内側頭頂部の軟骨様汗管腫

概要

軟骨様汗管腫(皮膚の多形性腺腫)は,まれな良性の皮膚付属器腫瘍である。 通常、頭頸部に発生し、ゆっくりと成長する皮内または皮下の結節として現れる。 この稀な腫瘍の臨床症状は目立たないため,診断はもっぱら外科的に切除した腫瘍の組織学的確認に基づいて遡及的に行われる。 われわれは,58歳の男性の左内側頭頂部に位置する軟骨様注射器腫の稀な症例を提示する。 患者には症状がなく,美容上の理由だけで切除することにした。 欠損部を指の皮弁で修復したため,審美的・機能的構造を破壊することなく,正常組織をマクロ的に広くカフして局所切除を行った。 術後1年経過した現在も無病息災である。 軟骨様汗管腫は通常、顔面に現れるが、内側の眼窩にあることは、この20年間、文献では言及されていない。 はじめに

軟骨様汗管腫(皮膚の混合腫瘍)は汗腺由来の良性新生物で、臨床的にはまれな存在である。 組織学的には、粘液分泌物を含む粘液質、偽軟骨質、またはヒアルロン質の間質の中に、上皮細胞と筋上皮細胞が形成されている新生物として記述される。 通常、20歳から60歳までの患者の顔面および頭皮の皮膚に発生し、明らかに男性が多いことが特徴である。 最も多い部位は、鼻、頬、上唇、頭皮、額、および顎である。 軟骨様汗管腫は、臨床的には、ゆっくりと成長する、痛みのないまたは皮下の小結節として現れる。

私たちは、左内頚部に発生した軟骨様汗管腫の非常に稀な症例を報告します。

2.症例報告

53歳の男性患者が、左内側の頬に無症状の滲出性病変があるとして、口腔顎顔面外科の外来を受診した。

患者さんによると、病変は臨床検査の6カ月前に初めて出現し、非常にゆっくりと成長していたそうです。

診察の結果、病変の直径は1cmで、左の内側眼窩に位置しており、視力を制限するものではありませんでした(図1)。

図1
左内側のカンジダにある病変部。

局所浸潤麻酔下で病巣を切除し、病理組織学的検査に送りました。

図2
glabellar flapによる再建例。

治癒は問題なく、患者は美容的な結果に満足しています。

組織学的検査では,眼瞼の真皮に位置する外接的な多結節性の病変(図3)が認められた。 腫瘍は上皮細胞(図4)と筋上皮細胞(図5と6)の巣と管からなり、粘液質(図7)とヒアルロン酸(図8)の間葉系マトリックスに覆われていました。

図3
多結節性病変。

図4
ck7上皮細胞×200。

図5
p63筋上皮細胞 ×200。

図6
筋上皮細胞。

図7
粘液性間葉系マトリックス。

図8
ヒアリン間葉系マトリクス。

異型性や異常な分裂活動は認められなかった。 多形性腺腫(混合腫瘍)と診断した。

3.考察

頭頸部の汗腺腫瘍は珍しい。 軟骨様汗腺腫は、1961年にHirschとHelwigによって初めて報告された、真皮または真皮下に限局した稀な良性の汗腺の混合腫瘍である。 この腫瘍は、頭頸部に最も多く発生し、主な部位は、頭皮、頬、鼻、上唇、顎、および額である。 この腫瘍は、手、足、腋窩、腹部、陰茎、外陰部、および陰嚢にも発生することがあります。 軟骨様汗管腫は通常、35歳以上の中年男性患者に発症しますが、

我々は、文献では言及されていない、内側カンサスに位置する軟骨様汗管腫の珍しい症例を報告します(表1)。

d

td

場所 番号
1
おでこ 1
スカルプ 4
上唇 2
2
眼瞼 2
2
鼻面溝 1
フィリップス 1
1 1
4
Orbit 2
Medial canthus 1 Our ケース
表1
過去20年間に報告された症例の場所

この病変はゆっくりとした成長するものです。

病変は成長が遅く、痛みを伴わず、皮内または皮下に小結節を形成し、皮膚に付着していることもありますが、深部構造には固定されていません。 診断は通常、病理組織学的所見に基づいて遡及的に行われます。 臨床診断は、病変部の組織学的検査によって確定される。 臨床的な鑑別診断には、埋没性デルモイド、脂腺嚢胞、複合母斑、透明細胞ヒドラデノーマ、嚢胞性基底細胞癌、神経線維腫および皮膚線維腫が含まれる。 この腫瘍の深部変異型は、大唾液腺または小唾液腺由来の多形性腺腫と混同される可能性がある。

選択される治療は、再発を防ぐために、正常組織のカフを用いた局所の外科的切除である。 腫瘍が完全に切除され、良性であれば、長期のフォローアップは必要ありません。 観察の対象となるのは、切除が不完全な場合や、まれではあるが文献に報告されている悪性変化の兆候がある場合のみである。

軟骨様汗管腫はまれな皮膚の混合腫瘍で、通常は顔面に現れる。 顎顔面外科医は、これらの腫瘍がまれにしか発生しないため、誤診されやすいことに注意しなければならない。 しかし、顔面の皮膚にゆっくりと成長する結節がある場合には、鑑別診断に含めるべきです。 治療は、局所切除を選択します。

Conflict of Interests

著者らは、この論文の出版に関して利益相反がないことを宣言します

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