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皮膚T細胞リンパ腫に続発する紅皮症。ただし、すべての回答が妥当な診断である

紅皮症（剥脱性皮膚炎）は、全身またはほぼ全身の皮膚の紅斑、浮腫、鱗屑、掻痒感を特徴とする紅斑性皮膚炎であり、しばしば脱毛や爪のジストロフィーを伴うことがある。 紅皮症の病態生理は完全には解明されていない。 人種的な傾向はないが、男性は女性に比べて2～4倍発症しやすい。 紅皮症は一般に高齢者に発症し、平均発症年齢は60歳です2

紅皮症はまれな疾患です。

紅皮症はまれな疾患で、年間の発症率は人口10万人あたり1～2人程度です3,4。しかし、患者を罹患率や死亡率の高いリスクにさらす可能性があるため、迅速な認識が必要です5。この疾患は、皮膚への血液灌流が大幅に増加し、低体温や高出力の心不全を引き起こす可能性があります。 2

いくつかの医学的疾患（表12）および薬物反応（表21,2）が二次性紅皮症と関連しており、乾癬、アトピー性皮膚炎または接触性皮膚炎、薬物反応、および皮膚T細胞リンパ腫が最も一般的である2。 原発性紅皮症は、少数の患者において、後に皮膚T細胞リンパ腫の発症と関連しています。 徹底した病歴聴取は、紅皮症の主な原因を特定するのに役立ち、患者が服用している薬、以前の皮膚疾患、アレルギー、その他の医学的条件を含める必要があります。

紅皮症は通常，数カ月から数年かけて進行する。 急激に発症する紅皮症は、薬物反応、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡と関連している。 全身の紅斑や剥離に加えて、倦怠感、発熱や低体温、そう痒、びまん性脱毛、角皮症、爪ジストロフィー、外反母趾、孔状浮腫、リンパ節腫脹、頻脈、高出力心不全などを呈することもあります2。

貧血、好酸球増多を伴う白血球増多、赤血球沈降速度の増加、低アルブミン血症、高グロブリン血症など、いくつかの検査項目が原因究明に役立ちます。 アトピー性皮膚炎を合併している患者では、免疫グロブリンE濃度が高くなる可能性があります。 白血病が疑われる患者には、末梢血塗抹標本と骨髄生検を行うことが推奨されます。 フローサイトメトリーは、基礎疾患であるリンパ腫の確認に役立つかもしれない。 HIV感染が疑われる患者、またはそのリスクがある患者には、HIV検査が有効である。 皮膚掻き取り検査は、皮膚糸状菌症やノルウェー疥癬の感染が疑われる患者さんに有効です。

疑われる病状に応じて、X線検査、コンピュータ断層撮影、磁気共鳴画像撮影などの画像検査を行うことが推奨されます。

腫瘍随伴性紅皮症では、悪性腫瘍と診断される数カ月から数年前に皮膚の変化が起こることがあります。原因不明の紅皮症が持続する患者は、定期的に潜在的な悪性腫瘍のスクリーニングを受ける必要があります6。皮膚科医への相談が強く推奨されます。

紅皮症の初期管理は、体液と電解質の不均衡を是正することが中心です。 経口抗ヒスタミン薬は、そう痒を緩和する。 局所治療としては、オートミール浴の後、肌に優しいエモリエント剤や低活性のコルチコステロイド剤を塗布する。 薬剤性が疑われる症例では、投薬を中止することが必須である。 高出力の心不全や全身疾患のある患者には入院を考慮する必要があります。 二次管理では、根本的な原因を特定して治療することが重要です。 原因に応じて、アシトレチン、イソトレチノイン、シクロスポリン、全身性コルチコステロイド、その他の免疫抑制剤を使用します。