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total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)とは

total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)は、先天性の心疾患です。 つまり、あなたのお子さんが生まれつき持っているものです。

TAPVRは先天性の心臓疾患で、妊娠8週目に心臓が発達する際に起こります。

この疾患では、酸素を多く含む（赤い）血液を肺から心臓に運ぶ4本の血管（肺静脈）が正しく接続されていません。 通常、これらの血管は心臓の左上の部屋（心房）に接続されているはずです。

TAPVRにはさまざまなタイプがあります。

この状態では、肺からの酸素を多く含む血液が、体からの酸素を含まない（青い）血液と混ざってしまいます。

この状態では、肺からの酸素を多く含む血液と、体からの酸素を含まない（青い）血液が混ざり合い、酸素を多く含む血液が全身に運ばれなくなります。 あなたのお子さんは、TAPVRと長期的に共存することはできません。

他の心臓病もTAPVRと一緒に起こることがあります。

他の心臓の欠陥は、TAPVRと一緒に発生することが多く、乳児が手術を受けるまでの間、血液中に十分な酸素を確保するのに役立ちます。

• 心房中隔欠損症

  • 心房中隔欠損症。 この疾患では、心臓の2つの上の部屋（心房中隔）の間に開口部があります。

  • 心房中隔欠損症

  • 心房中隔とは、心臓の2つの部屋（心房中隔）の間に隙間があり、酸素の少ない血液と酸素の多い血液が混ざってしまう状態です。 動脈管は、成長期の赤ちゃんの心臓から血液を運ぶ血管です。 生後すぐに閉じてしまうことが多いです。 閉じたままの場合は、PDAと呼ばれます。 TAPVRで開いたままになることもあります。

  • 単心室

  • 単心室。

  TAPVRの原因は？

  ほとんどの場合、TAPVRの原因はわかっていません。

  TAPVRの症状は？

  TAPVRの症状は、他の健康状態の症状と似ているかもしれません。

  TAPVRを発症した新生児は、皮膚、唇、爪の先が青くなります（チアノーゼ）。

  TAPVRの新生児は、皮膚や唇、爪の色が青くなります。

  その他の症状については、それぞれのお子さんによって少しずつ異なります。 以下のようなものがあります。

  • 速いまたは苦しい呼吸

  • 速い心拍数

  • 冷たい。

  • 疲れやすく、ほとんど動かない

  • 摂食障害

  • 脈拍の低下

  • 肝臓の肥大

  • 心雑音

  TAPVRの診断方法は？

  妊娠中の超音波検査で、医療機関が初めて赤ちゃんにTAPVRを発見することがあります。 生後、お子さんにTAPVRの兆候があれば、小児循環器科医または新生児科医が検査を行います。 小児循環器専門医は、赤ちゃんや子どもの心臓の問題を診断・治療するための特別な訓練を受けた医師です。 新生児科医とは、新生児の問題を診断・治療するための特別な訓練を受けた医師のことです。

  次に、医師は心臓の問題をチェックするための検査を行います。 どのような検査が必要かは、お子さんの年齢や状態によって異なります。

  胸部X線検査

  胸部X線検査では、TAPVRによる心臓や肺の変化を見ることができます。 また、異常なリズム（不整脈）を示したり、心筋のストレスを検出したりします。

  心エコー図

  この検査は、音波を使って心臓と心臓弁の動画を作成します。

  心臓カテーテル検査

  心臓カテーテル検査は、心臓の構造についての詳細な情報を提供します。 この検査では、小さくて細い柔軟なチューブ（カテーテル）を、お子さんの足の付け根の血管に入れます。 その後、医療従事者がカテーテルをお子さんの心臓まで導きます。 そこで、心臓をより鮮明に見るために、造影剤を注入します。 医療従事者は、お子さんをリラックスさせ、痛みを防ぐための薬（鎮静剤）を投与します。 処置中には、血圧と酸素濃度がチェックされます。

  CTとMRA

  CTとMRAでは、肺静脈の経路と接続に関する詳細な情報を得ることができます。

  TAPVRの治療方法

  治療方法は、お子さんの症状、年齢、健康状態によって異なります。

  すべてのTAPVRの子どもたちは、TAPVRを治すために手術を受ける必要があります。

  すべてのTAPVRの子どもたちは、手術をする必要があります。また、治療のために集中治療室（ICU）に入る必要があるかもしれません。

  医学的管理

  まず、赤ちゃんは以下のような治療を受けることになります。

  • 酸素の補給、または赤ちゃんの呼吸を助ける機械（人工呼吸器）

  • プロスタグランジン療法。 この薬は、動脈管を開いたままにして、心臓に血液が流れるようにします。

  • 心臓の機能をサポートする別の薬

  • ECMO（体外式膜酸素供給法）。

  心臓カテーテル検査

  この方法は、いくつかの心臓の欠陥の診断と治療に使用されます。 TAPVRを治療するために、医療機関では、バルーン心房隔膜切開術と呼ばれる検査を行うことがあります。

  手術

  手術は、胸骨から胸の中に切り込みを入れて行われます。 手術中、赤ちゃんは人工心肺装置につながれます。 この装置は、手術中に赤ちゃんの心臓と肺の働きをします。 手術の詳細は、赤ちゃんのTAPVRの種類によって異なります。 手術の詳細は、お子さんのTAPVRの種類によって異なりますので、心臓専門医が説明します。

  TAPVRで起こりうる合併症は何ですか？

  TAPVRの合併症には以下のようなものがあります。

  • 心臓の肥大化

  • 肺の問題。 呼吸不全や肺の高血圧などを含む

  • 異常な心拍数

  • ショック

  • 心不全

  • 成長と発達の遅れ

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  • 肝臓の肥大

  • 再手術の必要

  • 感染

  • 死亡

  TAPVRとの生活

  TAPVRが修復されるまで、お子さんは病院に滞在することになるでしょう。 お子さんの医療チームは、お子さんが退院する前に、お子さんに必要な特別な治療や薬について指示を出します。 例えば、お子さんの成長を助けるために、特別な粉ミルクや補助的な栄養補給が必要な場合があります。

  TAPVRのお子さんの多くは、手術を受けた後も正常に成長・発達します。

  TAPVRのお子さんの多くは、手術後も正常に成長しますが、お子さんが安全に運動できる量や種類については、心臓専門医と相談してください。 また、今後も定期的に心臓専門医の診察を受ける必要があります。 先天性心疾患を専門とする医療機関でフォローアップを受けてください。

  また、以下のようなケアが必要な場合もあります。

  • 成長に伴い、より多くの心臓修復処置が必要になるかもしれません

  • 手術や歯科処置の前に、心臓専門医が抗生物質を投与することがあります。 これは、感染症を防ぐためです。

  • 発達が遅れる子供もいます。 あなたの子供の発達について、医療従事者に相談してください。

  いつ医療機関に電話すればいいですか？

  次のような場合は、医療機関に連絡してください。

  • お子さんの皮膚、唇、爪が青くなった

  • お子さんの呼吸や摂食が困難になった

  TAPVRのポイント

  • TAPVRでは、酸素を多く含む血液を肺から心臓に運ぶ4本の血管が正しく接続されていません。

  • この状態では、酸素を多く含んだ血液が体内に送り込まれません。

  • 人は酸素の豊富な血液を全身に必要とするため、TAPVRと長期的に共存することはできません。

  • TAPVRの子供は全員、手術が必要になります。

  • TAPVRの子供の多くは、手術を受けた後、正常に成長・発達します。

  • お子さんは一生、定期的に心臓専門医の診察を受ける必要があります。

  次のステップ

  お子さんの医療機関への訪問を最大限に活用するためのヒント：

  • 訪問の理由と、何をしてほしいかを知る。

  • 診察の前に、答えてほしい質問を書き留めておきましょう。

  • 診察の際には、新しい診断名や、新しい薬、治療、検査などを書き留めておきましょう。

  • 新しい薬や治療がなぜ処方されるのか、それがどのようにあなたの子供を助けるのかを知ってください。

  • 子供の症状が他の方法で治療できるかどうかを尋ねる。

  • 検査や処置が推奨される理由と、その結果が何を意味するかを知る。

  • 子供が薬を飲まなかったり、検査や処置を受けなかった場合に何が起こるかを知る。

  • 子供にフォローアップの予約がある場合、その日時と目的を書き留める。

  • オフィスアワー後に子供のプロバイダーに連絡する方法を知る。 これは、子供が病気になり、質問やアドバイスが必要な場合に重要です。