Qu’est-ce que le purpura de Henoch-Schönlein ?
Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est une forme de vascularite leucocytoclasique ou à petits vaisseaux, le plus souvent observée chez les enfants. Il est parfois appelé purpura anaphylactoïde.
L’HSP résulte d’une inflammation des petits vaisseaux sanguins de la peau et de divers autres tissus de l’organisme.
L’HSP touche généralement les enfants, mais elle peut également se manifester à l’âge adulte. Les symptômes les plus courants sont une éruption vasculaire, des douleurs articulaires et des douleurs abdominales. Elle peut affecter les reins et, dans certains cas, cela entraîne des lésions rénales irréversibles. Cependant, la plupart des cas se résorbent sans traitement ni conséquences à long terme.
Qui est atteint de purpura de Henoch-Schönlein ?
75% des cas surviennent chez des enfants de moins de 10 ans. La plupart des chercheurs pensent qu’il est plus fréquent chez les filles, bien que certains aient constaté une prédominance masculine ou que les deux sexes soient également touchés. La PSH peut se manifester chez les adultes et, dans ce cas, elle est souvent plus grave et les lésions rénales sont plus fréquentes que chez les enfants. Il ne semble pas y avoir de prédilection raciale. L’incidence au Royaume-Uni est d’environ 20/100000 enfants (de moins de 17 ans) par an et l’incidence du PSS serait similaire en Nouvelle-Zélande.
15 à 40% des enfants ont au moins une récidive.
Qu’est-ce qui cause le purpura de Henoch-Schönlein ?
Bien que la cause précise du PSS soit inconnue, les données cliniques indiquent une étiologie infectieuse. L’incidence maximale du SPH pédiatrique se situe pendant les mois d’automne et d’hiver. Elle est souvent précédée d’une infection des voies respiratoires supérieures et on constate qu’elle est groupée au sein des familles. Les streptocoques bêta-hémolytiques sont souvent trouvés sur un écouvillon de gorge ou il y a une sérologie streptococcique positive sur les tests sanguins.
Une multitude d’autres associations a été rapportée, y compris les médicaments. Ceux-ci comprennent les inhibiteurs de l’ECA, les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II, la clarithromycine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Le mécanisme sous-jacent de l’inflammation des petits vaisseaux sanguins est le dépôt d’immunoglobuline IgA à l’intérieur des parois des vaisseaux sanguins. Cela conduit à une vasculite leucocytoclastique. Un défaut subtil d’IgA peut prédisposer les personnes à développer le PSH.
Quelles sont les caractéristiques cliniques du purpura de Henoch-Schönlein ?
Purpura de Henoch Schönlein
La présentation classique du HSP se fait avec une tétrade de symptômes et de signes :
- éruption cutanée
- arthrite
- douleurs abdominales
- infirmité rénale.
Les symptômes sont généralement précédés de 2 à 3 semaines de fièvre, de maux de tête, de douleurs musculaires/articulaires ou de douleurs abdominales.
Une éruption cutanée est présente dans pratiquement tous les cas. Elle commence généralement par des taches ou des bosses rouges (qui peuvent avoir un aspect de » ruche « ) qui se transforment rapidement en petites bosses violet foncé (purpura palpable) dans les 24 premières heures. Les zones les plus fréquemment touchées sont les jambes, les fesses, les coudes et les genoux. L’éruption est symétrique et peut même se généraliser. Des cloques et/ou des ulcères peuvent se développer dans les zones touchées.
L’arthrite est présente dans 75 % des cas et concerne généralement une à quatre articulations, notamment les chevilles et les genoux. Elle peut être transitoire et se déplacer entre différentes articulations.
Des douleurs abdominales sont présentes chez la moitié à trois quarts des patients et précèdent l’éruption cutanée dans un tiers des cas. Les douleurs abdominales peuvent être associées à des diarrhées et à des saignements de l’intestin. L’orchite et l’invagination sont des complications possibles.
L’atteinte rénale est observée dans jusqu’à 50 % des cas. Elle est généralement légère et autolimitée, cependant, il est important qu’elle soit diagnostiquée et suivie car une atteinte persistante peut survenir. Elle survient normalement quelques jours à un mois après l’apparition des autres symptômes. Environ 10 % d’entre eux présentent des problèmes rénaux graves à la présentation, 15 % se retrouvent avec des anomalies subtiles dans leurs analyses d’urine et 1 à 5 % évoluent vers une insuffisance rénale terminale à long terme.
Rares sont les cas où d’autres organes, comme les poumons, le cerveau et le cœur, sont touchés.
Quels sont les examens à réaliser en cas de purpura de Henoch-Schönlein ?
Le diagnostic de PSH est souvent évident si les symptômes classiques sont présents.
- Un test sanguin et urinaire doit être réalisé pour rechercher tout signe d’atteinte rénale. Ces tests doivent être répétés à intervalles réguliers au début pour s’assurer que l’insuffisance rénale ne se développe pas ou ne s’aggrave pas.
- La pression artérielle doit être mesurée en même temps.
- Une biopsie cutanée n’est souvent pas nécessaire, en particulier chez les enfants, mais peut être réalisée pour confirmer le diagnostic.
Quel est le traitement du purpura de Henoch-Schönlein ?
Dans la majorité des cas, aucun traitement spécifique n’est nécessaire pour le PSH et l’éruption s’estompe en une semaine. Des cultures récurrentes de lésions se produisent au cours des 6 à 16 semaines suivantes dans jusqu’à un tiers des cas. Cinq à dix pour cent peuvent présenter une maladie persistante.
- Les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (par exemple, l’ibuprofène) sont efficaces pour soulager les douleurs articulaires et abdominales.
- Dans les cas plus graves, les stéroïdes oraux sont souvent utilisés.
- Les autres options comprennent la dapsone ou la colchicine.
- En cas d’atteinte rénale importante, les stéroïdes sont généralement associés à des médicaments immunosuppresseurs plus puissants ou à de l’immunoglobuline intraveineuse.