Lorsque vous êtes atteint d’un cancer rare qui ne touche qu’une personne sur un million, il peut être difficile de trouver les réponses et les informations dont vous avez besoin. C’est pourquoi nous nous sommes assis avec le neurochirurgien spinal Laurence Rhines, M.D., et le neurochirurgien de la base du crâne Shaan Raza, M.D., pour discuter du chordome, une tumeur maligne rare diagnostiquée chez environ 300 personnes chaque année aux États-Unis.
Qu’est-ce qu’un chordome ?
Le chordome est un cancer des os qui appartient à la famille des sarcomes. Environ 50 % des chordomes surviennent dans le sacrum, l’os situé à la base de la colonne vertébrale qui fait partie du bassin. Environ 30 % se situent à la base du crâne, la zone située derrière les yeux et le nez, qui s’incline vers le bas pour former le « plancher » du crâne. Les autres se trouvent le long de la colonne vertébrale.
Quels sont les symptômes courants des chordomes ?
Les symptômes varient en fonction de la localisation de la tumeur. La colonne vertébrale et la base du crâne contiennent des nerfs importants. Lorsqu’une tumeur appuie sur ces nerfs, elle peut provoquer des douleurs ou des problèmes neurologiques. Dans le cas des chordomes sacrés, les symptômes neurologiques comprennent souvent des troubles de l’intestin, de la vessie et de la sexualité. Pour les chordomes de la base du crâne, les symptômes courants incluent une vision double, des maux de tête, des douleurs au cou et des difficultés à avaler.
Comment diagnostiquer un chordome ?
Une IRM peut aider à écarter d’autres types de tumeurs, mais un échantillon de tissu est nécessaire pour un diagnostic définitif de chordome. Si votre tumeur se situe dans la colonne vertébrale, un radiologue interventionnel effectuera généralement une biopsie par carottage guidée par scanner pour obtenir un échantillon de tissu. La plupart des chordomes de la base du crâne se développent dans un os appelé clivus. Cette zone est difficile d’accès pour la biopsie, de sorte qu’un diagnostic de chordome de la base du crâne ne peut être confirmé qu’après que votre neurochirurgien ait accédé à la tumeur au cours de la chirurgie, qui est également la première étape du traitement.
Comment le chordome est-il généralement traité ?
Le traitement du chordome commence par la chirurgie. Lorsque la totalité de la tumeur est retirée avec succès par la chirurgie, les patients vivent statistiquement plus longtemps et la tumeur est moins susceptible de récidiver, ou de repousser. Le type de chirurgie et les étapes suivantes du traitement dépendent de la localisation de la tumeur.
- Dans la colonne vertébrale : L’objectif est non seulement d’enlever toute la tumeur, mais de l’enlever en un seul morceau. C’est ce qu’on appelle une résection en bloc. Normalement, la priorité n° 1 d’un chirurgien de la colonne vertébrale est de protéger votre fonction neurologique. Cependant, dans le cas d’un chordome, les patients obtiennent les meilleurs résultats à long terme si la tumeur est retirée en un seul morceau, même si cela implique de sacrifier des nerfs. Il est important d’avoir un neurochirurgien expérimenté qui peut vous expliquer de manière réaliste les conséquences neurologiques potentielles de l’opération, afin que vous puissiez prendre une décision éclairée. Lorsqu’un chordome vertébral est « cassé » pendant l’opération et n’est pas retiré en un seul morceau, il est plus susceptible de réapparaître et de causer d’autres complications neurologiques. Nous travaillons très dur avec nos patients pour les aider à retrouver une qualité de vie élevée après la chirurgie.
Au MD Anderson, la radiothérapie est le plus souvent utilisée pour un chordome spinal si la tumeur récidive ou si elle n’est pas retirée en un seul morceau. - Dans la base du crâne : L’ablation d’une tumeur à la base du crâne peut nécessiter une combinaison de techniques ouvertes et mini-invasives, qui utilisent les voies nasales pour atteindre la tumeur. L’ablation complète de la tumeur et de tout os envahi est appelée résection totale macroscopique. Si la totalité de la tumeur n’a pas été retirée avec succès lors de la première intervention chirurgicale, envisagez d’obtenir un deuxième avis sur l’élimination de la tumeur restante avant de fixer les radiations.
Après la chirurgie, la plupart des patients atteints de chordome de la base du crâne reçoivent une protonthérapie. Les chordomes nécessitent une dose de rayonnement élevée, et la protonthérapie fournit la dose la plus précise et la plus concentrée tout en minimisant la perturbation des tissus normaux environnants.
À l’heure actuelle, il n’existe pas d’option de chimiothérapie très efficace pour les chordomes nouvellement diagnostiqués. Si votre chordome récidive, votre médecin pourra vous proposer d’essayer une chimiothérapie qui a fonctionné pour d’autres types de cancer ou qui fait partie d’un essai clinique. Une chirurgie et une radiothérapie supplémentaires peuvent également être utilisées pour traiter une récidive de chordome.
Quelle est la fréquence d’une récidive de chordome ?
Environ 50 % des chordomes de la base du crâne et 30 à 40 % des chordomes spinaux récidivent. Après le traitement, nous suivons les patients de près avec des IRM et des tomodensitométries régulières pour détecter toute récidive le plus tôt possible. Lorsqu’un chordome réapparaît, il le fait généralement près de l’emplacement de la tumeur initiale, dans les cinq à sept ans suivant le diagnostic initial. Dans certains cas, le cancer se propage à d’autres parties du corps.
Quelles sont les recherches en cours sur le chordome ?
Nous ne savons pas actuellement quels patients atteints de chordome présentent un risque élevé de récidive. Nous recueillons depuis trois ans des tissus frais congelés de chordomes spinaux, ainsi que des antécédents cliniques détaillés. Notre objectif est de découvrir s’il existe des indices moléculaires sur la façon dont la tumeur se comportera.
Comme il s’agit d’une maladie rare et à croissance généralement lente, nous collaborons avec d’autres centres anticancéreux dans le monde pour partager les données, afin d’espérer progresser plus rapidement.
Quel est votre conseil pour les patients atteints de chordomes récemment diagnostiqués et les soignants ?
Si vous recherchez des options de traitement, recherchez un centre ayant une expertise multidisciplinaire dans le traitement des chordomes. Sachez que vous avez des raisons d’être plein d’espoir. C’est une période nouvelle et passionnante pour la recherche sur les chordomes, et l’avenir est prometteur.
Pour en savoir plus sur le chordome, inscrivez-vous à la conférence communautaire sur le chordome à MD Anderson le samedi 28 octobre. Tout patient, ami ou membre de la famille atteint d’un chordome est invité à y participer pour s’informer sur les dernières avancées en matière de gestion de la maladie et de recherche en cours, pour créer un réseau avec d’autres personnes touchées par le chordome et pour poser des questions aux médecins en dehors de la clinique.
Demandez un rendez-vous au MD Anderson en ligne ou en appelant le 1-877-632-6789.