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Aperçu

Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir des méninges – les membranes protectrices qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. La plupart des méningiomes sont bénins (non cancéreux) et se développent lentement ; cependant, certains peuvent être malins. Les symptômes apparaissent généralement progressivement et varient en fonction de la localisation de la tumeur. En raison de leur croissance lente, tous les méningiomes ne doivent pas être traités immédiatement. Les options de traitement se concentrent sur l’élimination de la tumeur et le soulagement de la compression sur le cerveau.

Qu’est-ce qu’un méningiome ?

Trois couches de membranes, appelées méninges, situées juste sous le crâne, protègent le cerveau et la moelle épinière. De la couche la plus externe vers l’intérieur, ce sont : la dure-mère, l’arachnoïde et la pia. Un méningiome se développe à partir des cellules arachnoïdiennes qui forment la couche intermédiaire et sont fermement attachées à la dure-mère (Fig 1). Certains méningiomes contiennent des kystes ou des dépôts minéraux calcifiés, et d’autres des centaines de petits vaisseaux sanguins. Comme les méningiomes ont tendance à se développer vers l’intérieur, ils provoquent souvent une pression sur le cerveau ou la moelle épinière. Ils peuvent également se développer vers l’extérieur, entraînant un épaississement du crâne (hyperostose).

Figure 1. Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir de la membrane dure-mère (bleu) recouvrant le cerveau et la moelle épinière. Les méningiomes sont nommés en fonction de leur localisation.

Un pathologiste classe les méningiomes selon leur type et leur grade cellulaire en visualisant les cellules prélevées lors d’une biopsie sous un micrimg-fluident varie selon le grade du méningiome.

• Les méningiomes bénins de grade I sont ceux qui se développent le plus lentement. Si la tumeur ne provoque pas de symptômes, il peut être préférable d’observer sa croissance au fil du temps avec des IRM périodiques. S’il existe un risque que la tumeur se développe suffisamment au cours de votre vie pour provoquer des symptômes, une ablation chirurgicale peut être recommandée. Les patients qui subissent une ablation complète d’un méningiome de grade I ne nécessitent généralement pas de traitement supplémentaire. Les patients qui subissent une ablation incomplète peuvent avoir besoin de radiations après la chirurgie.
• Les méningiomes atypiques de grade II ont une croissance légèrement plus agressive que celle du grade I et présentent un risque de récidive légèrement plus élevé. La chirurgie est la première ligne de traitement. Certains auront besoin de radiations après la chirurgie.
• Les méningiomes de grade III, malins, sont les plus agressifs et sont dits anaplasiques. Les méningiomes malins représentent moins de 1% de tous les méningiomes. La chirurgie est la première ligne de traitement, suivie par la radiothérapie. Si la tumeur récidive, la chimiothérapie est utilisée.

Quels sont les symptômes ?

Les méningiomes se développent lentement et peuvent ne pas provoquer de symptômes pendant des années. Certaines personnes atteintes de méningiomes ne présentent aucun symptôme. La tumeur peut être découverte fortuitement sur une IRM ou un scanner réalisé pour une autre raison. Les symptômes d’un méningiome varient selon la localisation et la taille de la tumeur. Ils se manifestent souvent par des maux de tête et des crises d’épilepsie, causés par la pression accrue de la tumeur en croissance. Une faiblesse dans les bras ou les jambes, ou une perte de sensation, peuvent survenir en cas de méningiomes de la moelle épinière.

Les méningiomes sont nommés en fonction de leur localisation (Fig. 1) et provoquent divers symptômes :

• Méningiomes de convexité : se développent à la surface du cerveau. Ils peuvent ne pas produire de symptômes jusqu’à ce qu’ils atteignent une grande taille. Les symptômes peuvent inclure des crises d’épilepsie, des déficits neurologiques ou des maux de tête.
• Méningiomes falx et parasagittaux : se développent à partir du pli de la dure-mère qui sépare les côtés gauche et droit du cerveau. Le falx contient deux gros vaisseaux sanguins (sinus) qui peuvent rendre l’ablation chirurgicale plus difficile. Les symptômes peuvent inclure des changements de personnalité, des maux de tête, des problèmes de vision et une faiblesse des bras ou des jambes.
• Méningiomes du sillon olfactif : se développent le long des nerfs qui courent entre le cerveau et le nez et provoquent souvent une perte d’odorat. Ils peuvent comprimer les lobes frontaux entraînant des changements de personnalité qui peuvent être confondus avec la dépression. Ils peuvent également comprimer les nerfs optiques, provoquant des problèmes de vision ou même la cécité.
• Les méningiomes tuberculum sella : se développent près de l’hypophyse et des nerfs optiques. Ils provoquent souvent des problèmes de champ visuel.
• Méningiomes sphénoïdes : se développent le long de la crête osseuse située derrière les yeux. Ces tumeurs peuvent causer des problèmes visuels, une perte de sensation dans le visage ou un engourdissement facial. Elles enveloppent souvent les principaux vaisseaux sanguins (par exemple le sinus caverneux, ou les artères carotides) ainsi que les nerfs crâniens, ce qui les rend difficiles à enlever complètement.
• Méningiomes de la fosse postérieure : se développent le long de la face inférieure du cerveau, près du tronc cérébral et du cervelet. Ces tumeurs peuvent comprimer les nerfs crâniens, provoquant des symptômes faciaux ou une perte d’audition. Les tumeurs pétroclivales peuvent comprimer le nerf trijumeau, entraînant des douleurs faciales (névralgie du trijumeau) ou des spasmes des muscles faciaux.
• Méningiomes du foramen magnum : se développent là où la moelle épinière se connecte au cerveau ; ils peuvent provoquer des maux de tête, une compression du tronc cérébral et des difficultés à marcher.
• Méningiomes intraventriculaires : se développent à l’intérieur des ventricules du cerveau remplis de liquide. Ils bloquent la circulation du liquide céphalo-rachidien, provoquant une hydrocéphalie, des maux de tête et des vertiges.
• Méningiomes intraorbitaires : se développent autour des orbites du crâne et peuvent provoquer une accumulation de pression dans les yeux, donnant un aspect bombé. Ils peuvent également entraîner une perte de la vision.
• Méningiomes spinaux : se développent principalement dans la colonne thoracique. Ils peuvent provoquer des douleurs dorsales (généralement la nuit) ou une perte de sensation et une paralysie des jambes par compression des nerfs rachidiens.

Quelles sont les causes ?

Les scientifiques ne sont pas certains de la cause des tumeurs cérébrales. La plupart s’accordent à dire qu’une altération du chromosome 22 (impliqué dans la suppression des tumeurs) est l’anomalie la plus fréquente dans les méningiomes. Les personnes atteintes d’une maladie génétique, la neurofibromatose de type 2 (NF2), sont plus susceptibles de développer des méningiomes. Parmi les personnes atteintes de méningiomes malins, un pourcentage plus élevé présente des mutations dans la NF2. Des études montrent que les patients qui ont reçu des radiations à la tête pour d’autres pathologies présentent un risque plus élevé de développer des méningiomes plus tard dans leur vie. Il existe une corrélation entre les hormones et les méningiomes.

Qui est concerné ?

Les méningiomes représentent 37% de toutes les tumeurs cérébrales primaires et 12% de toutes les tumeurs de la moelle épinière. Ils se retrouvent le plus souvent chez les adultes âgés de 40 à 60 ans et rarement chez les enfants. La plupart des méningiomes sont bénins (non cancéreux), car moins de 10 % sont malins. Alors que les méningiomes malins surviennent aussi bien chez les femmes que chez les hommes, les méningiomes bénins sont trois fois plus fréquents chez les femmes.

Comment établir un diagnostic ?

Le médecin vous interrogera sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux et effectuera un examen physique complet. En plus de vérifier votre état de santé général, le médecin effectue un examen neurologique. Il vérifie notamment l’état mental et la mémoire, la fonction des nerfs crâniens, la force musculaire, la coordination, les réflexes et la réponse à la douleur. Le médecin peut demander des examens d’imagerie tels que la tomographie par ordinateur (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour aider à déterminer la taille, la localisation et le type de tumeur (Fig. 2). Dans certains cas, des angiogrammes des vaisseaux sanguins sont nécessaires.

Figure 2. (gauche) IRM d’un méningiome de l’aile sphénoïde. La tumeur a rempli la zone où se trouve normalement le lobe temporal. (droite) L’illustration montre qu’en se développant, la tumeur comprime et déplace le tissu cérébral normal et peut englober les artères et les nerfs.

Quels sont les traitements disponibles ?

Il existe une variété d’options de traitement pour les méningiomes. Le traitement qui vous convient dépendra de votre âge, de votre état de santé général, ainsi que de la localisation, de la taille et du grade du méningiome. Chaque traitement présente des avantages, des risques et des effets secondaires qui doivent être discutés et compris.

Observation (« regarder et attendre »)
Parce que les méningiomes se développent lentement, les patients ne présentant pas ou peu de symptômes peuvent être surveillés au lieu de subir une ablation chirurgicale de la tumeur. Le médecin surveillera la croissance de la tumeur par des examens IRM périodiques. Les patients doivent signaler immédiatement tout changement dans leurs symptômes.

Médicaments
Des médicaments peuvent être utilisés pour soulager certains des effets secondaires des méningiomes. Il s’agit notamment de stéroïdes pour réduire le gonflement et l’œdème autour de la tumeur, et d’anticonvulsivants pour prévenir ou contrôler les crises.

Chirurgie
Si un méningiome provoque des symptômes ou croît en taille, une ablation chirurgicale est souvent recommandée. Un neurochirurgien effectue une craniotomie pour ouvrir le crâne et retirer la tumeur (figure 3). Pendant l’opération, des échantillons de cellules tumorales sont prélevés (biopsie) et examinés par un pathologiste au microscope pour confirmer le type et le grade de la tumeur. Bien que l’ablation totale puisse permettre de guérir un méningiome, elle n’est pas toujours possible. La localisation de la tumeur détermine la quantité qui peut être retirée en toute sécurité. Si une partie de la tumeur reste attachée aux artères ou aux nerfs, les radiations peuvent traiter le reste. Les risques de la chirurgie dépendent de la localisation de la tumeur.

Figure 3. Une craniotomie est pratiquée dans le crâne pour exposer la tumeur. Après l’ablation de la tumeur, le tissu cérébral peut se réexpandre dans la cavité. Le lambeau osseux est remis en place et fixé par des plaques et des vis.

Les technologies ont amélioré la capacité du chirurgien à localiser précisément la tumeur, à définir les limites de la tumeur, à éviter de blesser les zones vitales du cerveau et à confirmer la quantité de tumeur retirée pendant la salle d’opération. Il s’agit notamment de :

La chirurgie guidée par l’image (IGS), qui fonctionne de manière similaire au GPS d’une voiture, aide le chirurgien à localiser précisément une tumeur. Avant l’opération, une IRM spéciale est réalisée avec des marqueurs fiduciels blancs placés sur la peau autour de la tête du patient. Pendant l’opération, les marqueurs font correspondre le « vrai patient » allongé sur la table à un modèle informatique 3D du patient créé à partir de son IRM ou de son scanner. À l’aide d’un pointeur tenu à la main, le chirurgien peut suivre la position de l’instrument en temps réel sur le modèle informatique de l’anatomie du patient. L’IGS permet de localiser précisément les bords de la tumeur, de guider les ouvertures cutanées et osseuses, et de suivre l’ablation de la tumeur (figure 4).

L’IRM fonctionnelle (IRMf) de cartographie cérébrale crée une série d’images du cerveau en action. Les images capturent les niveaux d’oxygène dans le sang dans les parties du cerveau qui sont responsables du mouvement, de la perception, du langage et de la pensée. En identifiant et en « cartographiant » ces zones éloquentes, les chirurgiens peuvent retirer les tumeurs dans toute la mesure du possible sans nuire aux zones essentielles à la qualité de vie du patient.

La chirurgie endoscopique en trou de serrure & sont des techniques mini-invasives qui permettent aux chirurgiens d’enlever les tumeurs à la base du crâne par de petites ouvertures en trou de serrure, par exemple à travers le nez, la paupière ou le sourcil. Les tumeurs qui nécessitaient auparavant une grande craniotomie et une rétraction du cerveau peuvent être accessibles à l’aide d’endoscopes par des voies naturelles telles que le nez et les sinus.

L’IRM ou le scanner interopératoire est une salle d’opération spécialement conçue dans laquelle le patient peut subir une IRM ou un scanner avant, pendant et après l’opération, tout en restant sous anesthésie. Cela permet au chirurgien d’avoir des images en temps réel du cerveau du patient et de savoir exactement quelle quantité de tumeur a été retirée avant de terminer l’intervention. Cela améliore le potentiel d’élimination totale de la tumeur et réduit la nécessité d’une seconde opération.

Figure 4. La chirurgie guidée par l’image utilise des repères, des cadres et des caméras infrarouges pour corréler l’anatomie du patient au modèle informatique 3D. Semblable au GPS d’une voiture, il sert de carte routière au cerveau pour que le chirurgien puisse localiser la lésion. Les instruments sont détectés par les caméras et affichés sur le modèle informatique. Le chirurgien observe la position des instruments sur l’écran de l’ordinateur en temps réel pendant que la tumeur est retirée.

Radiation
Les indications de la radiation comprennent : (1) l’ablation incomplète de la tumeur, (2) les tumeurs inopérables, (3) les méningiomes malins et (4) le choix du patient. Les radiations endommagent l’ADN à l’intérieur des cellules, les rendant incapables de se diviser et de se reproduire. L’objectif de la radiothérapie est de maximiser la dose aux cellules tumorales anormales et de minimiser l’exposition aux cellules saines normales (Fig 5). Les bienfaits de la radiothérapie ne sont pas immédiats mais se manifestent au fil du temps. Progressivement, la tumeur cesse de croître, rétrécit et, dans certains cas, disparaît. Les tumeurs bénignes, dont les cellules se divisent lentement, peuvent mettre plusieurs mois à un an avant de montrer un effet. Les options de radiothérapie pour les méningiomes comprennent :

La radiochirurgie stéréotaxique délivre une forte dose de rayonnement au cours d’une seule séance ou de 5 séances quotidiennes. Bien qu’elle soit appelée chirurgie, aucune incision n’est pratiquée. Comme une dose unique de radiochirurgie est plus dommageable que des doses fractionnées multiples, la zone cible doit être complètement immobilisée à l’aide d’un cadre de tête stéréotaxique ou d’un masque facial. Les patients passent la majeure partie de la journée au centre pendant que la tumeur est localisée avec précision, qu’un plan de traitement est élaboré et qu’une dose de rayonnement est délivrée.

La radiothérapie fractionnée délivre des doses de rayonnement plus faibles sur plusieurs visites. Un masque facial est utilisé pour repositionner avec précision le patient pour chaque séance de traitement. Le fait de délivrer une fraction de la dose totale de rayonnement laisse aux cellules normales le temps de se réparer entre les traitements. Cela réduit également les effets secondaires. Les patients reviennent 5 jours par semaine pendant 5 à 6 semaines pour recevoir la dose de rayonnement complète.

La protonthérapie délivre une énergie accélérée de protons à la tumeur à une profondeur spécifique. Le faisceau de rayonnement ne va pas au-delà de la tumeur.

Figure 5. Plan de traitement par radiochirurgie pour un méningiome dans le sinus caverneux. Les anneaux représentent la dose de rayonnement délivrée à la tumeur.

Figure 6. Les rayonnements sont délivrés par une machine qui tourne autour du patient, en visant des faisceaux dont la forme correspond à la tumeur et minimise l’exposition des tissus cérébraux normaux.

Chémothérapie et produits biologiques
La chimiothérapie est rarement utilisée, sauf en cas de méningiomes malins ou récurrents qui ne répondent pas à la chirurgie et/ou à la radiothérapie. Les thérapies médicales peuvent inclure :

• Hydroxyurée – un médicament de chimiothérapie pris sous forme de pilule qui inhibe la réplication de l’ADN des cellules tumorales.
• Alpha interféron – une thérapie biologique qui inhibe la croissance des vaisseaux sanguins de la tumeur. Le médicament est administré par injection.
• Sandostatine – une hormonothérapie qui supprime la croissance de la tumeur. Le médicament est administré par injection. Une étude d’imagerie nucléaire est d’abord réalisée pour déterminer si la tumeur possède des récepteurs de la somatostatine.

Essais cliniques

Les essais cliniques sont des études de recherche dans lesquelles de nouveaux traitements – médicaments, diagnostics, procédures, vaccins et autres thérapies – sont testés sur des personnes pour voir s’ils sont sûrs et efficaces. Des recherches sont constamment menées pour améliorer la norme des soins médicaux et explorer de nouveaux traitements médicamenteux et chirurgicaux. Vous trouverez sur le Web des informations sur les essais cliniques en cours, notamment les critères d’admissibilité, le protocole et les lieux. Les études peuvent être parrainées par les National Institutes of Health (ClinicalTrials.gov) ainsi que par l’industrie privée et les sociétés pharmaceutiques (CenterWatch.com).

Récupération

La localisation de la tumeur est le facteur le plus important pour déterminer le résultat. Les méningiomes de l’aile convexe, parasagittale et latérale du sphénoïde sont généralement complètement amovibles et la chirurgie peut donner d’excellents résultats. Les méningiomes de l’optique, du sinus caverneux et de la base du crâne ont un taux de complication plus élevé et sont plus difficiles à enlever complètement. L’âge et l’état de santé général du patient avant l’intervention peuvent également affecter les résultats. Les méningiomes peuvent parfois récidiver après une intervention chirurgicale ou une irradiation. Des IRM ou des tomodensitogrammes de suivi réguliers (tous les un à trois ans) constituent une partie importante des soins à long terme pour toute personne diagnostiquée avec un méningiome.

Sources & liens

Si vous avez d’autres questions, veuillez contacter Mayfield Brain & Spine au 800-325-7787 ou au 513-221-1100.

Le soutien
Les groupes de soutien donnent l’occasion aux patients et à leurs familles de partager leurs expériences, de recevoir du soutien et de s’informer sur les progrès des traitements et des médicaments.

Liens
American Brain Tumor Association (www.ABTA.org) 1.800.886.2282
National Brain Tumor Society (www.braintumor.org) au 1-800-934-2873

Glossaire

anaplasique : lorsque les cellules se divisent rapidement et ne ressemblent pas ou peu aux cellules normales en apparence ou en fonction.

Bénin : qui n’envahit pas les tissus voisins et ne se propage pas ; non cancéreux.

biopsie : prélèvement d’un échantillon de cellules tissulaires pour examen au microscope afin de déterminer l’existence ou la cause d’une maladie.

œdème : gonflement des tissus causé par l’accumulation de liquide.

hyperostose : croissance excessive des os.

Méninges : trois membranes (pia mater, arachnoïde et dure-mère) qui entourent le cerveau et la moelle épinière.

Hémangiopéricytome : type très rare de méningiome, très vasculaire et à croissance généralement rapide.

Effet de masse : dommage au cerveau dû à l’encombrement d’une tumeur, au blocage du liquide et/ou à l’accumulation excessive de liquide à l’intérieur du crâne.

malin : ayant les propriétés d’une croissance invasive et la capacité de se propager à d’autres zones ; cancéreux.

Méningiome : tumeur qui se développe à partir des méninges, la membrane qui entoure le cerveau et la moelle épinière.

mise à jour > 6.2018
révisé par > Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

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