ディスカッション
良性睡眠ミオクローヌスの有病率は不明ですが、2つの施設での経験から、この疾患が十分に認識されていないことがわかりました。 このレポートを書いてから、私たちのうちの1人（JE）は、年間1300人の出生数を誇るKinderspital Meranで、1年間に4人の良性睡眠ミオクローヌスの乳児を診察した。
良性睡眠時ミオクローヌスは通常、生後数日以内に発症します。
良性睡眠ミオクローヌスは、通常、生後数日以内に発症し、眠気や睡眠中にリズミカルなミオクローヌス運動が出現しますが、目を覚ますと停止するという特徴があり、この特徴により診断が確定します。 臨床的に睡眠時ミオクローヌスと診断されていた症例で、後にてんかんと判明した例はありません。 睡眠時ミオクローヌスは，通常，数週間後には消失し，ほとんどの症例では生後3ヵ月までに消失します。 これは、生後3ヵ月間に見られる睡眠パターンの急速な成熟期と一致しており、この時期の終わりには最も長い夜間睡眠時間が発生し、昼夜逆転のパターンが確立されます。
睡眠ミオクローヌス患者のほとんどは生後3ヶ月までに「発作」から解放されているように見えますが、生後3ヶ月以降は主に両親が眠っている夜間に長時間の睡眠が発生するため、観察されずにその期間を超えて夜間ミオクローヌスのエピソードが長引く人もいます。 実際、表が示すように、この症状は何ヶ月も何年も続くことがあります。患者6は3歳まで続き、患者5、9、11ではそれぞれ7、6、5ヶ月で消失しました。
良性の睡眠ミオクローヌスは、重篤な基礎疾患による新生児てんかん、あるいは良性の新生児発作や家族性新生児発作と間違われることがある。 ミオクローヌス様発作が片側だけの場合は、より重篤な疾患が疑われ、良性睡眠時ミオクローヌスの診断は考慮されないことが多い。 我々の15人の患者は全員が全身性のけいれんを起こし、8人は片側性のけいれんも起こしていた。 脳波以外の検査は役に立たない。 我々の患者の脳の超音波検査はすべて正常であり、頭蓋骨のコンピュータ断層撮影は2人、磁気共鳴画像は1人であった。 脳の超音波検査は、特に診断に疑問がある場合や親の不安を和らげるために正当化されますが、断層撮影による放射線照射や磁気共鳴画像のための麻酔のリスクは、この自己限定的な状態では正当化できません。
私たちの患者のうち7人は、3ヶ月から7年間にわたって抗痙攣薬を投与されましたが、効果はありませんでした。
私たちの患者のうち7人は、3ヶ月から7年間にわたって抗けいれん薬を投与されましたが、効果はありませんでした。抗けいれん薬は睡眠時ミオクローヌスには効果がなく、むしろ有害な場合もあります。 エピソードは子供を起こすことで効果的に管理することができます。親はおむつを交換したり、四肢をやさしく圧迫するなどの簡単な方法で、この方法を熟知しています。
この良性の自己限定疾患をてんかんと間違えてしまうと、不必要な調査、不必要な治療、そして不必要な親の不安を招くことになります。