CASE REPORT
Année : 2016 | Volume : 4 | Issue : 1 | Page : 105-108
Tumeur mullérienne mixte maligne : Un rapport de cas rare
Prasmit Amit Shah, Vikas Shyamraj Singh, Prakash M Roplekar, S Sudhamani, Surekha Bhalekar
Département de pathologie, École de médecine, Université DY Patil, Nerul, Navi Mumbai, Maharashtra, Inde
| Date de publication sur le web | 2-Juin-.2016 |
Adresse de correspondance :
Prasmit Amit Shah
Département de pathologie, École de médecine, Université DY Patil, Nerul, Navi Mumbai – 400 706, Maharashtra
Inde
Source de soutien : Aucune, Conflit d’intérêt : Aucun
DOI : 10.4103/2321-4848.183339
| . Résumé |
Tumeur mullérienne mixte maligne de l’utérus, également appelée carcinosarcome, est un type très rare et agressif de tumeur maligne avec des composants épithéliaux et mésenchymateux. Il est donc considéré comme un carcinome métaplasique. Ces carcinomes se rencontrent principalement chez les femmes ménopausées présentant des saignements utérins et une hypertrophie de l’utérus. Nous présentons le cas d’une femme de 60 ans qui se plaignait de douleurs abdominales et de saignements per vaginaux. Une hystérectomie avec salpingo-ovariectomie bilatérale a été réalisée et un diagnostic de tumeur mullérienne mixte maligne de l’utérus a été posé.
Mots-clés : Carcinosarcome, tumeur mullérienne mixte maligne, utérus
Comment citer cet article:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Tumeur mullérienne mixte maligne : Un rapport de cas rare. Arch Med Health Sci 2016;4:105-8
Comment citer cette URL:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Tumeur mullérienne mixte maligne : Un rapport de cas rare. Arch Med Health Sci 2016 ;4:105-8. Disponible à partir de : https://www.amhsjournal.org/text.asp?2016/4/1/105/183339
| Introduction |  |
Les tumeurs mullériennes mixtes malignes de l’utérus sont rares, néoplasmes de haut grade représentant 2 à 5 % des tumeurs dérivées du corps de l’utérus. Ces tumeurs sont le plus souvent observées chez les femmes ménopausées. L’incidence de ces tumeurs est plus élevée chez les femmes noires que chez les femmes blanches. Les synonymes incluent le carcinosarcome et le carcinome métaplasique. Il s’agit d’un néoplasme biphasique car il possède à la fois des composants épithéliaux et mésenchymateux. Il est divisé en deux types, le type homologue et le type hétérologue : le type homologue, où la composante sarcomateuse est constituée de stroma endométrial et de tissu fibreux ou musculaire lisse, et le type hétérologue, où la composante sarcomateuse est constituée de cartilage, de muscle squelettique et/ou d’os. Nous rapportons ici un cas rare de tumeur mullérienne mixte maligne de l’utérus avec des éléments homologues.
| Rapport de cas | |
Une femme de 60 ans, diabétique, ménopausée, s’est présentée avec des antécédents de douleurs abdominales depuis 5-6 mois et de saignements per vaginaux depuis 2 mois.
L’examen au spéculum et l’examen per vaginal ont montré un col de l’utérus haut et déplacé. Une légère sensibilité a été notée. Les fornices bilatéraux étaient libres. La radiographie du thorax n’a révélé qu’une légère cardiomégalie. L’échographie a montré un grand kyste anéchogène mesurant 15 × 12,3 cm 2 dans l’annexe droite, suggérant un kyste complexe de l’annexe droite. La tomographie assistée par ordinateur avec contraste a montré une lésion kystique ovarienne droite avec des parois épaisses et irrégulièrement rehaussées, suggérant une étiologie néoplasique. Le taux d’alpha-foetoprotéine était de 3,8 ng/mL (<5 ng/mL), le taux d’antigène carcinoembryonnaire était de 4 ng/mL (0-5 ng/mL) et le taux d’antigène du cancer (CA)-125 était de 24,32 U/mL (0-35 U/mL). Tous étaient dans les limites normales.
L’hystérectomie avec salpingo-ovariectomie bilatérale a été conseillée. En préopératoire, les ovaires étaient normaux et l’utérus présentait une hypertrophie avec des zones kystiques.
La pièce brute montrait un utérus ouvert déjà coupé avec un col séparé (utérus 12 × 11 × 8 cm 3, col 5 cm). La coupe de l’utérus a montré des zones kystiques irrégulières, solides, multiples et panachées déformant la cavité endométriale. Les kystes présentaient un liquide de couleur paille. Des zones jaunâtres, friables et charnues ont également été notées. Les caractéristiques brutes des annexes bilatérales et du col de l’utérus n’étaient pas remarquables. Les ganglions lymphatiques n’ont pas été reçus .
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Figure 1 : Image brute montrant de multiples zones charnues kystiques, solides et friables Cliquez ici pour voir |
La microscopie a montré une tumeur maligne constituée du mélange de composants épithéliaux et mésenchymateux. La composante épithéliale était constituée de cellules disposées en motif glandulaire avec des noyaux vésiculaires pléomorphes ronds à ovales, des nucléoles proéminents et une quantité modérée de cytoplasme éosinophile . La composante mésenchymateuse est constituée de cellules sarcomateuses fusiformes disposées de façon diffuse. Les cellules tumorales individuelles étaient allongées, avec de grands noyaux pléomorphes vésiculaires, des nucléoles indistincts, une membrane nucléaire irrégulière et un cytoplasme peu abondant. Les cellules tumorales envahissaient le myomètre sur environ moins d’un tiers de son épaisseur. Aucune invasion angiolymphatique n’a été notée. De vastes zones de nécrose, d’hémorragie et de modification myxoïde ont été observées. Le col de l’utérus présentait des caractéristiques d’endocervicite papillaire chronique. Les ovaires bilatéraux, la trompe de Fallope More Detailss, et le paramètre étaient sans particularité.
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Figure 2 : Coupe colorée H&E-40× montrant une composante carcinomateuse Cliquez ici pour voir |
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Figure 3 : Coupe colorée H&E 40×montrant une composante sarcomateuse Cliquez ici pour voir |
Sur la base de ces résultats, le diagnostic histopathologique posé était une tumeur mullérienne mixte maligne (carcinosarcome). La stadification tumeur-nœud-métastase (TNM) était T1aNxMx stade IA et la Fédération internationale de gynécologie-obstétrique (FIGO) stade IA. (T1a : Tumeur limitée à l’endomètre ou envahissant moins de la moitié du myomètre. Nx : Les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués. Mx : Les métastases distantes ne peuvent pas être évaluées.)
| Discussion | |
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Les néoplasmes utérins malins contenant à la fois des composants carcinomateux et sarcomateux sont classés par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) sous le nom de carcinosarcome. Le premier cas a été rapporté par Gerhardt en 1989, ce qui a été confirmé par Meyer avec un examen personnel des lames. La plupart des patients se présentent dans la cinquième décennie de leur vie, mais l’âge le plus bas de présentation, 15-17 ans, a également été rapporté. Dans notre cas, la patiente était une femme de 60 ans.
La localisation la plus fréquente de la tumeur mullérienne mixte maligne est le corps utérin, mais on peut aussi la trouver dans le col de l’utérus, les ovaires, les trompes de Fallope, le vagin, le péritoine et les sites extragénitaux. La localisation habituelle est le corps utérin, en particulier la paroi postérieure du fundus, en concordance avec notre cas.
Les facteurs prédisposant à la tumeur mullérienne mixte maligne seraient la nulliparité, le diabète, l’obésité, la stimulation œstrogénique chronique et les antécédents de radiations pelviennes. Des cas de tumeur mullérienne mixte maligne associée au tamoxifène ont également été rapportés. La triade classique de symptômes indiquant une tumeur mullérienne mixte maligne se compose de la douleur, de saignements vaginaux sévères et du passage de tissu nécrotique per vaginum. Dans ce cas, la patiente présentait des douleurs et des saignements post-ménopausiques.
Trois théories principales concernant l’histogenèse de la tumeur mullérienne mixte maligne ont été proposées : (A) La théorie de la collision suggère que le carcinome et le sarcome sont deux néoplasmes indépendants ; (B) La théorie de la combinaison suggère que les deux composants sont dérivés d’une seule cellule souche qui subit une différenciation divergente ; (C) La théorie de la conversion suggère que les éléments sarcomateux dérivent du carcinome au cours de l’évolution de la tumeur. McCluggage a suggéré que la composante de cellules fusiformes est une réaction stromale pseudo-sarcomateuse en présence d’un carcinome.
Les tumeurs mullériennes mixtes malignes sont encore divisées en deux types, le type homologue et le type hétérologue. La tumeur homologue est celle dont la composante sarcomateuse est constituée de stroma endométrial et de tissu musculaire fibreux ou lisse. Le type hétérologue est une tumeur dont la composante sarcomateuse est constituée de tissus non présents dans l’utérus, tels que le cartilage, les muscles squelettiques et/ou les os. Les sous-types se produisent à une fréquence égale. La composante épithéliale la plus courante est l’adénocarcinome, mais des composantes à cellules claires, mucineuses et papillaires séreuses peuvent également apparaître. La composante mésodermique la plus fréquente est le sarcome indifférencié dans les tumeurs homologues et le rhabdomyosarcome dans les tumeurs hétérologues. Dans notre cas, un adénocarcinome endométrioïde de type homologue a été observé.
Grossièrement, les tumeurs se présentent comme de grandes masses molles, à base large et polypoïde impliquant l’endomètre et le myomètre avec des surfaces charnues. La nécrose et l’hémorragie sont couramment notées, tandis qu’une invasion extensive du myomètre peut également être observée. La microscopie montre généralement un mélange de composants carcinomateux et sarcomateux. Ils peuvent être homologues ou hétérologues. L’invasion angiolymphatique est fréquente et la différenciation neuroectodermique est rarement observée.
La prise en charge chirurgicale comprend une hystérectomie abdominale totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale, une infracolicomentectomie et une lymphadénectomie pelvienne et para-aortique bilatérale. De multiples régimes chimiothérapeutiques ont été étudiés, avec des taux de réponse allant de 12 à 100 %. Ainsi, jusqu’à présent, il n’y a pas de consensus sur la chimiothérapie adjuvante optimale.
Les tumeurs mullériennes mixtes malignes expriment des marqueurs épithéliaux tels que l’antigène de la membrane épithéliale et la pancytokératine ainsi que des marqueurs de la lignée stromale tels que la desmine et le S-100. Cependant, dans notre cas, le diagnostic était clair à l’étude histopathologique.
L’extension au pelvis, l’imprégnation lymphatique et vasculaire, les ganglions lymphatiques distants et les métastases hématogènes sont fréquents. Dans notre cas, il n’y avait aucun signe de métastase ganglionnaire ou à distance. Les récidives surviendraient chez plus de la moitié des patients après un traitement chirurgical et adjuvant.
La survie moyenne à 5 ans est de 21% ; 70 à 90% des décès liés à la tumeur surviennent dans les 18 mois suivant le diagnostic. Le facteur pronostique le plus important est l’étendue de la tumeur au moment du diagnostic. Certains auteurs ont décrit que les tumeurs mullériennes mixtes malignes avec des éléments hétérologues sont plus mauvaises que celles avec les composants homologues.
Dans notre cas, une hystérectomie abdominale totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale a été réalisée. En postopératoire, la patiente n’a pas reçu de chimiothérapie, et est suivie depuis 3 mois. Jusqu’à présent aucune récidive n’a été notée.
| Conclusion | |
Les tumeurs mullériennes mixtes malignes sont des tumeurs extrêmement rares et agressives. Le clinicien doit avoir un indice de suspicion élevé pour les patientes ménopausées présentant des saignements per vaginaux et doit envisager la possibilité d’une tumeur mullérienne mixte maligne. L’issue dépend du stade de la maladie et de la profondeur de l’invasion. L’association chimiothérapie et chirurgie radicale reste le pilier du traitement.
Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.
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