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Rapport de cas

Un homme de 51 ans, ayant des antécédents de cirrhose du foie secondaire à une stéatohépatite non alcoolique, s’est présenté en novembre 2007 avec une histoire d’un mois de douleurs abdominales et d’ictère croissants. Les données de laboratoire ont révélé une hyperbilirubinémie avec une bilirubine totale de 3,3 mg/dL. L’imagerie initiale comprenait une tomodensitométrie (TDM) abdominale révélant une masse hétérogène avec une dilatation biliaire associée dans le lobe droit du foie évoquant un cholangiocarcinome intrahépatique, des kystes hépatiques, une cirrhose et une splénomégalie ainsi que des signes de varices péri-œsophagiennes et péri-gastriques. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen réalisée au cours de la même hospitalisation a montré une dilatation focale du canal biliaire commun supérieur distal à la confluence des canaux hépatiques, une dilatation focale des canaux biliaires drainant le lobe hépatique droit, un défaut de remplissage du canal central du lobe hépatique droit sans anomalie du parenchyme hépatique adjacent, le tout suggérant un cholangiocarcinome intrahépatique primaire. Le patient a subi une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) avec balayage de l’irrégularité du canal hépatique droit recueillant du matériel de tissu mou à l’aide d’un filet de Roth, l’examen microscopique révélant un adénocarcinome papillaire, compatible avec un cholangiocarcinome primaire (figure 1).

Avec des signes d’invasion dans les branches droites de la veine porte, le patient a été jugé non résécable après consultation des chirurgiens hépatobiliaires et de transplantation locaux et de l’hôpital universitaire. Le traitement a été initié en février 2008 avec une combinaison de gemcitabine et d’oxaliplatine (GEMOX). Après une période initiale de stabilité de la maladie, une IRM après son 12ème cycle de GEMOX en septembre 2008 a montré une progression de la maladie. Il est resté sous gemcitabine mais, la maladie progressant, l’oxaliplatine a été remplacée par la capécitabine. Une IRM après seulement 4 cycles en décembre 2008 a montré une progression locale continue. En janvier 2009, sa chimiothérapie a de nouveau été changée en 5-FU et Leucovorin. Une IRM de suivi après seulement 2 mois, en mars 2009, a de nouveau révélé une maladie progressive avec une masse hypovasculaire rehaussée mal définie dans le segment VII sur le foie, associée à une dilatation biliaire segmentaire, représentant une extension intrahépatique du cholangiocarcinome.

Après avoir progressé sous trois des régimes de chimiothérapie les plus couramment utilisés, le patient a été mis sous Sorafenib en mai 2009 sur la base d’essais initiaux de phase II et de rapports de cas suggérant un bénéfice possible du médicament dans le cholangiocarcinome (5). Le patient souffrait d’une jaunisse avec un pic de bilirubine totale de 4,1 mg/dL avant de commencer le traitement par Sorafenib. Peu après le début du traitement par Sorafenib, son ictère a disparu et sa bilirubine est restée dans les limites de la normale depuis janvier 2010, la dernière valeur étant de 0,7 mg/dL en décembre 2012. Depuis le début de l’utilisation du sorafénib, une imagerie du foie a été réalisée tous les 3-4 mois avec une IRM et a toujours révélé une stabilisation de la maladie. L’imagerie la plus récente était une TEP/TDM en octobre 2012 qui continue de montrer une masse stable mal définie occupant l’espace dans le foie, sans foyer d’activité hypermétabolique dans la masse ou ailleurs dans le corps.

Dans l’ensemble, le patient a très bien toléré le traitement. Il a débuté par la posologie standard de 400 mg deux fois par jour. Il a présenté une légère diarrhée qui a été bien contrôlée avec l’utilisation de lomotil. Il a initialement développé une légère éruption cutanée desquamante et un syndrome main-pied de grade I qui s’est amélioré avec le temps et qui a été bien géré avec des hydratants topiques. En décembre 2009, il a connu un épisode d’épistaxis légère secondaire à une thrombocytopénie, nécessitant l’arrêt du médicament pendant une période de 7 jours. Le traitement a été repris à une dose plus faible de 200 mg deux fois par jour. Les tentatives d’augmentation de la dose du médicament ont entraîné une thrombocytopénie récurrente et le patient est resté sous 200 mg deux fois par jour depuis juin 2011. La maladie du patient est maintenant restée stable pendant 44 mois, dépassant de loin tous les rapports que nous avons pu trouver dans la littérature actuelle.