HILTON HEAD, SC-血管炎とは、血管の炎症を伴う珍しい病気の総称で、血管の閉塞や破壊、血管から供給される組織の虚血を引き起こす可能性があります。 CNSの血管炎は、原疾患である場合もあれば、感染症に続発する場合もあり、また、全身性の血管炎や全身性の炎症性疾患（例えば、リウマチ性疾患）の一部として発症する場合もあります。 第41回現代臨床神経学シンポジウムで発表された内容によると、迅速な診断と治療を行わなければ、患者は永久的な神経障害や死亡のリスクを負うことになります。
Siddharama Pawate, MD
CNSの血管炎は、早期に診断して治療すれば予後は良好です。 Siddharama Pawate医学博士は、ナッシュビルにあるバンダービルト大学メディカルセンターの神経学准教授で、「CNS血管炎は、早期に診断して治療すれば予後は良好ですが、治療が遅れると重症化したり死亡したりします。 “Pawate准教授は、神経内科、リウマチ科、感染症科の医師の協力が必要であると述べ、「診断を下す前に、時には広範囲な検査を行わなければなりません。 “
希少だが罹患率の高い疾患
2012年に開催されたチャペルヒル国際血管炎命名法合意会議では、血管炎の様々な症状を表す広範な名称が採択されました。 その中には以下のようなものがあります。
– 大血管性血管炎（例：巨細胞性動脈炎）
– 中血管性血管炎（例：結節性多発動脈炎）
– 小血管性血管炎（例：顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎を伴う肉芽腫症）
– 可変血管性血管炎（例：ベーチェット病。
単一臓器の血管炎（例：CNSの原発性血管炎）
全身疾患に伴う血管炎（例：リウマチ性血管炎）
病因が推定される血管炎（例：B型肝炎ウイルス関連血管炎、がん関連血管炎）
CNSの原発性血管炎（例：B型肝炎ウイルス関連血管炎、がん関連血管炎）
CNSの原発性血管炎（例：B型肝炎ウイルス関連血管炎、がん関連血管炎）p
CNS血管炎は、感染性CNS血管炎と免疫介在性CNS血管炎という2つの大きなカテゴリーに分類されます。 Pawate博士は、細菌、マイコバクテリア、水痘・帯状疱疹、真菌、神経嚢胞症など、血管炎の原因となる感染症の概要を説明しましたが、発表の主要部分は2つのカテゴリーのうちの後者に当てられ、CNSの原発血管炎（PACNS）としても知られる原発性CNS血管炎（PCNSV）に焦点が当てられました。
CNSの血管炎は、より広い範囲の全身性血管炎の一部として発生することがあります。
GCAは、早期に診断・治療しなければ、永久的な視力低下を引き起こす可能性のある緊急医療疾患です。 視力低下は、前部虚血性視神経症によるものが最も多いですが、網膜中心動脈閉塞症や後部虚血性視神経症もあります。 米国リウマチ学会のGCA診断基準では、発症時の年齢が50歳以上であること、新たに発症した頭痛、側頭動脈の異常、50mm/h以上の赤血球沈降速度の上昇、側頭動脈生検の異常という5つの中核的特徴のうち、3つが含まれています。 疑いがあれば生検の結果を待たずに大量のステロイドを開始すべきである。 最近、抗IL6モノクローナル抗体であるトシリズマブがGCAの治療薬としてFDAに承認されました。 ポリアンギウムを伴う肉芽腫症は、末梢神経障害を引き起こすことがほとんどですが、小血管または中血管のCNS血管炎を引き起こすこともあります。 好酸球性多発血管炎を伴う肉芽腫症（チャーグ・ストラウス症候群）は、喘息、好酸球増多、壊死性血管炎の3つの症状を通常この順に呈します。 血管炎の一部として中枢神経系が侵されることが多い。
全身性エリテマトーデスでは、血管炎は11％から36％の有病率を示しますが、CNSの病変ははるかに少ないです。
全身性エリテマトーデスでは、血管炎は11％から36％の有病率を示しますが、CNSへの影響はそれほど多くありません。