Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT)

Qu’est-ce que le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT)?

Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) est une malformation cardiaque congénitale. Cela signifie que votre enfant est né avec. Elle survient lorsque le cœur du bébé se développe au cours des 8 premières semaines de la grossesse.

Dans cette affection, les 4 vaisseaux sanguins (veines pulmonaires) qui transportent le sang riche en oxygène (rouge) vers le cœur depuis les poumons ne sont pas connectés correctement. Normalement, ces vaisseaux sanguins devraient être connectés à la chambre supérieure gauche (atrium) du cœur. Au lieu de cela, ils sont connectés ailleurs.

Il existe différents types de TAPVR. Le type dont souffre votre enfant dépend de l’endroit où les veines pulmonaires sont connectées.

Cette affection fait que le sang riche en oxygène provenant des poumons se mélange au sang pauvre en oxygène (bleu) provenant du corps. Cela empêche le sang riche en oxygène d’être transporté dans tout le corps. Votre enfant ne peut pas vivre avec le TAPVR à long terme. Il a besoin de sang riche en oxygène dans tout le corps.

D’autres malformations cardiaques se produisent souvent avec la TAPVR. Elles aident en fait les nourrissons à avoir suffisamment d’oxygène dans le sang jusqu’à ce qu’ils puissent être opérés. Ces autres malformations comprennent :

Déficience septale auriculaire. Dans cette affection, une ouverture se trouve entre les 2 chambres supérieures du cœur (septum auriculaire). Cela entraîne un mélange du sang pauvre en oxygène et du sang riche en oxygène.
Ductus artériel patent (PDA). Le canal artériel est un vaisseau sanguin qui transporte le sang loin du cœur chez un bébé en développement. Il se ferme souvent peu après la naissance. S’il reste ouvert, on parle de PDA. Parfois, il reste ouvert avec un TAPVR. Cela entraîne un mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène.
Ventricule unique. Dans cette condition, il n’y a qu’un seul ventricule au lieu des 2 normaux.

Qu’est-ce qui cause le TAPVR?

La plupart du temps, la cause du TAPVR n’est pas connue. Elle peut survenir avec d’autres problèmes cardiaques ou de systèmes corporels.

Quels sont les symptômes de la TAPVR?

Les symptômes de la TAPVR peuvent ressembler aux symptômes d’autres problèmes de santé. Le prestataire de soins de votre enfant doit diagnostiquer cette affection.

Les nouveau-nés atteints de TAPVR auront une coloration bleue de leur peau, de leurs lèvres et du lit des ongles (cyanose). Cela se produit dans les premières heures ou les premiers jours de leur vie. La gravité de l’état de votre enfant dépend de la quantité de sang qui peut arriver dans son corps.

Les autres symptômes peuvent être un peu différents pour chaque enfant. Ils peuvent inclure :

Respiration rapide ou perturbée
Rythme cardiaque rapide
Froid, peau moite
Fatigue et peu de mouvements
Mauvaise alimentation
Mauvais pouls
Foie hypertrophié
Souffle cardiaque

Comment diagnostique-t-on le TAPVR ?

Un professionnel de santé peut d’abord repérer le TAPVR chez un bébé lors d’une échographie pendant la grossesse. Après la naissance, si votre enfant présente des signes de TAPVR, un cardiologue pédiatrique ou un néonatologiste l’examinera. Un cardiologue pédiatrique est un médecin spécialement formé pour diagnostiquer et traiter les problèmes cardiaques chez les bébés et les enfants. Un néonatologiste est un médecin spécialement formé pour diagnostiquer et traiter les problèmes des nouveau-nés. Il s’agit notamment des bébés nés prématurément ou à terme.

Puis, le médecin de votre enfant peut effectuer des tests pour vérifier la présence de problèmes cardiaques. Les tests dont votre enfant a besoin dépendent de son âge et de son état. Ils dépendent également des préférences du médecin.

Radiographie thoracique

Une radiographie thoracique peut montrer des changements dans le cœur et les poumons causés par la TAPVR.

Electrocardiogramme (ECG)

Un ECG enregistre l’activité électrique du cœur. Il montre également les rythmes anormaux (arythmies) et détecte le stress du muscle cardiaque. Ces problèmes peuvent être causés par la TAPVR.

Echocardiogramme (écho)

Cet examen utilise des ondes sonores pour réaliser une image mobile du cœur et des valves cardiaques. Une écho peut mettre en évidence les modifications structurelles de la RVCT.

Cathétérisme cardiaque

Un cathétérisme cardiaque donne des informations détaillées sur les structures du cœur. Lors de cet examen, un petit tube fin et flexible (cathéter) est introduit dans un vaisseau sanguin dans l’aine de votre enfant. Le prestataire de soins le guide ensuite jusqu’au cœur de votre enfant. Là, il injectera à votre enfant un produit de contraste pour voir le cœur plus clairement. Le prestataire de soins de votre enfant lui donnera des médicaments pour l’aider à se détendre et à éviter la douleur (sédation). La pression artérielle et le taux d’oxygène de votre enfant seront vérifiés pendant l’intervention. Il se peut que votre enfant n’ait pas besoin de cet examen si un diagnostic est posé au cours de l’écho.

TDM et angiographie par résonance magnétique (ARM)

Une TDM et une ARM peuvent montrer des informations détaillées sur les voies et les connexions des veines pulmonaires.

Comment traite-t-on la RVTAP ?

Le traitement dépendra des symptômes, de l’âge et de l’état de santé général de votre enfant. Il dépendra également de la gravité de l’affection.

Tous les enfants présentant une TAPVR devront subir une intervention chirurgicale pour la réparer. Il est possible que votre bébé doive être placé dans une unité de soins intensifs (USI) pour être traité.

Gestion médicale

Au début, votre bébé peut recevoir les soins suivants :

Oxygène d’appoint ou machine qui aide votre bébé à respirer (ventilateur).
Traitement par prostaglandine. Ce médicament maintient le canal artériel ouvert et permet au sang de circuler dans le cœur. Ce médicament n’est pas utilisé dans tous les types de TAPVR.
Différents médicaments pour soutenir la fonction du cœur.
ECMO (oxygénation par membrane extracorporelle). Cette méthode apporte à la fois un soutien cardiaque et respiratoire aux bébés qui ne peuvent pas maintenir des niveaux d’oxygène sur un ventilateur.

Cathétérisme cardiaque

Cette procédure peut être utilisée pour diagnostiquer et traiter certaines anomalies cardiaques. Pour traiter le TAPVR, le fournisseur de soins de santé de votre enfant peut effectuer un test appelé septostomie auriculaire à ballonnet. Ce test permet de faciliter l’acheminement du sang riche en oxygène vers le côté gauche du cœur, puis vers le reste du corps.

Chirurgie

L’intervention se fait par une coupe (incision) à travers le sternum et dans la poitrine. Votre bébé sera relié à un appareil cœur-poumon pendant l’opération. Cet appareil effectue le travail du cœur et des poumons de votre bébé pendant l’opération. Les détails de l’opération dépendent du type de TAPVR dont souffre votre bébé. Le cardiologue de votre enfant vous expliquera la procédure.

Quelles sont les complications possibles de la TAPVR ?

Les complications de la TAPVR comprennent :

Un cœur hypertrophié
Des problèmes pulmonaires, notamment l’insuffisance respiratoire et l’hypertension artérielle dans les poumons
Rythmes cardiaques anormaux
Choc
Insuffisance cardiaque
Retard de croissance et de développement

Élargissement du foie
Nécessité d’une autre opération
Infection
Décès

Vivre avec le TAPVR

Votre enfant restera probablement à l’hôpital jusqu’à ce que le TAPVR soit réparé. L’équipe soignante de votre enfant vous donnera des instructions sur les traitements ou les médicaments spéciaux dont votre enfant a besoin avant qu’il ne quitte l’hôpital. Par exemple, votre enfant peut avoir besoin d’une préparation spéciale et d’une alimentation complémentaire pour favoriser sa croissance. L’équipe soignante de votre enfant vous aidera également à planifier les soins à domicile si vous en avez besoin.

De nombreux enfants atteints de TAPVR grandiront et se développeront normalement après avoir été opérés. Discutez avec le cardiologue de votre enfant de la quantité et des types d’activité physique que votre enfant peut pratiquer en toute sécurité. Votre enfant devra toujours consulter un cardiologue pour des contrôles réguliers tout au long de sa vie. Le suivi de votre enfant doit se faire dans un centre spécialisé dans les malformations cardiaques congénitales. Demandez au prestataire de soins de votre enfant quelles sont les perspectives de votre enfant.

Votre enfant peut également avoir besoin des soins suivants :

A mesure que les enfants grandissent, ils peuvent avoir besoin de plus d’interventions de réparation du cœur.
Le cardiologue de votre enfant peut lui donner des antibiotiques avant les interventions chirurgicales ou dentaires. Cela a pour but de prévenir les infections. Mais cela n’est souvent pas nécessaire.
Certains enfants présentent un retard de développement. Discutez avec le professionnel de santé de votre enfant de son développement. Votre enfant peut avoir besoin d’être examiné pour des problèmes.

Quand dois-je appeler le prestataire de soins de santé de mon enfant ?

Appellez le fournisseur de soins de santé de votre enfant si :

La peau, les lèvres ou les ongles de votre enfant deviennent bleus
Votre enfant a du mal à respirer ou à se nourrir

Points clés de la TAPVR

Dans la TAPVR, les 4 vaisseaux sanguins qui transportent le sang riche en oxygène des poumons vers le cœur ne sont pas bien connectés.
Cette condition empêche le sang riche en oxygène d’être pompé vers le corps.
Votre enfant ne peut pas vivre avec le TAPVR à long terme car les personnes ont besoin de sang riche en oxygène dans tout leur corps.
Tous les enfants atteints de TAPVR devront subir une intervention chirurgicale. Celle-ci est effectuée pour rétablir un flux sanguin normal dans le cœur.
De nombreux enfants atteints de TAPVR grandiront et se développeront normalement après avoir été opérés.
Votre enfant devra consulter un cardiologue pour des contrôles réguliers pendant le reste de sa vie.

Prochaines étapes

Des conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti d’une visite chez le professionnel de santé de votre enfant :

Savoir la raison de la visite et ce que vous voulez qu’il se passe.
Avant la visite, écrivez les questions auxquelles vous voulez qu’on réponde.
Lors de la visite, notez le nom d’un nouveau diagnostic, ainsi que tout nouveau médicament, traitement ou test. Notez également toute nouvelle instruction que votre prestataire vous donne pour votre enfant.
Savoir pourquoi un nouveau médicament ou traitement est prescrit et comment il aidera votre enfant. Sachez également quels sont les effets secondaires.
Demandez si la maladie de votre enfant peut être traitée d’autres façons.
Savez pourquoi un test ou une procédure est recommandé et ce que les résultats pourraient signifier.
Savoir à quoi s’attendre si votre enfant ne prend pas le médicament ou ne subit pas le test ou la procédure.
Si votre enfant a un rendez-vous de suivi, notez la date, l’heure et le but de cette visite.
Savoir comment vous pouvez contacter le prestataire de votre enfant en dehors des heures de bureau. C’est important si votre enfant tombe malade et que vous avez des questions ou besoin de conseils.

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