Henoch-Schönlein purpuraとは
Henoch-Schönlein purpura (HSP)は、白血球破砕性または小血管性の血管炎の一種であり、多くは小児に見られます。 また、アナフィラクトイド紫斑病と呼ばれることもあります。
HSPは、皮膚や体内の様々な組織に存在する小血管の炎症に起因します。
HSPは一般的に小児に発症しますが、成人になってから発症することもあります。
HSPは一般的に小児に発症しますが、成人でも発症することがあります。最も一般的な症状は、血管炎性の発疹、関節痛、腹痛などです。 また、腎臓に影響を及ぼすこともあり、場合によっては不可逆的な腎障害につながることもあります。 しかし、ほとんどの場合、治療や長期的な影響を受けることなく解決します。
どのような人がヘノッホ・シェーンライン紫斑病になるのでしょうか？
75%の症例が10歳以下の子供に発生しています。 多くの研究者は女児に多いと考えていますが、男児に多い場合や、男女ともに同じように発症する場合もあります。 HSPは大人でも発症する可能性があり、その場合、子供の場合よりも重症化しやすく、腎障害も多く見られます。 人種的な傾向は見られません。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の原因は何ですか
HSPの正確な原因は不明ですが、臨床的には感染症が原因であると考えられています。 小児のHSPは、秋から冬にかけて発症のピークを迎えます。 上気道感染症が先行することが多く、家族内での発症が見られます。 咽頭ぬぐい液からβ溶血性レンサ球菌が検出されたり、血液検査でレンサ球菌の血清反応が陽性になったりすることがよくあります。
小血管の炎症の基本的なメカニズムは、IgA免疫グロブリンが血管壁に沈着することです。 これが白血球破砕性血管炎の原因となります。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
HSPの典型的な症状は、次のような四つの症状と徴候を伴います：
- 発疹
- 関節炎
- 腹痛
- 腎臓障害。
症状は通常、2～3週間の発熱、頭痛、筋肉痛、関節痛、腹痛などが先行して起こります。
発疹はほぼすべての症例で見られます。
発疹はほとんどすべての症例で見られ、赤い斑点や隆起（「蜂の巣」のように見えることもある）から始まり、最初の24時間以内に暗紫色の小さな隆起（触知可能な紫斑）へと急速に変化します。 最もよく見られる部位は、下肢、臀部、肘、膝です。 発疹は左右対称で、全身に広がることもあります。
関節炎は75%の症例に見られ、通常は1～4個の関節、特に足首と膝が侵されます。
腹痛は半数から4分の3の患者に見られ、3分の1までは発疹に先立って起こります。 腹痛は、下痢や腸からの出血を伴うこともあります。
腎臓病は最大50%の症例に見られます。
腎臓病は最大50％の症例で見られ、通常は軽度で自己寛解しますが、持続的な障害が発生する可能性があるため、診断とフォローアップが重要です。 通常、他の症状が現れた後、数日から1ヵ月以内に発症します。
まれに肺、脳、心臓などの他の臓器も侵されることがあります。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病で行うべき検査は？
典型的な症状があれば、HSPの診断は明らかであることが多いです。
- 血液と尿の検査を行って、腎臓病の兆候がないか調べます。
- 血圧も同時に測定します。
- 皮膚生検は多くの場合、特に小児では必要ありませんが、診断を確定するために行われることがあります。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の治療法は？
ほとんどの場合、HSPに特別な治療は必要なく、発疹は1週間で消えていきます。 しかし、最大で3分の1の症例では、その後6～16週間にわたって病変の再発が起こります。
- 非ステロイド性抗炎症薬（例：イブプロフェン）は、関節痛や腹痛の緩和に有効です。
- その他の選択肢としては、ダプソンやコルヒチンなどがあります。
- 重大な腎障害がある場合は、通常、ステロイドに、より強力な免疫抑制剤や免疫グロブリンの静注を併用します。