Abstract
Le syringome chondroïde, ou adénome pléomorphe de la peau, est une tumeur cutanée adnexale rare et bénigne. Il se présente habituellement comme un nodule intradermique ou sous-cutané à croissance lente, typiquement situé dans la région de la tête et du cou. En raison de la symptomatologie clinique peu remarquable de cette tumeur rare, le diagnostic est exclusivement posé rétrospectivement sur la base de la confirmation histologique de la tumeur excisée chirurgicalement. Nous présentons un cas rare de syringome chondroïde situé dans le canthus médial gauche d’un homme de 58 ans. Le patient ne présentait aucun symptôme et a décidé de l’exciser pour des raisons cosmétiques uniquement. Une excision locale avec une large manchette macroscopique de tissu normal a été réalisée, sans détruire les structures esthétiques et fonctionnelles, puisque le défaut a été restauré par un lambeau de doigt. Un an après l’opération, le patient est resté indemne de la maladie. Le syringome chondroïde apparaît habituellement au visage mais la localisation au canthus médial n’est pas mentionnée dans la littérature depuis vingt ans.
1. Introduction
Le syringome chondroïde, ou tumeur mixte de la peau, est un néoplasme bénin d’origine sudorale et une entité clinique rare. Histologiquement, il pourrait être décrit comme un néoplasme constitué de formations cellulaires épithéliales et myoépithéliales au sein d’un stroma myxomateux, pseudochondromateux ou hyalin qui contient des sécrétions muqueuses . Elle est généralement localisée sur la peau du visage et du cuir chevelu chez des patients âgés de 20 à 60 ans, avec une nette prédominance masculine. Les sites les plus courants sont le nez, les joues, la lèvre supérieure, le cuir chevelu, le front et le menton. Le syringome chondroïde se manifeste cliniquement par un nodule sous-cutané indolore à croissance lente. Les lésions sont fermes et adhérentes à la peau sus-jacente mais distinctes des structures sous-jacentes.
Nous rapportons un cas très rare de syringome chondroïde situé dans le canthus médial gauche. Cette localisation n’a pas été mentionnée dans la littérature au cours des vingt dernières années.
2. Rapport de cas
Un patient masculin de 53 ans a consulté notre clinique externe de chirurgie orale et maxillo-faciale pour une lésion exophytique asymptomatique dans le canthus médial gauche. Le patient a demandé une intervention chirurgicale pour des raisons esthétiques.
Selon le patient, la lésion était apparue pour la première fois six mois avant l’examen clinique et elle se développait très lentement. Il ne se plaignait d’aucun symptôme à l’exception des problèmes esthétiques.
À l’examen, le diamètre de la lésion était de 1 cm et se situait dans son canthus médial gauche, sans limiter sa vue (figure 1).
La lésion au canthus médial gauche.
Sous anesthésie locale par infiltration, la lésion a été excisée et envoyée pour examen histopathologique. La reconstruction a été réalisée par un lambeau glabellaire classique (figure 2).
Reconstruction par lambeau glabellaire.
La cicatrisation s’est déroulée sans incident et le patient était satisfait du résultat cosmétique. Un an plus tard, il n’y a pas de récidive.
L’examen histologique a révélé une lésion circonscrite, multinodulaire (figure 3), située dans le derme de la paupière. La tumeur était constituée de nids et de tubules de cellules épithéliales (figure 4) et myoépithéliales (figures 5 et 6), dans une matrice mésenchymateuse myxoïde (figure 7) et hyaline (figure 8).
Lésion multinodulaire.
Cellules épithélialesck7 ×200.
cellules myoépithéliales p63 ×200.
cellules myoépithéliales.
Matrice mésenchymateuse myxoïde.
Matrice mésenchymateuse hyaline.
Aucune atypie ou activité mitotique inhabituelle n’a été observée. Le diagnostic d’adénome pléomorphe (tumeur mixte) a été posé.
3. Discussion
Les tumeurs des glandes sudoripares de la tête et du cou sont peu fréquentes. Le syringome chondroïde, qui a été décrit pour la première fois par Hirsch et Helwig en 1961 , est une tumeur mixte bénigne rare des glandes sudoripares localisée dans le derme ou le sous-derme. Il survient le plus souvent dans la tête et le cou et les sites les plus courants sont le cuir chevelu, les joues, le nez, la lèvre supérieure, le menton et le front. Moins fréquemment, cette tumeur peut toucher les mains, les pieds, la région axillaire, l’abdomen, le pénis, la vulve et le scrotum. Le syringome chondroïde affecte généralement les patients masculins d’âge moyen de plus de 35 ans .
Nous rapportons un cas rare de syringome chondroïde situé dans le canthus médial, qui n’a pas été mentionné dans la littérature (tableau 1).
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La lésion est une tumeur à croissance lente.croissance, indolore, intradermique ou sous-cutanée et peut être attachée à la peau sus-jacente sans fixation aux structures plus profondes . Le diagnostic est généralement posé rétrospectivement sur la base des résultats histopathologiques. Le diagnostic clinique est confirmé par l’examen histologique de la lésion. Un diagnostic différentiel clinique peut inclure un dermoïde d’implantation, un kyste sébacé, un naevus composé, un hidradénome à cellules claires, un carcinome basocellulaire kystique, un neurofibrome et un dermatofibrome. La variante profonde de cette tumeur pourrait être confondue avec un adénome pléomorphe d’origine des glandes salivaires majeures ou mineures .
Le traitement de choix est l’excision chirurgicale locale avec une manchette de tissu normal, afin de prévenir la récidive. Si la tumeur a été complètement excisée et qu’elle est bénigne, un suivi à long terme n’est pas indiqué. Le suivi n’est indiqué que si l’excision est incomplète ou s’il y a une indication de changement malin, ce qui est rare mais a été rapporté dans la littérature .
4. Conclusion
Le syringome chondroïde est une tumeur mixte peu commune de la peau, qui apparaît généralement sur le visage. Les chirurgiens maxillo-faciaux doivent être conscients de ces tumeurs, car elles peuvent facilement être mal diagnostiquées, en raison de leur rareté. Cependant, elles doivent être incluses dans le diagnostic différentiel de tout nodule à croissance lente dans la peau du visage. Le traitement de choix est l’excision locale. La récidive est attribuée à une excision incomplète ou à une transformation maligne, qui, bien qu’étant rare, a été rapportée.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.