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トップコントリビューター – Uchechukwu Chukwuemeka、Adam Vallely Farrell, Uchechukwu Chukwuemeka, Adam Vallely Farrell, Kim Jackson, Ahmed Nassef
Clinically Relevant Anatomy
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Pectus Carinatum
Pectus Carinatumは、前胸壁の突出異常のスペクトラムを表すのに使われる用語です。 変形は、最も隆起している部位によって、chondrogladiolarまたはchondromanubrialのいずれかに分類されます。
ヒポクラテスはcarinatumの変形を “鋭く尖った胸 “と表現し、患者が “呼吸困難に陥った “と報告している。 症状のある患者は、呼吸困難や持久力の低下を訴える。 一部の患者は胸壁が硬直し、肺のコンプライアンスが低下し、肺気腫が進行し、気道感染症の頻度が増加する。 患者さんの多くは身体的な不調を訴えることはありませんが、ボディイメージへの不安は、自尊心の低下や精神的なQOLの低下と関連しています。 美容上の問題は、矯正を選択する際の重要な要因となります。
病理
Pectus carinatumは、胸骨が前方に突出する原因となる肋軟骨の過成長です。 主に4つの異なる患者層で発症し、男性の方が女性よりも頻度が高いとされています。 最も一般的なのは、成長期にある11～14歳の思春期の男性に発症します。 親の中には、自分の子供のカリナート外反母趾が一夜にして出現したようだと報告する人もいる。 次に多いのは、出生時または出生後間もない時期にカリナート外反母趾が発生するケースです。 新生児では、前胸部の丸みを帯びた状態が明らかになることがあります。 2歳から3歳になると、胸骨の外側への突出が顕著になります。 また、小児のビタミンD欠乏症（くる病）では、未石灰化の骨膜が沈着することにより、カリナチュム外反症が引き起こされることがあります。
カリナート外転は、一般的に孤立した、非シンドローム性の異常である。
カリナツム外膜は一般的に孤立性の非症候群的異常であるが、他の症候群と関連して存在する場合もある。
一般的に、カリナート外斜筋は単独で発症することはありませんが、ターナー症候群、ヌーナン症候群、Loeys-Dietz症候群、Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、Morquio症候群、18トリソミー、21トリソミー、ホモシスチン尿症、骨形成不全症、LEOPARD症候群、Sly症候群（VII型ムコ多糖症）、脊柱管狭窄症などの他の症候群と関連して発症することがあります。
約25％の症例では、患者の家族にこの疾患を持つ人がいます。
臨床症状
カリナート外反母趾の人は、通常、心臓と肺が正常に発達していますが、変形によってこれらの機能が最適に働かなくなることがあります。 中等度から重度のカリナート外反母趾では、胸壁が外側に向かって硬くなっている。 そのため、呼吸の効率が悪くなり、激しい運動をする際には、通常の胸筋ではなく、呼吸のための補助筋を使う必要があります。 これは、ガス交換に悪影響を及ぼし、スタミナの低下を招きます。 外反母趾の子供たちは、同年代の子供たちに比べて、息切れや疲労のために早く疲れてしまうことがよくあります。
外斜視の子どもの中には、脊柱管狭窄症（背骨が曲がっている状態）を併発している子どももいます。 また、僧帽弁逸脱症（心臓の僧帽弁が異常に機能している状態）の子供もいます。 また、主要な血管や心臓弁の構造的な異常を伴う結合組織障害も見られます。
生理的な影響だけでなく、外斜視は心理的にも大きな影響を与えます。
生理的な影響だけでなく、心理的にも大きな影響を与えることがあります。特に軽度の場合は、外斜視でも幸せに暮らせる人もいます。 しかし、他の人にとっては、胸の形が自己イメージや自信を損ない、社会的なつながりを失い、思春期や大人になってからも居心地の悪さを感じることがあります。
カリナツム外胸筋のあまり一般的ではない変形として、弧状外胸筋（2型外胸筋、コンドロマンブリア奇形、またはCurrarino-Silverman症候群やpouter pigeon奇形とも呼ばれる）があり、これは胸骨と胸骨上部の突出を生じ、特に胸骨角にも突出が見られます。 弧状外胸筋は、しばしばカリナータム外胸筋と掘削外胸筋の組み合わせと混同されますが、弧状外胸筋では、外見上は肋軟骨の突出が特徴で、胸骨の陥没はありません。
原因
カリナータム外胸筋は、肋軟骨の過成長により胸骨が前方に突出するものです。 主に4つの異なる患者層で発症し、男性の方が女性よりも多く発症します。 最も多いのは、11～16歳の思春期の男性で、成長期に発症します。 2番目に多いのは，出生時または出生後間もない時期にカリナツム外套が存在する場合である。 新生児では、丸みを帯びた前胸部が特徴的である。 2歳から3歳になると、胸骨の外側への突出がより顕著になります。 また、小児のビタミンD欠乏症（くる病）では、未石灰化の骨膜が沈着することにより、カリナチュム外反症が引き起こされることがあります。
診断手順
外胸変形は通常、思春期の成長期に重症化し、成人してからも悪化する可能性があります。
体を鍛える運動（しばしば胸筋で欠損部をカバーしようとする）は、胸壁の肋骨や軟骨を変化させないので、一般的には害がないと考えられています。
ほとんどの保険会社は、もはや、胸壁の変形を純粋に美容上の問題とは考えていません。
ほとんどの保険会社では、胸壁の変形はもはや単なる美容上の問題とは見なされません。 生涯にわたって心肺機能が低下する可能性があるということは、胸部外科医の診察を受けるに値するほど重大なことです。
対処法・介入法
外部ブレーシング法
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Pectus Carinatumの治療のための外付け装具
装具の装具の使用。
1977年にSydney Hajeによって開発された装具の使用は、厳選された外斜視の症例において、手術に代わるものとして受け入れられつつあります。 手術を避けたいと考えている小児、ティーンエイジャー、若年成人の斜頸患者に対して、カスタマイズされた胸壁装具を使用し、胸部の突出した部分に直接圧力をかけることで、優れた結果を得ることができます。 この治療法を成功させるためには、必要に応じて装具を装着する意志が必要です。 この装具は、歯科矯正（歯並びを矯正するための装具）とほぼ同じように機能します。 ブレースは、アルミニウム製のバーに固定された前後のコンプレッションプレートで構成されています。 これらのバーは、ブレースごとに異なる締め付け機構によって結合されています。 この装置は衣服の下に簡単に隠れることができ、1日に14～24時間装着する必要があります。
メーカーや患者さんの好みに応じて、ブレースを皮膚に装着したり、ブレースメイトと呼ばれる、ブレースの下に装着するために特別にデザインされたボディソックスやスリーブの上に装着したりすることができます。
ブレースは、手術に伴うリスクを回避できることから、手術よりも人気があります。
カリナート外斜視症の治療法としてのブレースの処方は、そのリスクの低さと非常に高い成功率が十分に証明されていることから、小児外科医や胸部外科医から家庭医や小児科医へと「伝わって」きています。 2012年に米国小児外科学会が発表したカリナート外斜視のガイドラインには次のように書かれています。 “迎合的な外胸変形の再建療法としては、手術の選択肢を排除するものではないため、非手術的な圧縮装具は通常、適切な第一選択の治療法である。 適切な候補者に対しては、胸壁変形の装具による矯正は、変形の悪化を防ぐことが合理的に期待でき、しばしば変形の永続的な矯正につながる。 装具による矯正は、胸壁がコンプライアントである思春期前の小児においてしばしば成功する。 専門家の意見では、コンプライアンスのない胸壁の変形や、掘削筋型の変形を併発したことによる著しい非対称性のある外斜視の変形は、装具による矯正には反応しない可能性がある。
手術
重度の外斜視の患者さんには、手術が必要かもしれません。 しかし、装具が治療の第一選択となる可能性があります。
もし装具が何らかの理由で失敗した場合、次のステップとして手術が行われます。
修正されたRavitch法は、生体吸収性材料を使用し、術後に装具を使用し、場合によってはダイス状の肋軟骨を移植する手法です。
その他の選択肢
思春期以降、奇形を隠す手段としてボディビルをする男女がいます。 女性の中には、自分の胸が十分に大きければ、同じ目的を果たせると考える人もいます。 形成外科医の中には、女性の軽度から中等度の症例を隠すために豊胸手術を行う人もいます。
理学療法
姿勢を正し、胸や背中の筋肉を強化することは、掘削性外胸炎の重症度や隆起に悪い姿勢が関係しているため、掘削性外胸炎に効果があります。
ダンベルリアデルフライと呼ばれるポーズで広背筋と菱形筋を強化するためにダンベルを使用するなどのエクササイズを行います。 スーパーマン（マットの上に寝て、お腹と腕を伸ばし、おでこを地面につけて、息を吸いながら頭、足、腕を持ち上げ、5秒間キープした後、ゆっくりとリラックスする）などのヨガのポーズ。 シーテッドツイスト（真っ直ぐに座り、体幹を鍛え、両手に体重をかけずに腕を前屈させ、息を吸いながら右に横回転させ、5秒間キープして息を吸いながらリラックスする。 胸の拡大と深い呼吸のための弓のポーズ（マットの上に腹ばいになり、膝を曲げ、両手で足首をつかみ、息を吸って太ももを床から離し、肩甲骨を後ろに押して胸を開き、視線を前に向ける。 ラクダのポーズ（直立した状態で、すねと足の甲を地面に押し付け、両手を骨盤の後ろに置き、体を後ろに倒し、直立した状態を崩さないように、頭を後ろに下げて両手をかかとに落とすことを目標に、約15秒のポーズを2回繰り返す）