Qu’est-ce que le pectus excavatum et le pectus carinatum ?
Les déformations du pectus surviennent chez une à huit personnes sur 1 000 et sont plus fréquentes chez les garçons que chez les filles. Dans le pectus excavatum (poitrine en entonnoir), le sternum (sternum) est déprimé en forme concave, et dans le pectus carinatum (poitrine en pigeon), le sternum fait saillie en forme convexe. La poitrine peut sembler inégale. La gravité de la déformation varie, allant d’une indentation ou d’une protrusion légère à sévère. Par exemple, un patient présentant un pectus excavatum sévère peut n’avoir que quelques centimètres entre son sternum et sa colonne vertébrale. La plupart des patients ont une poitrine mince et une posture avachie, et les jeunes enfants ont couramment des ventres de pot.
Qu’est-ce qui cause le pectus excavatum et le pectus carinatum ?
On pense que la déformation est causée par une croissance excessive des cartilages costaux (côtes), bien que la raison en soit inconnue. Cette croissance excessive entraîne une déformation des côtes et des cartilages et pousse le sternum soit vers l’intérieur, soit vers l’extérieur. Les anomalies musculo-squelettiques qui sont associées aux déformations du pectus sont la scoliose (courbure latérale de la colonne vertébrale), le syndrome de Marfan (un trouble héréditaire du tissu conjonctif) et le syndrome de Poland.
La déformation s’améliore-t-elle ou s’aggrave-t-elle avec l’âge ?
La déformation est souvent perceptible à la naissance mais devient plus apparente pendant la période de croissance rapide du squelette au début de l’adolescence. Après l’âge de 18 ans environ, la déformation reste la même. La prise de poids et les poils du torse chez les hommes réduisent généralement l’apparence de la déformation.
Quels sont les symptômes associés à ces affections ?
Parfois, aucun symptôme n’est remarqué jusqu’à ce que l’enfant participe à des activités sportives ou à un stress élevé. Lorsqu’ils sont enfants, les individus atteints de ces malformations sont timides et, bien souvent, ils ne participent pas à des activités nécessitant l’exposition de leur poitrine, comme la natation ou les épreuves sportives. À mesure que l’enfant grandit, les symptômes – fatigue facile et diminution de la résistance et de l’endurance – deviennent apparents, en particulier lors des compétitions sportives. De même, les adultes dans la vingtaine et la trentaine, ainsi que les personnes âgées, deviennent très conscients de ce problème. S’ils n’ont pas participé à des activités physiques au cours de leurs études secondaires, les programmes de remise en forme produisent une fatigue facile et des arythmies cardiaques et des tachycardies (rythme cardiaque très rapide) lors d’un exercice physique intense ou fatigant.
Les malformations modérées à très graves, dans lesquelles le cœur est déplacé à gauche du sternum, ou de la ligne médiane, exercent une pression indue sur l’artère pulmonaire ou l’artère pulmonaire, qui transporte le sang du cœur vers les poumons. Cela peut entraîner un souffle, dû à la pression exercée sur le système, qui provoque un écoulement rugueux au lieu d’un écoulement régulier. Un ECG peut également mettre en évidence une tension sur le côté droit du cœur. L’expansion des poumons pendant la respiration ou l’exercice, qui est importante pour maintenir une fonction respiratoire normale, est limitée car la paroi thoracique ne peut pas se dilater. Ainsi, une fréquence respiratoire plus intensive et plus rapide est nécessaire. De plus, le diaphragme doit effectuer des mouvements plus importants pour assurer un échange d’oxygène et de dioxyde de carbone suffisant pour répondre à la demande du corps dans des conditions d’exercice. Une plus grande quantité d’énergie est nécessaire, ce qui contribue à la fatigue contrairement à l’état physique de l’individu normal.
En outre, il y a une incidence accrue d’infections respiratoires et d’asthme. Presque tous ces individus ont une configuration corporelle avec des épaules arrondies et une bedaine. Les radiographies du thorax en vue frontale et latérale démontrent le défaut et le déplacement du cœur vers la gauche de la ligne médiane, ainsi que la compression du ventricule droit.
Comment peut-on tester son défaut ?
Dans la plupart des cas, les tests conventionnels de la fonction pulmonaire ou les cathétérismes cardiaques pour mesurer le débit et la fonction cardiaques sont normaux avec le patient au repos. Cependant, si les patients sont soumis à un exercice intense en position debout, le débit cardiaque est généralement diminué par rapport à celui d’individus normaux du même âge. La fonction respiratoire est également réduite. Selon la gravité du défaut, cette réduction peut être de 10 à 30 %.
Après correction des défauts, la fonction revient à un niveau presque normal chez la majorité des patients. De plus, la fréquence cardiaque est plus lente, et la capacité à faire des exercices à des niveaux élevés de production d’énergie est améliorée. Ainsi, il est important de reconnaître que la déformation du pectus excavatum n’est pas seulement un problème esthétique. Les patients présentant des déformations modérées à sévères non corrigées ne peuvent généralement pas participer à des activités majeures. Les battements continus du cœur contre un os ferme peuvent également entraîner des arythmies (battements cardiaques irréguliers).
Que peut-on faire pour corriger ces conditions ?
Il est regrettable que ce défaut ait été considéré comme simplement cosmétique pendant une longue période. Cela peut être dû aux très jeunes patients qui ne présentent fréquemment pas de symptômes parce qu’ils ne sont pas impliqués dans des routines d’exercice complètes. Ce n’est qu’à l’adolescence et plus tard que les véritables symptômes de ce défaut apparaissent. L’âge idéal pour la correction chirurgicale de ce défaut se situe à tout moment après l’âge de deux ans, la simplicité de la réparation chez les personnes plus jeunes en faisant la période optimale pour la réparation. Le risque d’anesthésie est minime, et les problèmes psychologiques sont évités.
La réparation standard du pectus de ces déformations consistait à opérer les deux côtés de la poitrine, à mettre une plaque derrière le sternum, puis à effectuer une seconde opération pour retirer la plaque après un an environ. L’opération dure de trois à cinq heures et nécessite quatre à cinq jours d’hospitalisation. Au cours des 25 dernières années, une opération qui n’ouvre pas le thorax et qui est combinée à une technique d’attelle a été pratiquée. Cette opération dure entre 45 minutes et une heure chez les enfants et nécessite une hospitalisation plus courte.
L’incision est pratiquée sous les seins, ce qui donne une cicatrice plus désirable sur le plan esthétique. Les quatre à cinq cartilages (côtes) inférieurs sont retirés, et le périchondre, ou le revêtement des cartilages, est laissé en place. Ensuite, un coin est retiré du sternum et, en fonction de l’importance de l’inégalité, le sternum est ajusté en fonction du défaut. Un fil gainé est placé derrière le sternum et sorti à travers les muscles et la peau, puis fixé à une orthèse modifiée pendant une période de six à douze semaines, selon la gravité. Pendant cette période, les cartilages se reforment dans la nouvelle position, et le défaut est complètement corrigé. Les patients sont équipés d’une attelle – un gilet léger – avant l’opération, et un fil est fixé à l’attelle pendant l’opération. Les patients peuvent retourner au travail ou à l’école dans la semaine qui suit l’opération. L’administration de sang est inutile. La période de guérison complète est de huit à douze semaines, après quoi les personnes peuvent reprendre leurs activités normales. La récidive est très inhabituelle avec cette opération en raison de l’ostéotomie en coin et du maintien de la position par le fil et le gilet.
Pectus carinatum
Le pectus carinatum, ou protrusion du sein (sein de pigeon), est une malformation différente. La prolifération des cartilages (côtes) et la déformation vers l’avant sur le sternum et les pressions secondaires provoquent des douleurs. Dans la plupart des cas, le pic de progression de cette malformation se produit pendant les périodes de croissance, notamment chez les adolescents, et donc, la malformation est généralement corrigée à ce moment-là.
La malformation du carinatum produit une poitrine très rigide, de sorte que la poitrine est presque fixée dans une position proche de la pleine inspiration (comme lors d’une respiration profonde). Cela rend la respiration inefficace, et la personne doit utiliser le diaphragme et les muscles accessoires pour respirer plutôt que les muscles normaux de la poitrine lors d’un exercice intense. Dans ce cas, le cœur est en position normale et il y a rarement un souffle. Cependant, la fonction pulmonaire est réduite chez ces personnes, qui ont tendance à développer un emphysème et à souffrir d’infections pulmonaires. Dans les deux cas, l’asthme n’est pas guéri par une opération, mais les hospitalisations et le besoin de médicaments sont certainement réduits par la correction chirurgicale. La correction chirurgicale de cette anomalie consiste également à enlever les cartilages (côtes) des deux côtés et l’excès de cartilage au-dessus du sternum. Un coin inversé est effectué sur le sternum, et l’attelle est réalisée dans un système de compression plutôt que l’attelle extérieure qui est requise par un pectus excavatum. L’intervention dure environ une heure, et l’hospitalisation est d’une journée.
Quels sont les résultats moyens d’un traitement chirurgical correcteur ?
Les résultats de ces opérations sont très bons dans la mesure où ils permettent aux patients de participer à des activités physiques et sportives normales. On constate également une nette amélioration de l’image de soi du patient. Beaucoup de petits enfants sont taquinés par leurs camarades de classe, et ils deviennent très timides. Souvent, les enfants refusent de prendre des douches avec les autres enfants, et pendant l’éducation physique, ils refusent d’enlever leur chemise. La réparation de la déformation de la poitrine, dans presque tous les cas, devrait permettre aux individus de participer à une gamme complète d’activités.