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Introduction

一次性十二指腸腺癌（PDA）は、消化器系悪性腫瘍全体の0.3～1％を占める稀な疾患です。 患者さんは、曖昧で非特異的な症状を呈することが多いため、より良性の診断への疑いをそらすことができ、関連する検査を行うことができません5。発生率が低く、臨床症状の特異性が低いため、PDAは診断上の大きな課題となっています。 その結果、患者は誤診されたり、病気の後期に診断され、その頃には腫瘍の切除は浸潤や転移の規模と相容れなくなっています6。最適な手術方法については依然として議論がありますが、多くの著者は、可能な限り腫瘍を完全に切除する根治的な手術方法が最も有益であることに同意しています3,7。

我々は、十二指腸の最初の部分に浸潤した腺癌と診断された64歳の女性患者の興味深い症例を報告します。

Case Presentation

64歳の喫煙者で非アルコール性のネパール人女性が、2ヶ月半にわたる心窩部の痛みを訴えて大学病院の外来を受診しました。 腹部膨満感、悪心、嘔吐を伴わず、排便習慣は正常であった。 発熱，下血，吐血，黄疸などの既往はなかった。 しかし、心窩部痛は食欲不振と関連しており、過去2ヵ月間に約6kgの体重減少が見られました。

診察では、全身状態は良好で、バイタルサインも安定していました。

全身状態は良好で、バイタルサインも安定していました。黄疸はなく、発熱もありました。

全身状態は良好で、バイタルサインも安定していました。 しかし、腹部のどの部位にも圧痛、硬直、反跳圧痛は認められませんでした。 腸の音は腹部全体で聞こえた。

ベースラインの血液検査では、貧血、血糖値、肝機能検査、腎機能検査、および血清検査が正常であった。 上部消化管内視鏡検査では、十二指腸の最初の部分に、隆起した不規則な縁を持つ潰瘍増殖性の成長と、変形した幽門が認められました。 しかし，この腫瘤が原因で十二指腸の内腔が狭窄することはなかった。

UGI内視鏡検査の後、腫瘤のさらなる評価のために腹部の造影CT検査が計画された。 CECTでは，十二指腸の最初の部分に，不均一に増強された円周状の非対称な肥厚と，複数の肝転移が認められた（図1，2）。 腫瘤の生検では、浸潤した悪性細胞が腺状に配列された十二指腸組織の断片と単発的に散在していた（図3および4）。 腫瘍細胞は中等度の多形で、細胞質に対する核の割合が増加しており、顕著な核小体を伴う小胞状の核を示していた。 間質には炎症性細胞が混在した浸潤が見られた。 このようにして、中等度に分化した十二指腸の腺癌という最終診断が下された。

図1 腹部のCECT画像-画像には十二指腸壁の非対称的な肥厚（矢印）が見られる。

図2 腹部のCECT画像 – 画像には複数の肝転移（矢印）が写っています。

図3 腫瘍の病理組織学的画像 – 画像には、管状（矢印）と固体の巣に配列された悪性細胞が見られます。 H&E（x100）。

&E（x400）.

図4 腫瘍の病理組織学的画像 – 画像には、中程度の量の細胞質と、丸いから楕円形の小胞状の核と目立つ核小体を持つ腫瘍細胞が写っている。

治療法としては根治的な外科的切除が選択されますが、この患者では腫瘍がすでに進行していたため、手術を行いませんでした。 緩和化学療法については、患者さんとご家族に相談しましたが、病気の予後を理解した上で、化学療法を拒否しました。 入院中は支持療法を受けていた。

考察

この症例報告では、まれな消化管腫瘍の形態と、その患者のユニークな症状について述べています。 狭窄を伴わない十二指腸第一部のPDAの報告例は非常に少なく、ネパールからの報告はさらに少ないです。

小腸は、消化管における原発性悪性腫瘍の最も少ない部位です。 1992年から2006年までの15年間に行われたSEER（Surveillance, Epidemiology, and End Results）のデータによると、米国の人口における小腸がんの平均的な年間年齢調整発生率は、男性が人口10万人あたり1.45人、女性が人口10万人あたり1.00人となっています6,8。 このデータが示すように、男性は女性よりもPDAの発生率が高く、40歳以降にこの悪性腫瘍の発生率が高くなります。9 小腸癌の大部分は腺癌であり、カルチノイド腫瘍、リンパ腫、平滑筋肉腫がこれに続きます。 ほとんどのPDAは十二指腸の第2部から発生し、次に第3部、第4部、第1部と続き、発生率はそれぞれ50〜75％、14〜33％、5〜17％、1〜15％となっています7

PDAの病因は明確に特定されていませんが、特定のグループの人々は一生のうちにPDAを発症するリスクが高いとされています。 Dabajaらの研究では、PDA患者の臨床症状としては、腹痛と腸閉塞が圧倒的に多く、次いで出血でした10。 また、患者は、吐き気、嘔吐、黄疸、疲労、脱力感、貧血、体重減少を呈することもあります。 まず、腫瘍が十分に大きくなるか、非常に進行した段階になるまで、患者さんに症状が現れないことがあります。 第二に、初期症状は非常に非特異的で曖昧です。 さらに、これらの非特異的な症状は、他の疾患と間違われることが多く、Zhouらの研究では、PDAの誤診率はなんと56％でした12。

食道胃十二指腸内視鏡検査とバリウム造影検査は、PDAを評価するための第一選択の診断法である2,7。内視鏡検査では、十二指腸の粘膜表面を直接観察し、腫瘤を生検することができる。 バリウム検査は、管腔内の腫瘤病変、狭窄や閉塞を示し、他の原因を除外するのに役立つ。2,5 悪性病変は通常、中心部の壊死や潰瘍を伴う外植性または管腔内の腫瘤として現れるが、良性病変は完全に管腔内に現れる7。 カルチノエンブリオニック抗原（CEA）および糖鎖抗原19-9（CA19-9）は、アンパラリーおよび非アンパラリー十二指腸腫瘍患者の40〜50％で上昇するが、高感度でも特異性でもなく、診断に重要な役割を果たすものではない11

PDAに対する特定の治療法を選択する前に、腫瘍の位置、腫瘍の病期、専門施設の利用可能性、患者の状態など、多くの要素を考慮する必要がある。 2 この腫瘍は非特異的な症状を持ち、自然史がはっきりしないため、通常、治癒可能な切除の可能性がほとんどない進行期に診断される。1 これらの非実行可能な症例を除くと、十二指腸の第1部および第2部の腺癌には膵頭十二指腸切除術が、第3部および第4部の腺癌には分節切除術がしばしば選択される5,11。 5,11 膵頭十二指腸切除術は、切除縁が広く、領域リンパ節のクリアランスが広いため、分節切除術よりも優れた外科的介入であると考えられている3

川平らは、PDA患者21人の治療成績をレトロスペクティブに調査し、腫瘍の大きさ、腫瘍の深さ、腫瘍の分化度、リンパ節転移が生存率に有意にマイナスの影響を与えることを明らかにした。 同じ研究では、PDA患者の術後1年、3年、5年の平均生存率は、それぞれ66.2％、48.2％、38.6％とされています3。Dabajaらによる217人の患者を対象とした大規模な研究では、手術を受けたグループの5年全生存率は、手術を受けなかったグループに比べて有意に高かったとされています10

今回の症例では、患者は心窩部痛、食欲不振、体重減少などの漠然とした症状を訴えました。 内視鏡検査、生検、CECTなどを経て、PDAと診断された。 しかし，この患者には腸閉塞の臨床症状は見られなかった。 さらに，腫瘍の成長部位である十二指腸の第1部にも狭窄は認められなかった。 十二指腸第一部は腫瘍の発生が最も少ない部位であり、PDAでは腸閉塞を伴う狭窄が非常に多いという事実を考えると、この患者の腫瘍の珍しい症状はより明確になる。 珍しい症状であったために診断が遅れ、腫瘍が進行してしまったのであろう。

結論

十二指腸の原発性腺癌はまれな悪性腫瘍であり、狭窄を伴わない場合はなおさらである。 臨床症状が非特異的であっても、臨床医は診断の遅れや誤診を避けるために、常に高度な疑念を持つべきである

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