgie. La prescription de l’attelle comme traitement du pectus carinatum a  » dégouliné  » des chirurgiens pédiatriques et thoraciques vers le médecin de famille et les pédiatres, encore une fois en raison de ses risques plus faibles et de ses très bons résultats bien documentés. La directive de 2012 sur le pectus carinatum de l’Association américaine de chirurgie pédiatrique a déclaré : « En tant que thérapie reconstructive pour la déformation compliante du pectus, l’attelle orthétique compressive non opératoire est généralement une première ligne de thérapie appropriée, car elle n’exclut pas l’option opératoire. Chez les candidats appropriés, on peut raisonnablement s’attendre à ce que l’orthèse des déformations de la paroi thoracique prévienne l’aggravation de la déformation et entraîne souvent une correction durable de la déformation. L’orthèse est souvent efficace chez les enfants prépubères dont la paroi thoracique est souple. L’avis des experts suggère que la déformation de la paroi thoracique non compliante ou l’asymétrie significative de la déformation du pectus carinatum causée par une déformation concomitante de type excavatum peuvent ne pas répondre à l’attelle orthétique. »

Une surveillance régulière pendant la période d’attelle est nécessaire pour des résultats optimaux. Des ajustements de l’attelle peuvent être nécessaires à mesure que l’enfant grandit et que le pectus s’améliore.

Chirurgical

Pour les patients présentant un pectus carinatum sévère, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Cependant, l’attelle pourrait et peut encore être la première ligne de traitement. Certains cas graves traités avec l’attelle pourraient entraîner une amélioration juste suffisante pour que le patient soit satisfait du résultat et puisse ne pas vouloir de chirurgie par la suite.

Si l’attelle devait échouer pour une raison quelconque, alors la chirurgie serait l’étape suivante. Les deux procédures les plus courantes sont la technique de Ravitch et la procédure de Nuss inversée.

Une technique de Ravitch modifiée utilise un matériau bioabsorbable et un haubanage postopératoire et, dans certains cas, une technique de greffe de cartilage de côte en dés.

Le Nuss a été développé par Donald Nuss à l’hôpital pour enfants des King’s Daughters à Norfolk, Va. Le Nuss est principalement utilisé pour le Pectus Excavatum mais a récemment été révisé pour être utilisé dans certains cas de PC, principalement lorsque la déformation est symétrique.