Les bébés nés avec des mains différentes de la main normale présentent une différence congénitale de la main. Des millions d’étapes sont nécessaires pour qu’une main normale se forme ; une défaillance dans l’une des étapes entraînera un trouble congénital. Certaines de ces différences congénitales seraient dues à une cause génétique et d’autres se produisent en raison de causes inconnues, les efforts de recherche pour mieux comprendre ces problèmes sont en cours.
Approximativement 5 % des bébés naissent avec une différence congénitale de la main. Il existe plusieurs types de différences de la main qui se présentent à la naissance et chacune d’entre elles peut être traitée différemment. C’est pourquoi il est très important qu’un enfant présentant une différence de la main soit évalué par un spécialiste de la chirurgie de la main. En fonction du type d’anomalie, un traitement sera recommandé par le chirurgien de la main, le traitement peut être chirurgical et non chirurgical en fonction de chaque cas individuel.
Immédiatement après la naissance d’un bébé avec une différence congénitale de la main, les parents ressentiront de la douleur, de la colère et même de la culpabilité, qui sont des émotions normales à avoir. Les membres de la famille doivent faire face à leurs sentiments, mais les chirurgiens de la main peuvent fournir des informations et un soutien très importants pour rendre cette expérience meilleure.
Différences congénitales de la main courantes
La syndactylie, dérivée du grec syn qui signifie ensemble et dactylos qui signifie doigt, est un défaut de différenciation dans lequel les doigts ne parviennent pas à se séparer en appendices individuels. La syndactylie peut être simple (seuls les tissus mous sont joints) ou complexe (os, éléments de l’ongle et tissus mous sont joints).
La main normale se développe entre la 5e et la 8e semaine de gestation. Les doigts commencent à se développer en se joignant les uns aux autres à cause d’une substance (appelée AERMF) qui est présente en chacun de nous. Cette substance doit disparaître entre la 6e et la 8e semaine de gestation pour permettre la séparation des doigts. Lorsque la substance ne disparaît pas, la syndactylie se produit. La syndactylie est deux fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles, elle survient dans 1 cas sur 2000 naissances vivantes et, le plus souvent, l’annulaire et le majeur sont conjoints. Cette différence peut faire partie de nombreux syndromes génétiques, ainsi une évaluation par un médecin spécialisé est importante pour écarter ces associations.
La syndactylie peut être traitée par une opération ; selon chaque cas, le chirurgien de la main décidera du traitement approprié. Le but de l’opération est de permettre un mouvement indépendant à chaque doigt, afin d’obtenir un bon résultat chaque doigt doit avoir tous les os et les tissus mous complets. Le timing de la procédure est décidé de manière individuelle allant de 3 mois à 1 an, mais une évaluation rapide par le spécialiste de la main est toujours cruciale.
Lorsque l’on décide de recourir à la chirurgie, le chirurgien de la main réalise une planification préopératoire approfondie, une série d’incisions (en zig-zag) est réalisée pour séparer les doigts et presque toujours une greffe de peau sera utilisée pour couvrir le site où la séparation est effectuée. Parfois, ces greffes de peau peuvent avoir une couleur plus foncée que la propre peau de l’enfant en raison du processus de cicatrisation. Habituellement, après l’opération, la main est immobilisée dans une attelle et les changements de pansement ne sont effectués que 2 à 4 semaines plus tard pour permettre une bonne cicatrisation de la peau.
Main radial tronc
La main radicale tronc est une déficience longitudinale d’un os, le radius, dans l’avant-bras ; cette différence congénitale se produit dans 1 cas sur 30 000 à 100 000 naissances vivantes. Elle consiste en un radius absent ou incomplet, un pouce absent ou incomplet, une déviation du poignet vers le côté du pouce (radial) et un certain degré de déficience neuromusculaire. Parfois, le problème peut apparaître dans les deux extrémités supérieures. De nombreux mécanismes ont été impliqués dans la cause de cette différence, l’irradiation, les facteurs environnementaux et la nutrition, entre autres, ont été étudiés, mais la cause réelle reste inconnue. Comme d’autres différences congénitales radial club hand peut être associé à d’autres syndromes génétiques tels que VACTER, le syndrome de Holt-Oram, le syndrome TAR et l’anémie de Fanconi.
L’enfant avec cette différence doit subir une évaluation complète, y compris le cœur, la colonne vertébrale et les reins, où d’autres anomalies peuvent être présentes. Après que ces problèmes connexes ont été écartés ou traités, le chirurgien de la main commencera à traiter l’enfant avec des attelles, des plâtres et des manipulations non chirurgicales pour éviter ou améliorer les contractures.
Entre 6 mois et 1 an, certains patients présentant ce problème nécessiteront une intervention chirurgicale. Cette chirurgie est connue sous le nom de « Centralisation/radialisation du carpe sur l’épiphyse ulnaire ». Dans le cadre de cette opération, le spécialiste de la main déplace la main sur l’os normal existant, le cubitus, afin que la main soit alignée avec cet os normal. Cette procédure corrige la déformation et, dans certains cas, permet le mouvement du poignet. En général, le patient est immobilisé par un plâtre pendant quatre à six semaines après l’opération. Dans certaines occasions, cette chirurgie doit être accompagnée d’autres procédures pour redresser davantage le bras et permettre un mouvement correct de la main.
Généralement, le bras affecté sera plus court que le bras normal. Lorsque cette différence est trop importante, le chirurgien de la main peut effectuer une procédure d’allongement vers l’âge de 6 et 8 ans. L’autre composante importante de cette différence est l’absence ou le sous-développement du pouce. Les chirurgiens de la main peuvent remédier à ce problème par une procédure appelée « pollicisation », qui consiste à transformer l’index en pouce. Le pouce est le doigt le plus important de la main et comme la préhension est l’une des fonctions les plus importantes de l’être humain, la reconstruction d’un pouce peut apporter une meilleure fonction à la main dans certains cas. Habituellement, les résultats de ces procédures sont avantageux ; la décision d’y procéder dépend de chaque cas individuel.
Camptodactylie/Clynodactylie
La camptodactylie est le terme qui décrit une déformation en flexion de l’un des doigts ; le doigt présentant cette différence est courbé et ne peut être redressé. La camptodactylie peut être causée par des problèmes au niveau des tendons, des ligaments ou des os du doigt. Cette différence se présente chez environ 1% de la population, la cause de cette différence n’est pas connue mais elle peut être associée à d’autres différences ou syndromes congénitaux c’est pourquoi une évaluation rapide par un spécialiste est nécessaire.
Un chirurgien de la main expérimenté doit examiner la main de l’enfant afin d’initier un traitement approprié. Habituellement, la camptodactylie peut être gérée sans chirurgie, des exercices d’étirement passif ou une attelle pour les doigts peuvent corriger la déformation. Certaines procédures chirurgicales peuvent être indiquées par le spécialiste de la main lorsque la contracture en flexion du doigt est supérieure à 30°. Les procédures chirurgicales dépendent de chaque cas individuellement, mais des excisions et des transferts de tendons peuvent être effectués pour corriger cette différence. Bien qu’une correction puisse être obtenue, le risque de flexion résiduelle est toujours présent.
La quinodactylie désigne la courbure du cinquième (petit) doigt vers le quatrième (annulaire). Cette différence se produit en raison d’une mauvaise forme de l’os du cinquième doigt. Cette différence mineure peut être observée chez un enfant tout à fait normal, mais elle est également fréquente chez les patients atteints du syndrome de Down ou de Klinefelter. Cette différence ne nécessite aucun traitement, la fonction des doigts et de la main est normale.
Doigt à gâchette congénital
Le doigt à gâchette désigne une différence dans laquelle le doigt, presque exclusivement le pouce chez les enfants, se bloque ou s’accroche lorsqu’il est fléchi et étendu. Il s’agit apparemment d’une affection qui se développe après la naissance et qui est présente à l’âge d’un an chez pas moins de 3,3 pour 1000 naissances vivantes. Dans un tiers des cas, l’affection peut être présente de manière bilatérale.
Le tendon qui permet la flexion du pouce glisse dans une série de poulies avant d’arriver au bout du doigt. Lorsqu’une des poulies (A1) est trop serrée ou que le tendon est gonflé, le mouvement n’est pas fluide et le tendon commence à se bloquer ou à s’accrocher dans sa trajectoire. Les symptômes peuvent progresser jusqu’à un blocage complet du pouce et des contractures peuvent se développer, souvent un nodule (nodule de Notta) peut être palpé à la base du doigt.
Les chirurgiens de la main doivent évaluer cette affection de manière précoce afin d’initier un traitement rapide et d’éviter les contractures. Chez 30% des patients, le doigt à gâchette récupère spontanément. Habituellement, en fonction de l’âge de présentation, le traitement change, entre un et trois ans, la chirurgie est généralement envisagée si l’affection est toujours présente.
L’intervention chirurgicale lorsqu’elle est indiquée consiste à ouvrir la poulie qui provoque le passage étroit du tendon. Cela nécessite généralement une petite incision à la base du doigt ; l’enfant est immobilisé pendant une semaine avec un bandage souple, après quoi il reprend ses activités normales. Le risque de récidive est minime, mais une technique chirurgicale appropriée est importante en raison de la relation étroite avec des nerfs importants du doigt et de la poulie.
Aplasies / Duplications / Hypoplasies
Les duplications, les aplasies et les hypoplasies sont d’autres exemples de différences courantes qui sont traitées dans notre centre. Toutes ces différences congénitales proviennent d’erreurs au cours du développement génétique de la main. Les chirurgiens de la main peuvent participer activement, en expliquant, traitant et conseillant les parents lorsqu’un de ces événements stressants se produit. Les absences (aplasies) sont décrites par niveau, comme dans l’amélie (membre absent) et l’adactylie (doigt(s) absent(s)). Une autre absence importante se produit lorsqu’une partie centrale de la main est absente. Souvent fonctionnelles sans traitement, les considérations esthétiques doivent être prises en compte et peuvent être améliorées par des interventions chirurgicales pratiquées par des chirurgiens de la main qualifiés. Les duplications et les hypoplasies (sous-croissance) peuvent également nécessiter un traitement. Afin d’améliorer la fonction ou l’apparence esthétique, les chirurgiens de la main doivent être consultés afin d’obtenir les meilleurs résultats.
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