Érythrodermie secondaire à un lymphome cutané à cellules T, cependant, toutes les réponses sont des diagnostics raisonnables
L’érythrodermie (dermatite exfoliative) est une dermatite érythémateuse caractérisée par un érythème cutané généralisé ou quasi généralisé, un œdème, une desquamation, un prurit et souvent une perte de cheveux et une dystrophie unguéale. La pathophysiologie de l’érythrodermie n’est pas complètement comprise. Le taux de renouvellement de l’épiderme augmente, probablement en raison de l’interaction entre diverses cytokines et molécules d’adhésion cellulaire dans la peau.1 Il n’y a pas de prédilection raciale, mais les hommes sont deux à quatre fois plus susceptibles de l’avoir que les femmes. L’érythrodermie survient généralement chez les personnes âgées ; l’âge moyen d’apparition est de 60 ans.2
L’érythrodermie est peu fréquente. L’incidence annuelle est d’environ un à deux cas pour 100 000 personnes.3,4 Elle doit cependant être reconnue rapidement, car elle peut exposer les patients à un risque important de morbidité et de mortalité.5 Cette affection entraîne une augmentation considérable de la perfusion sanguine de la peau et peut provoquer une hypothermie et une insuffisance cardiaque à haut débit. Les taux d’albumine sérique sont généralement faibles, ce qui peut entraîner des déplacements de liquide extracellulaire et un œdème.2
Plusieurs affections médicales (tableau 12) et réactions médicamenteuses (tableau 21,2) ont été associées à l’érythrodermie secondaire ; le psoriasis, la dermatite atopique ou de contact, les réactions médicamenteuses et le lymphome cutané à cellules T sont les plus fréquents.2 Près d’un tiers des cas sont idiopathiques et sont appelés érythrodermie primaire. L’érythrodermie primaire est associée au développement ultérieur d’un lymphome cutané à cellules T chez quelques patients. Une anamnèse approfondie peut aider à identifier la cause primaire de l’érythrodermie et doit inclure les médicaments des patients, les affections cutanées antérieures, les allergies et les autres conditions médicales.
Tableau 1
Conditions médicales associées à l’érythrodermie
Données de Rothe et al.2.
Tableau 2
Médicaments provoquant des éruptions cutanées de type érythrodermique
Données de Freedberg et al1 et Rothe et al.2
L’érythrodermie évolue généralement sur des mois à des années. L’érythrodermie d’apparition aiguë a été associée à des réactions médicamenteuses, au pityriasis rubra pilaire et au pemphigus. Outre l’érythème et l’exfoliation généralisés, les patients présentent parfois un malaise, de la fièvre ou une hypothermie, un prurit, une alopécie diffuse, une kératodermie, une dystrophie unguéale, un ectropion, un œdème par piqûres, une lymphadénopathie, une tachycardie et une insuffisance cardiaque à haut débit2.
Plusieurs examens de laboratoire peuvent être utiles pour établir la cause sous-jacente et pourraient révéler une anémie, une leucocytose avec éosinophilie, une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, une hypoalbuminémie et une hyperglobulinémie. Les taux d’immunoglobuline E peuvent être élevés chez les patients présentant une dermatite atopique sous-jacente. Un frottis de sang périphérique et une biopsie de la moelle osseuse sont conseillés pour les patients suspectés de leucémie. La cytométrie en flux peut aider à établir un lymphome sous-jacent. Les patients suspectés ou à risque d’infection par le VIH bénéficieraient d’un dépistage du VIH. Des raclages cutanés pourraient aider à confirmer une suspicion de dermatophytose ou d’infection par la gale norvégienne. La biopsie cutanée, qui pourrait révéler la cause sous-jacente, est fortement recommandée et pourrait devoir être répétée pour établir le diagnostic.
Les études d’imagerie, telles que l’examen radiographique, la tomographie assistée par ordinateur et les scanners d’imagerie par résonance magnétique, sont conseillées, en fonction de la condition médicale suspectée. Dans l’érythrodermie paranéoplasique, les changements cutanés surviennent parfois plusieurs mois ou années avant le diagnostic de malignité ; les patients présentant une érythrodermie persistante sans cause connue doivent faire l’objet d’un dépistage de malignité occulte à intervalles réguliers.6 La consultation d’un dermatologue est fortement recommandée.
La prise en charge initiale de l’érythrodermie se concentre sur la correction des déséquilibres liquidiens et électrolytiques. Les antihistaminiques oraux pourraient soulager le prurit. Les traitements topiques comprennent des bains d’avoine suivis de l’application d’émollients fades et de corticostéroïdes de faible puissance. Dans les cas suspectés d’être d’origine médicamenteuse, l’arrêt du traitement est obligatoire. L’hospitalisation doit être envisagée pour les patients présentant une insuffisance cardiaque à haut débit et une maladie systémique. La prise en charge secondaire se concentre sur l’identification et le traitement de la cause sous-jacente. L’acitrétine, l’isotrétinoïne, la ciclosporine, les corticostéroïdes systémiques ou d’autres immunosuppresseurs peuvent être utilisés, selon la cause sous-jacente.