VT州STOWE-リバーシブル脳血管攣縮症候群（RCVS）。 可逆性脳血管収縮症候群（RCVS）は、可逆的な血管収縮と突然の雷鳴のような頭痛を特徴とする多様な疾患群で、関連する神経学的障害の有無にかかわらず、文献では十分に区別されておらず、CNS血管炎と混同されることが多い。
Distinguishing RCVS From CNS Vasculitis
2007年、Dodick博士らはAnnals of Internal Medicine誌に文献レビューを発表し、様々な症状が1つの症候群-RCVS-を表している可能性があると結論づけました。 可逆的な脳血管収縮の証拠がある状態としては、Call-Fleming症候群、Benign angiopathy of the CNS、Postpartum angiopathy、可逆的な血管攣縮を伴う雷鳴型頭痛、片頭痛性血管攣縮または片頭痛性血管炎、薬剤誘発性脳動脈炎または血管炎などが挙げられます。
「これらの症候群について書かれた文献を見てみると、基本的には、CTもCSFも正常な雷鳴のような頭痛を持つ若い人たちが、血管造影で血管収縮を起こし、それが4〜8週間で元に戻ることが書かれています」と、アリゾナ州スコッツデールにあるメイヨー・クリニック医科大学の神経学教授であるドディック博士は述べています。 “
“thunderclap headache “という言葉は、1986年に未破裂脳動脈瘤に伴う爆発的な頭痛を表現するために作られたもので、その強さは通常30秒以内にピークに達します。 今日では、未破裂脳動脈瘤だけでなく、一次性および二次性頭痛に関連する孤立した症状にもこの言葉が使われています。 特に、くも膜下出血、センチネル頭痛、脳静脈洞血栓症、頸動脈解離、下垂体卒中、急性高血圧クリーゼ、自発的頭蓋内低血圧、第三脳室コロイド嚢胞、原発性雷鳴頭痛、原発性・労作性頭痛などが挙げられます。
「血管造影から真のCNS血管炎を区別しようとは思わないでしょう。 とDodick博士は述べています。 しかし、いくつかの臨床的特徴がRCVSとCNS血管炎を区別している。 RCVSの患者は、通常、神経学的徴候や症状を伴うか否かにかかわらず、重度の急性頭痛を有し、それが数日から数週間にわたって再発する。 “Dodick博士は、「原発性血管炎の患者に雷鳴のような頭痛が起こることはほとんどない」と指摘する。 CNS血管炎の患者では、”頭痛は緩徐で、進行性で、持続性である “という。 CSF検査の結果は、RCVSの患者では通常正常または正常に近いが、CNS血管炎の患者の95％以上で異常が見られる。 CTやMRIスキャン、特にMRIは、RCVSの患者では、後戻り性脳症症候群や “分水嶺 “の脳卒中が観察されることがありますが、原発性血管炎では、90％以上の患者でMRIスキャンが異常となります。
「私は、真の意味で組織学的に証明されたCNS血管炎で、実質的なMRIが正常な症例を見たことがありません」とDodick博士は述べています。 また、RCVSの患者では、血管造影で多局性の分節性血管収縮が認められます。 “
RCVSは見落とされているのか？
Dodick博士によれば、RCVSは過小評価されている可能性があるとのことです。 “
RCVSは過小評価されているのではないでしょうか？ “全国の救急部では、このような患者が入院してくると、医師がくも膜下出血を心配して、CTスキャンとCSFを受けます。
ドディック博士は、CNS血管炎と推定診断された原発性頭痛を繰り返す38歳の女性の症例を紹介しました。 性行為のたびに雷鳴のような頭痛に襲われ、1日6錠のトリプタンを服用していました。 血管造影検査では，前部および後部循環に複数の血管収縮領域が認められた。
別の症例では、28歳の男性が自転車で山頂まで100マイル走ったところで雷鳴のような頭痛を経験し、その後も運動するたびに再発しました。 彼は一次労作性頭痛と推定される診断を受けたが、その後の血管造影では複数の血管収縮部位が確認された。
「原発性頭痛は時に脳血管攣縮を伴うことがあり、原発性労作性頭痛も同様である。 “原発性頭痛は脳血管収縮を伴うことがあり、原発性労作性頭痛も同様である。 また、これらの一次性頭痛疾患の分類を変更して、特にRCVSを除外する必要があることも考慮すべきです」