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概要

髄膜腫とは、脳と脊髄を覆う保護膜である髄膜から成長する腫瘍です。 ほとんどの髄膜腫は良性（癌ではない）でゆっくりと成長しますが、一部は悪性の場合もあります。 症状は通常、徐々に現れ、腫瘍の位置によって異なります。 成長が遅いため、すべての髄膜腫をすぐに治療する必要はありません。

髄膜腫とは

頭蓋骨のすぐ下にある髄膜と呼ばれる3層の膜が脳と脊髄を保護しています。 一番外側の層から順に、硬膜、くも膜、軟膜と呼ばれています。 髄膜腫は、中間層を形成するくも膜細胞から成長し、硬膜にしっかりと付着しています（図1）。 髄膜腫の中には、嚢胞や石灰化した鉱物を含むものもあれば、何百もの細い血管を含むものもあります。 髄膜腫は内側に成長する傾向があるため、一般的に脳や脊髄を圧迫します。

図1. 髄膜腫は、脳と脊髄を覆っている硬膜（青）から成長する腫瘍である。 髄膜腫は、その場所によって名前が付けられています。

• グレードIの良性の髄膜腫は、最も成長が遅いものです。 腫瘍が症状を引き起こしていない場合は、定期的にMRIスキャンを行い、時間をかけてその成長を観察するのが最善かもしれません。 一生のうちに症状が出るほど成長する可能性がある場合は、外科的な切除が推奨されます。 グレードIの髄膜腫を完全に除去した患者さんは、通常、追加の治療を必要としません。
• グレードIIの非定型髄膜腫は、グレードIよりも増殖がやや活発で、再発のリスクがやや高いです。 手術が治療の第一選択となります。
• グレードIIIの悪性髄膜腫は最も侵攻性が高く、退形成と呼ばれます。 悪性髄膜腫は髄膜腫全体の1％未満です。 治療法としては、手術が第一選択で、次いで放射線治療が行われる。

どんな症状がありますか？

髄膜腫はゆっくりと成長し、何年も症状が出ないこともあります。 髄膜腫の人の中には、症状のない人もいます。 髄膜腫は、他の理由で行われたMRIやCTスキャンで偶然発見されることもあります。 髄膜腫の症状は、腫瘍の位置や大きさによって異なります。 症状は、腫瘍の位置や大きさによって異なりますが、多くの場合、成長する腫瘍の圧力が高まることにより、頭痛や発作として最初に現れます。 脊髄髄膜腫では、手足の力が抜けたり、感覚がなくなったりすることがあります。

髄膜腫はその場所によって名前が付けられており（図1）、様々な症状を引き起こします：

• 凸状髄膜腫：脳の表面に成長します。 大きなサイズになるまで症状が出ないことがあります。 症状は、発作、神経学的障害、または頭痛を含むことがあります。
• ファルクスおよび傍矢状髄膜腫：脳の左側と右側の間を走る硬膜の折り目から成長する。 ファルクスには2本の太い血管（洞）があり、手術による除去が困難になることがあります。
• 嗅覚溝髄膜腫：脳と鼻の間を走る神経に沿って成長し、しばしば嗅覚障害を引き起こします。 前頭葉を圧迫し、うつ病と間違われるような性格の変化を引き起こすことがあります。
• 鞍部髄膜腫：脳下垂体と視神経の近くに発生し、しばしば視野障害を起こします。
• 蝶形骨髄膜腫：目の後ろの骨の隆起に沿って成長し、しばしば視野障害を起こします。
• 蝶形骨髄腫：目の後ろの骨の隆起に沿って成長します。これらの腫瘍は、視覚障害、顔の感覚の喪失、または顔のしびれを引き起こします。 蝶形骨髄膜腫は、脳神経だけでなく、主要な血管（海綿体、頸動脈など）を包み込むことが多いため、完全に除去することは困難です。
• 後窩髄膜腫：脳幹や小脳に近い脳の下側に沿って成長します。 これらの腫瘍は脳神経を圧迫し、顔面の症状や聴力低下を引き起こすことがあります。 花弁状腫瘍は三叉神経を圧迫し、顔面痛（三叉神経痛）や顔面筋の痙攣を引き起こすことがあります。
• 大後頭孔部髄膜腫：脊髄が脳に接続する部分に発生し、頭痛、脳幹の圧迫、歩行困難などの原因となります。
• 脳室内髄膜腫：脳の液体で満たされた脳室の中で成長する。 脳脊髄液の流れを阻害し、水頭症、頭痛、めまいなどを引き起こします。
• 眼窩内髄膜腫：頭蓋骨の眼窩の周りに発生し、眼球に圧力がかかり、膨らんだように見えることがあります。 また、視力の低下を引き起こすこともあります。
• 脊椎髄膜腫：主に胸椎に発生する。 脊髄神経が圧迫されることにより、背中の痛み（特に夜間）や足の感覚の喪失や麻痺を引き起こすことがあります。

原因は何ですか

脳腫瘍の原因は科学者にもはっきりしていません。 ほとんどの研究者は、22番染色体の変化（腫瘍の抑制に関与）が髄膜腫に最もよく見られる異常であることに同意しています。 神経線維腫症2型（NF2）という遺伝子疾患を持つ人は、髄膜腫を発症する可能性が高い。 悪性の髄膜腫を有する人のうち、NF2の変異を有する人の割合は高い。 他の疾患で頭部に放射線を受けた患者さんは、後年になって髄膜腫を発症するリスクが高いという研究結果があります。 ホルモンと髄膜腫の間には相関関係があります。

誰が影響を受けるのですか？

髄膜腫は、原発性脳腫瘍の37％、脊髄腫瘍の12％を占めます。 40歳から60歳までの成人に最も多く見られ、小児にはほとんど発生しません。 髄膜腫のほとんどは良性（がんではない）で、悪性は10％未満です。 悪性の髄膜腫は男女ともに発生しますが、良性の髄膜腫は女性に3倍多く見られます。

診断はどのようにして行われるのでしょうか？

医師はあなたの個人的、家族的な病歴を尋ね、完全な身体検査を行います。 一般的な健康状態のチェックに加えて、医師は神経学的な検査を行います。 これには、精神状態や記憶、脳神経の機能、筋力、協調性、反射、痛みに対する反応などが含まれます。 医師は、腫瘍の大きさ、位置、種類を確認するために、コンピュータ断層撮影（CT）や磁気共鳴画像（MRI）などの画像診断を行うことがあります（図2）。 場合によっては、血管造影が必要になることもあります。

図2. (左)蝶形骨翼の髄膜腫のMRIスキャン。 腫瘍は、通常は側頭葉がある領域を埋めている。 右）イラストは、腫瘍が成長するにつれ、正常な脳組織を圧迫して変位させ、動脈や神経を包んでしまうことを示している。

どのような治療法がありますか？

髄膜腫には、さまざまな治療法があります。 あなたに合った治療法は、あなたの年齢、一般的な健康状態、そして髄膜腫の位置、大きさ、悪性度によって異なります。

観察（”watch and wait”）
髄膜腫はゆっくりと成長するため、症状がない、または少ない患者さんは、腫瘍の外科的除去を行う代わりに、観察することができます。 医師は、定期的にMRIスキャンを行い、腫瘍の成長を監視します。

薬
髄膜腫の副作用を和らげるために、薬を使うことがあります。

手術
髄膜腫が症状を引き起こしている場合や、大きくなってきた場合は、手術による除去が推奨されます。

手術の方法としては、脳神経外科医が開頭手術を行い、頭蓋骨を開いて腫瘍を取り除きます（図3）。 手術では、腫瘍細胞を採取し（生検）、病理医が顕微鏡で観察して、腫瘍の種類や悪性度を確認します。 髄膜腫は全摘出で完治することもありますが、必ずしも完治するとは限りません。 腫瘍の位置によって、安全に切除できる量が決まります。 動脈や神経に付着している腫瘍が残っている場合は、放射線で治療することができます。

図3. 腫瘍を露出させるために頭蓋骨に開頭手術を行う。 腫瘍が取り除かれた後、脳組織は空洞の中で再び拡張することができます。 ボーンフラップを交換し，プレートとスクリューで固定する。

技術の進歩により、外科医は手術室で腫瘍の位置を正確に把握し、腫瘍の境界を明確にし、重要な脳領域の損傷を避け、腫瘍の除去量を確認することができるようになりました。

画像誘導手術(IGS)は、車のGPSのように機能し、外科医が腫瘍の正確な位置を特定するのに役立ちます。 手術の前に、患者さんの頭の周りの皮膚に白いフィデューシャル・マーカーを置いて、特別なMRIスキャンを行います。 手術中、フィデューシャル・マーカーは、テーブルの上に横たわっている「実際の患者」と、MRIやCTスキャンから作成された患者の3Dコンピュータ・モデルとを関連付けます。 外科医は手持ちのポインターを使って、患者の解剖学的構造のコンピュータモデル上で器具の位置をリアルタイムに追跡することができます。 IGSは、腫瘍の端を正確にピンポイントで示し、皮膚や骨の開口部をガイドし、腫瘍の除去を追跡します（図4）。

脳マッピング機能的MRI（fMRI）では、脳の動きを一連の画像で表現します。 この画像は、運動、知覚、言語、思考などを司る脳の部分の血中酸素濃度を捉えています。 これらの雄弁な領域を特定して「マッピング」することで、外科医は患者の生活の質に重要な領域を傷つけることなく、可能な限り腫瘍を取り除くことができます。

キーホール&内視鏡手術は、鼻やまぶた、眉毛などの小さな鍵穴から頭蓋底の腫瘍を取り除くことができる低侵襲の技術です。

Interoperative MRI or CTとは、特別に設計された手術室で、患者が麻酔をかけたまま、術前、術中、術後にMRIやCTスキャンを受けることができるものです。 これにより、術者はリアルタイムで患者の脳の画像を見ることができ、手術終了前にどれだけ腫瘍が取り除かれたかを正確に知ることができます。

図4. 画像誘導手術では、受傷器、フレーム、赤外線カメラを使用して、患者の解剖学的構造と3Dコンピュータモデルとを関連付けます。 車のGPSと同じように、脳のロードマップとして機能し、外科医が病巣の位置を特定できるようにします。 器具はカメラで検出され、コンピュータモデルに表示されます。 外科医は、コンピュータの画面上で器具の位置をリアルタイムで確認しながら、腫瘍を除去していきます。

放射線治療
放射線治療の適応は以下の通りです。 放射線治療の適応は、（1）腫瘍の除去が不完全な場合、（2）手術不可能な場合、（3）悪性髄膜腫の場合、（4）患者の選択による場合、などがあります。 放射線は、細胞内のDNAにダメージを与え、細胞が分裂して繁殖できないようにします。 放射線治療の目的は、異常な腫瘍細胞への線量を最大にし、正常な健康な細胞への被ばくを最小にすることです（図5）。 放射線治療の効果はすぐに現れるものではなく、時間をかけて現れます。 徐々に腫瘍の成長が止まり、縮小していき、場合によっては消滅します。 良性腫瘍の場合、細胞の分裂が遅いため、効果が現れるまでに数カ月から1年かかることもあります。 髄膜腫に対する放射線治療の選択肢には以下のものがあります：

定位放射線手術は、1回のセッションまたは1日5回のセッションで高線量の放射線を照射するものです。 手術といっても、切開はしません。 1回の放射線量は、複数回に分けて照射するよりもダメージが大きいため、定位ヘッドフレームやフェイスマスクでターゲット部位を完全に固定する必要があります。 患者さんは、腫瘍の位置を正確に把握し、治療計画を立て、放射線を照射する間、ほとんどの時間をセンターで過ごすことになります。

「分割照射」とは、少ない線量の放射線を何度も通院して照射する方法です。

分割照射とは、より少ない線量を何度も通院して照射する方法で、フェイスマスクを使用して患者の体位を正確に変えながら治療を行います。

分割照射では、全体の放射線量の何分の一かを照射することで、治療の合間に正常な細胞が修復される時間を作ることができます。 また、副作用も軽減されます。

陽子線治療は、加速された陽子エネルギーを特定の深さの腫瘍に照射する治療法です。

図5. 海綿状静脈洞の髄膜腫に対する放射線手術の治療計画である。 輪っかは腫瘍に照射された放射線量を表す。

図6. 放射線は、患者の周りを回転する機械によって照射され、腫瘍に合わせた形状のビームを照射し、正常な脳組織への照射を最小限に抑えます。

化学療法と生物学的製剤
化学療法は、手術および／または放射線に反応しない悪性または再発性の髄膜腫の場合を除き、ほとんど使用されません。 医学療法には以下のものがある。

• ヒドロキシウレア – 腫瘍細胞のDNA複製を阻害する錠剤として服用する化学療法薬
• アルファインターフェロン – 腫瘍の血管の成長を阻害する生物学的療法。
• サンドルスタチン – 腫瘍の成長を抑制するホルモン療法の一つ。 この薬剤は注射で投与されます。

臨床試験

臨床試験とは、新しい治療法（薬剤、診断、処置、ワクチン、その他の治療法）が、安全で効果的であるかどうかを人々に試してみる研究です。 臨床試験は、標準的な医療を改善し、新しい薬剤や外科治療を探求するために常に行われています。 現在行われている臨床試験については、参加資格、プロトコル、場所などの情報がウェブ上で公開されています。 米国国立衛生研究所（ClinicalTrials.gov）や民間企業や製薬会社（CenterWatch.com）がスポンサーとなっている研究もあります。

回復

腫瘍の位置は、結果を決定する最も重要な要素です。 凸部、傍矢状部、外側蝶形骨翼髄膜腫は通常、完全に除去可能であり、手術によって優れた結果を得ることができます。 視床、海綿状静脈洞、頭蓋底髄膜腫は合併症の発生率が高く、完全に除去することはより困難である。 また、手術前の患者さんの年齢や健康状態も結果に影響することがあります。 髄膜腫は、手術や放射線照射後に再発することがあります。

資料 & リンク

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サポート
サポートグループは、患者さんとそのご家族が経験を共有し、サポートを受け、治療法や薬の進歩について学ぶ機会を提供します。

リンク
American Brain Tumor Association (www.ABTA.org) 1.800.886.2282
National Brain Tumor Society (www.braintumor.org) at 1-800-934-2873

用語集

anaplastic: 細胞が急速に分裂し、外見や機能において正常な細胞とはほとんど似ていない状態。

良性：近くの組織に侵入したり、広がったりせず、がんではないこと。

生検：病気の有無や原因を調べるために、組織の細胞を採取して顕微鏡で検査すること。

浮腫：体液がたまって組織が腫れること。

骨粗しょう症：骨が過剰に成長すること。

髄膜：脳と脊髄を囲む3つの膜（梨状膜、くも膜、硬膜）。

血管外皮腫：非常に珍しいタイプの髄膜腫で、血管が多く、通常は急速に成長する。

腫瘤（しゅりゅう）：腫瘍の大きさ、液体の詰まり、頭蓋骨内の液体の過剰な蓄積による脳へのダメージ。

悪性：侵襲的な成長と他の領域に広がる能力の特性を持ち、がんであること。

髄膜腫（ずいまくしゅ）：脳と脊髄を囲む膜である髄膜から成長する腫瘍。

更新情報 > 6.2018
reviewed by > Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio